Eosinophilic Granulomatosis na may Polyangiitis: Pag-uuri

Mga yugto ng aktibidad ng nauugnay sa ANCA vasculitides (AAV) - Kahulugan ng EUVAS.

Yugto ng aktibidad Depinisyon
Naisalokal na yugto Itaas at / o mas mababang respiratory tract nang walang systemic manifestation, walang mga sintomas ng B, hindi nagbabanta sa organ1
Maagang yugto ng systemic Posible ang lahat ng pagkakasangkot sa organ, hindi nagbabanta sa buhay o nagbabanta sa organ2
Yugto ng Paglalahat Paglahok sa bato (klase paglahok) o iba pang pagpapakita na nagbabanta sa organ (suwero tagalikha <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3
Malubha, nakatatakot na yugto ng paglalahat Ang pagkabigo sa renal o iba pang pagkabigo ng organ (tagalikha > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3
Yugto ng repraktibo Progresibong sakit, matigas ang ulo sa karaniwang therapy (glucocorticoids, cyclophosphamide)

Alamat

  • Madalas na negatibo ang 1ANCA
  • 2ANCA negatibo o positibo
  • 3ANCA halos palaging positibo

B sintomas

Ang Eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis (EGPA), dating Churg-Strauss syndrome (CSS), ay maaaring maiuri ayon sa pamantayan ng ACR *:

Ang hika ng bronchial (> 90% ng mga kaso).
Ang nonfixed pulmonary infiltrates sa pag-aaral ng imaging.
Patolohiya sinumang paranasal/sinusitis (sinusitis).
Mono- at polyneuropathies (mga sakit ng peripheral nerve system)
Dugo eosinophilia (> 10% sa pagkakaiba bilang ng dugo).
Katibayan ng extravascular eosinophilia (ni biopsy (sample ng tisyu)).

Kung ang 4 sa 6 na pamantayan ay naroroon, isang diagnosis ng eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis (EGPA), dating Churg-Strauss syndrome (CSS), ay maaaring gawin.

* American College of Rheumatology (ACR)