Cardiomyopathies (kasingkahulugan: Myocardiopathy; Cardiomyopathies; CM; ICD-10-GM I42.-: Cardiomyopathy) ay mga sakit ng myocardium (puso kalamnan). Nauugnay ang mga ito sa mekanikal at / o de-koryenteng pagkasira ng puso. Bilang karagdagan, karaniwang may pampalapot ng myocardium, pagpapalaki ng puso, o pagluwang (pagpapalawak) ng isa o parehong ventricle (mga silid sa puso). Ang mga anyo ng cardiomyopathy ay naiiba ayon sa morphological (may kaugnayan sa hugis) at mga klinikal na katangian (tingnan sa ibaba "Mga Sintomas - reklamo"). Bilang karagdagan sa halo-halong at palipat-lipat na mga form, limang pangunahing anyo ng cardiomyopathy ay nakikilala - pag-uuri ayon sa WHO (World Health Organization):
- Dilat (dilat) cardiomyopathy (DCM; ICD-10-GM I42.0: Dilated cardiomyopathy) - Systolic pump disfungsi na may cardiomegaly (pagpapalaki ng myocardium (kalamnan sa puso)) at may kapansanan sa maliit na bahagi ng pagbuga (EF; maliit na bahagi ng pagbuga).
- Hypertrophic (pinalaki) cardiomyopathy (HCM; ICD-10-GM I42.2: Iba pang hypertrophic cardiomyopathy) - Ang kapal ng kalamnan ng puso, lalo na ang kaliwang pader ng ventricular, ay tumataas.
- May at walang sagabal (makitid) ng kaliwang ventricular outflow tract:
- Hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy (HNCM; ICD-10-GM I42.2: Iba pang hypertrophic cardiomyopathy) - humigit-kumulang isang-katlo ng mga kaso.
- Hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM; kasingkahulugan: Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis (IHSS); ICD-10-GM I42.1: Hypertrophic obstructive cardiomyopathy) - humigit-kumulang sa dalawang-katlo ng mga kaso; ang kalamnan ng kaliwang ventricle, partikular ang ventricular septum (ventricular partition), lumapot.
- Tandaan: Dahil humigit-kumulang na 30-40% ng mga pasyente na walang sagabal sa pahinga ay nagkakaroon ng sagabal sa ilalim ng stress, kinakailangan ang mga pagsubok sa kagalit-galit upang makilala ang dalawang mga subtyp na HNCM at HOCM!
- May at walang sagabal (makitid) ng kaliwang ventricular outflow tract:
- Pinaghihigpitan (pinaghihigpitan) cardiomyopathy (RCM; ICD-10-GM I42.5: Iba pang mahigpit na cardiomyopathy) - paghihigpit ng mga pader na ventricular dahil sa pagkakapilat ng kalamnan na tisyu o pagtitiwalag ng amyloids (proteins/ protina).
- Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC; ARVCM; kasingkahulugan: Arrhythmogenic right ventricular dysplasia cardiomyopathy; ARVD; ARVC; ICD-10-GM I42.80: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy [ARVCM]) - pagdeposito ng nag-uugnay at adipose na tisyu sa kalamnan na tisyu ng ang tamang ventricle (silid ng puso).
- Hindi maikakalat na cardiomyopathy (NKCM).
- Koleksyon ng iba't ibang mga karamdaman, hal:
- Nakahiwalay (ventricular) noncompaction cardiomyopathy (NCCM).
