Kahulugan - ano ang namamana na angioedema?
Angioedema ay isang pamamaga ng balat at / o mauhog lamad na maaaring mangyari nang matindi at partikular sa lugar ng mukha at respiratory tract. Maaari itong tumagal ng maraming araw. Ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng isang namamana at isang hindi namamana na form.
Ang namamana ay nangangahulugang namamana, minana o katutubo. Ang namamana na angioedema samakatuwid ay isang sakit na sanhi ng isang depekto sa genetiko na maaaring minana mula sa isang henerasyon hanggang sa susunod. Ang mana ay nangingibabaw-autosomal, na nangangahulugang ang sakit ay naihahatid anuman ang kasarian sa sandaling ang isa sa dalawang magulang ay apektado nito.
Gayunpaman, sa halos 25% ng mga kaso, ang sakit ay hindi nagaganap sa pamamagitan ng mana ngunit bilang isang kusang pagbago. Nangangahulugan ito na mayroong isang kusang pagbabago ng genetiko na kung saan ay sanhi ng sakit. Ang namamana na angioedema ay maaaring maging nagbabanta sa buhay kung may biglaang matinding pamamaga sa lugar ng respiratory tract. Ang dalas ng sakit ay tungkol sa 1:50. 000, bagaman sa katotohanan ang isang mas mataas na dalas ay ipinapalagay.
Mga sanhi ng namamana na angioedema
Ang sanhi ng namamana na angioedema ay isang depekto sa genetiko. Ang depekto na ito ay nakakaapekto sa isang gene na nag-code para sa isang tiyak na enzyme, ibig sabihin responsable ito sa paggawa ng enzyme na ito. Ang enzyme na ito ay tinatawag na C1 esterase inhibitor o C1 esterase inhibitor.
Ang kinahinatnan ng depekto ng gene ay alinman sa isang kakulangan sa enzyme o isang enzyme na naroroon ngunit hindi gumagana. Aling mga kadahilanan ang maaaring magpalitaw ng isang matalas na atake sa sakit ay hindi pa rin malinaw na nililinaw. Ito ay isang katotohanan na ang inhibitor ng enzyme C1 ester phase ay may mahalagang papel sa komplimentaryong sistema.
Ito ay bahagi ng sariling katawan immune system. Ang isang kakulangan ng C1-esterase inhibitor na ito ay humahantong sa isang uri ng sobrang pagkasensitibo ng bahaging ito ng immune system. Nag-trigger ito ng isang kaskad, sa pagtatapos ng kung saan ang tisyu ng tisyu bradykinin ay natagpuan.
Ang hormon na ito ay humahantong sa isang mas mataas na pagkamatagusin ng dugo sasakyang-dagat (permeabilidad ng vaskular). Ito naman ay humahantong sa mas mataas na pagtakas ng likido mula sa sasakyang-dagat sa nakapaligid na tisyu. Ito ay humahantong sa tipikal na pamamaga ng balat at mauhog lamad.
