Edema ni Quincke: Mga Sanhi

Pathogenesis (pag-unlad ng sakit)

Ang karaniwang landas para sa pag-unlad ng edema ni quincke Ang (angioedema) ay ang pagsasaaktibo ng bradykinin daanan Ang peptide na ito ay isang malakas na vasodilator na humahantong sa mabilis na pagbuo ng edema sa interstitium: Ayon sa sanhi, ang mga sumusunod na anyo ng edema ni Quincke (angioedema) ay nakikilala:

  • Histamine-gitnang angioedema.
    • Angioedema ng allergic; nangyayari sa kalahati ng mga kaso na nauugnay sa urticaria (pantal); pinaka-karaniwang form
    • Sama sa katawantulad ng angioedema - sa konteksto ng mga impeksyon, mga hindi pagpaparaan (mga reaksyon ng hindi pagpaparaan; karaniwang pinalitaw ng gamot tulad ng acetylsalicylic acid (ASA) o mga reaksyong autoimmune (pathological (pathological) na reaksyon ng immune system laban sa sariling tisyu ng katawan).
    • Pisikal na kondisyonal: hal, presyon, malamig, ilaw, atbp.
    • Idiopathic angioedema - nang walang maliwanag na sanhi (bihira).
  • Bradykinin-gitnang angioedema (bradykinin ay isang peptide at tissue hormone na, bukod sa iba pang mga bagay, vasoactive (dugo pagpapalit ng daluyan) at kasangkot sa sakit paggawa).
    • Ang namamana na angioedema (HAE) - dahil sa kakulangan ng C1 esterase (C1-INH) (kakulangan sa protina ng dugo); humigit-kumulang na 6% ng mga kaso:
      • Uri 1 (85% ng mga kaso) - nabawasan ang aktibidad at walang halo ng C1 inhibitor; nangingibabaw na mana ng autosomal (mga bagong mutasyon tungkol sa 25% ng mga kaso).
      • Type II (15% ng mga kaso) - nabawasan ang aktibidad na may normal o nadagdagan walang halo ng C1 inhibitor.

      Ang mga mutation ng de novo ay account para sa humigit-kumulang 10-20% ng mga kaso.

    • RAAS inhibitor-induced angioedema (RAE) - sanhi ng mga gamot para sa cardiovascular: Ang mga inhibitor ng ACE (ACE inhibitor (ACEi); karaniwang) o AT1 antagonists (angiotensin II receptor subtype 1 antagonists, AT1 receptor antagonists, AT1 blockers, angiotensin receptor blockers, "mga sartano") (Bihira).
    • Nakuha angioedema:
      • Lalo na sa malignant lymphoma (colloqually lymph node cancer) (uri 1) o
      • Inhibitor ng C1 antibodies (uri 2).
  • Iba pang angioedema - ang pag-unlad ay hindi maipaliwanag ng histamine nag-iisa, ni ni bradykinin mag-isa; ang iba pang mga endogenous na sangkap ay may ginagampanan dito.

Etiology (sanhi)

Mga sanhi ng talambuhay

  • Genetic na pasanin
    • Ng mga magulang, lolo't lola
    • Inhibitor ng C1 gene mga mutasyon (HAE-C1-INH /namamana angioedema (HAE) na may mutasyon ng C1 inhibitor).
    • Ang bradykinin-sapilitan angioedema / HAE-C1-INH (uri 1 / uri 2).

      • Angioedema na sapilitan ng Bradykinin: factor XII mutations (HAE-FXII), mutasyon ng plasminogen (HAE-PLG).
      • Iba pang / hindi malinaw na etiology: Angiopoietin-1 mutation (HAE-ANGPT1), hindi kilalang mga mutasyon (HAE-UNK).
  • Ipinanganak sa tagsibol (posibleng dahil sa pag-ugnay ng ngipin sa mga inhaled na allergens (lalo na ang polen)).

Mga sanhi ng pag-uugali

  • Pisikal na Aktibidad
    • Pisikal na pagsusumikap [gatilyo ng matinding pag-atake ng HAE].
  • Sitwasyong psycho-social
    • Stress [gatilyo ng matalas na pag-atake ng HAE]

Mga sanhi na nauugnay sa karamdaman (kabilang ang mga pag-atake para sa pag-atake ng HAE).

Endocrine, nutritional, at metabolic disease (E00-E90).

  • Kakulangan ng C1 esterase - glycoprotein mula sa pangkat ng inhibitor ng serine protease, na may epekto sa pagkontrol sa komplimentaryong sistema (defense system).

Nakakahawa at mga sakit na parasitiko (A00-B99).

  • Mga nakakahawang sakit, hindi natukoy

Neoplasms - sakit sa bukol (C00-D48).

  • May masamang hangarin lymphoma - malignant neoplasm ng lymphatic system.

Mga pinsala, pagkalason, at iba pang mga kahihinatnan ng panlabas na mga sanhi (S00-T98).

  • Mga reaksyon sa alerdyi, hindi natukoy
  • Taumata [gatilyo ng matalas na pag-atake ng HAE]

Paggamot

  • ACE inhibitors (antihypertensives) [> 50% ng mga kaso na may matinding angioedema; gatilyo ng matinding pag-atake ng HAE]
  • Acetylsalicylic acid (BILANG ISANG).
  • Angiotensin receptor neprilysin antagonists (ARNI) - dalawahang kumbinasyon ng gamot: sacubitril/valsartan.
  • AT1 antagonists (angiotensin II receptor subtype 1 antagonists, AT1 receptor antagonists, AT1 blockers, angiotensin receptor blockers, "sartans") (bihira)
  • Hormone replacement therapy (HRT)
  • Mga gamot na non-steroidal na anti-namumula (NSAIDs)
  • Naglalaman ng estrogen kontraseptibo - ito ay maaaring maging sanhi ng mga pag-atake sa kumpol [magpalitaw ng matinding pag-atake ng HAE].
  • X-ray kaibahan ng media (bilang isang agarang tugon).

Mga Operasyon

  • Ang mga operasyon kasama ang mga pamamaraang ngipin [nag-uudyok ng matinding pag-atake ng HAE].

Iba pang mga dahilan

  • Regla (panregla) [pag-atake ng matinding pag-atake ng HAE]; obulasyon (obulasyon).
  • Pisikal - presyon, malamig, ilaw, atbp.
  • Mga sitwasyon ng stress sa sikolohikal
  • pagbubuntis