- Koleksyon ng iba't ibang mga karamdaman, hal:
Para sa karagdagang impormasyon, tingnan ang "Pag-uuri". Ratio ng kasarian Dilated cardiomyopathy (DCM): ang mga lalaki sa mga babae ay 2: 1. Hypertrophic cardiomyopathy (HCM): ang mga lalaki ay medyo mas apektado kaysa sa mga babae. Ang arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC): ang mga lalaki sa mga babae ay 2: 1. Ang mga pagtaas ng dalas ng Cardiomyopathies ay maaaring mangyari sa anumang edad, ngunit higit sa lahat sa pagitan ng edad na 20 at 50. Ang arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) ay nangyayari nang higit sa edad na 30. ng dilated cardiomyopathy (DCM) ay 40 kaso bawat 100,000 residente (sa Alemanya). Ito ang pinakakaraniwang idiopathic (nang walang makikilalang dahilan) cardiomyopathy. Ang pagkalat ng hypertrophic cardiomyopathy (HCM) ay 200 sakit bawat 100,000 residente (sa Alemanya). Ang HCM ay ang pinaka-karaniwang namamana (minana) na sakit sa puso. Ang pagkalat ng arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) ay 1 sakit bawat 1,000 hanggang 2,000 na naninirahan (sa Alemanya). Isolated (ventricular) noncompaction cardiomyopathy (NCCM; nonclassifiable cardiomyopathy) na account para sa humigit-kumulang na 9% ng pangunahing cardiomyopathies sa mga bata. Ang insidente (dalas ng mga bagong kaso) ng dilated cardiomyopathy (DCM) ay humigit-kumulang na 6 na kaso bawat 100,000 populasyon bawat taon (sa Alemanya). Ang insidente ng hypertrophic cardiomyopathy (HCM) ay humigit-kumulang na 19 sakit bawat 100,000 populasyon bawat taon (sa Alemanya). Ang insidente ng pangunahing cardiomyopathies sa mga bata ay 1.13 na sakit bawat 100,000 mga bata at kabataan (<19 taon) (sa Hilagang Amerika). Sa mga bata, ang dilated cardiomyopathy (51%) at hypertrophic cardiomyopathy (42%) ang pinakakaraniwan. Course at prognosis Kapag lumaki ang puso, hindi na ito makakakontrata nang sapat at bumababa ang maliit na bahagi ng pagbuga (EF; Auswurffraktion) Kung ang myocardium (kalamnan sa puso) ay makapal, hindi sapat dugo dumadaloy sa mga ventricle (mga silid sa puso). Sa paglipas ng panahon, pareho ang mga proseso na ito mamuno sa pagpalya ng puso (kakulangan sa puso) o biglaang pagkamatay ng puso. Ang pagbabala ng dilated cardiomyopathy (DCM) ay nakasalalay sa antas ng pagpalya ng puso (kakulangan sa puso; klase ng NYHA: ≥ III = mahirap), maliit na bahagi ng pagbuga (rate ng pagbuga <20% = mahirap), mga katangian ng pagpuno ng diastolic ng kaliwang ventricle (kaliwang silid ng puso; mahigpit = mahirap), at katibayan ng myocardial fibrosis (MRI). Ang kamatayan (bilang ng mga pagkamatay sa isang naibigay na panahon, batay sa bilang ng populasyon na pinag-uusapan) ay hanggang sa 10% bawat taon. Ang 10-taong kaligtasan ng buhay para sa dilated cardiomyopathy ay humigit-kumulang 10-20%. Ang hypertrophic cardiomyopathy (HCM) ay walang simptomatiko sa loob ng mahabang panahon. Lalo na sa hindi nakahahadlang na porma, karaniwang ito ay isang hindi sinasadya na paghanap. Ang mga babaeng may hypertrophic cardiomyopathy ay may mas masahol na pagbabala kaysa sa mga lalaking may sakit sa puso na ito. Ang kamatayan ay humigit-kumulang na 1-5% bawat taon sa mga may sapat na gulang at hanggang sa 6% bawat taon sa mga bata at kabataan. Sa karamihan ng mga kaso, ang ventricular arrhythmias (arrhythmia na nagmula sa mga silid sa puso) ang sanhi ng pagkamatay. Sa kontekstong ito, ang biglaang pagkamatay ng puso ay madalas na tumatama sa mga bata, lalaking pasyente. Tulad ng paghihigpit ng cardiomyopathy (RCM) na umuunlad, tataas ang diastolic ventricular Dysfunction. Terapewtika-pigil ng tama pagpalya ng puso (paghihigpit ng pagpapaandar ng pumping ng tamang puso) ay bubuo na may kasikipan ng pag-agos sa harap ng kanang puso. Nang walang paglipat ng puso, ang pagbabala ay mahirap. Sa setting ng arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC), ang mga apektadong indibidwal ay maaaring mamuno medyo normal na buhay. Paminsan-minsan ay dumaranas sila ng mga arrhythmia (mga kaguluhan sa ritmo ng puso). Pagtanim ng isang ICD (implantable cardioverter /Defibrillator) maaaring mabawasan ang rate ng mga nakamamatay na arrhythmia. Ang arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, kasama ang hypertrophic cardiomyopathy, ay isang pangkaraniwang sanhi ng biglaang pagkamatay ng puso sa mga atleta. Nang walang terapewtika, ang 10-taong pagkamatay (ang pagkamatay na nauugnay sa kabuuang bilang ng mga taong may sakit) ay humigit-kumulang na 30%. Tandaan: Ang proporsyon ng mga pasyente na may iba pang mga miyembro ng pamilya na nagdurusa mula sa cardiomyopathy ay napakataas. Ang proporsyon ay 48.5% sa HCM, 25.2% sa DCM, 40.6% sa ARVC, at 30% sa RCM.
