Mga target sa therapeutic
- Pag-iwas sa krisis
- Paggamot ng pinsala sa organ
Mga rekomendasyon sa Therapy
- Sapat na paggamit ng likido at pangangasiwa ng analgesics (mga painkiller) habang sakit mga krisis
- pangangasiwa ng hydroxyurea (hydroxyurea) upang gamutin sakit mga krisis Maaari nitong mabawasan ang parehong bilang at tindi ng mga sakit sa sakit at ang bilang ng mga yugto ng talamak na dibdib syndrome (ATS; talamak na klinikal na larawan na nailalarawan ng lagnat, ubo, sakit sa dibdib (sakit sa dibdib), tachypnea (labis na rate ng paghinga), leukocytosis (pagtaas ng ang bilang ng mga puting selula ng dugo), at infiltrates ng baga / mga palatandaan ng nagpapaalab na proseso sa baga) at bawasan ang dami ng namamatay (rate ng kamatayan)
- Sa pinaghihinalaang sepsis (pagkalason sa dugo) pangangasiwa ng antibiotic na may espesyal na pagsasaalang-alang sa pneumococci; sa pinaghihinalaang osteomyelitis na may pagsasaalang-alang ng salmonellae
- Transfusion terapewtika (pangangasiwa of dugo mga pagsasalin: Mga Pahiwatig: aplastic crisis (kumpletong pagpigil sa pagbuo ng dugo sa isang limitadong oras), malaking splenic sequestration ("pag-agaw ng isang malaking halaga ng dugo sa pali"), Talamak na thoracic syndrome (ATS) at bago ang mga interbensyon sa pag-opera (itaas ang Hb sa 10 g / dl!).
- Ang pagdurugo ng dugo upang mabawasan ang mataas na lapot: halos 35-40% ng mga pasyente ng HbSC ang nakikinabang. Bloodletting para sa natitirang mga phenotypes: Hb halaga> 10 g / dl at mga sintomas tulad ng nadagdagan sakit, pagkawala ng pandinig, ingay sa tainga (tumunog sa tainga) o pagkahilo (pagkahilo) maganap.
- Hydroxyurea (kasingkahulugan: hydroxycarbamide): prophylaxis ng mga sakit sa sakit at talamak dibdib sindrom (ATS).
- Tingnan din sa ilalim ng “Iba terapewtika. "
Mga karagdagang tala
- Ang mga pasyente na may malubhang sakit sa puso o sa mga nagkaroon ng dating myocardial infarction o apoplexy ay dapat na iwasan ang pang-araw-araw na dosis na 2,400 mg o higit pa ibuprofen. Ang mas mataas na peligro sa cardiovascular ay hindi natagpuan sa dosis hanggang sa 1,200 mg bawat araw.
- Sa mga pasyente sa Africa, ang hydroxyurea ay hindi tumaas ang pagkamaramdamin sa malarya o iba pang mga impeksyon: Ang insidente ng mga impeksyon sa malaria ay talagang nabawasan mula 46.9 hanggang 22.9 bawat 100 taon ng pasyente (IRR 0.49; 0.37-0.66); ang mga impeksyon na hindimalarial ay nabawasan mula 142.5 hanggang 90.0 na mga kaganapan bawat 100 taon ng pasyente (IRR 0.62; 0.53-0.72).
- Ang voxelotor ng gamot ay nabawasan ang hemolysis sa mga pasyente na may sakit na sickle cell sa isang pag-aaral sa phase III. Kapag ginagamot sa voxelotor, ang mga antas ng Hb ay tumaas hanggang sa higit sa 10 g / dL sa 41% ng mga ginagamot na pasyente (kumpara sa 9% sa placebo pangkat) .Mode ng aksyon: Pinipigilan ang polimerisasyon ng pula ng dugo S (HbS) sa mga erythrocytes sa pamamagitan ng pagtaas oksiheno nagbubuklod sa pula ng dugo Molekyul.
