Eosinophilic Granulomatosis na may Polyangiitis

Eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis (EGPA) - colloqually called Churg-Strauss syndrome (CSS) - (mga kasingkahulugan: allergic granulomatous angiitis; Churg-Strauss granulomatosis; ICD-10-GM M30. 1: Ang panarteritis na may paglahok sa baga) ay tumutukoy sa isang granulomatous (halos: "granule- bumubuo ”) pamamaga ng maliit hanggang katamtamang sukat dugo sasakyang-dagat kung saan ang apektadong tisyu ay nakalusot ("gumagala") ng eosinophilic granulocytes (nagpapaalab na mga cell). Ang pamamaga ng dugo sasakyang-dagat ay na-trigger na immunoreactively.

Eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis kabilang sa pangkat ng nauugnay sa ANCA vasculitides (AAV). Ang ANCA ay nangangahulugang anti-neutrophil cytoplasmic antibodies. Nauugnay sa ANCA vasculitides ay mga systemic disease, ie maaari silang makaapekto sa halos lahat ng mga system ng organ. Katangian ng eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis ay paglahok sa baga sa anyo ng mga sintomas ng hika.

Bihira ang sakit.

Ratio sa kasarian: Ang mga kababaihan ay apektado halos dalawang beses nang mas madalas sa mga lalaki.

Pataas na insidente: Ang sakit ay nangyayari nang higit sa pagitan ng edad na 40 at 50; gayunpaman, nangyayari rin ito sa mga bata o kabataan

Ang insidente (dalas ng mga bagong kaso) ng eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis ay humigit-kumulang1-2 na mga kaso bawat 1,000,000 populasyon bawat taon.

Kurso at pagbabala: Ang paggamit ng immunosuppressive terapewtika napabuti ang pag-asa sa buhay ng mga naapektuhan sa mga nagdaang taon. Ang mga pag-ulit ay madalas, kaya't ang mga pasyente ay dapat na subaybayan nang mabuti. Panganib kadahilanan para sa pagbabalik sa dati ay kasama ang maagang pagtigil ng glucocorticoid terapewtika at mas mababang kabuuan cyclophosphamide dosis/tagal ng therapy. Ang mga sintomas na nagpapahiwatig ng pagbabalik sa dati ay kasama ang mga sintomas ng rayuma, pagtaas sa bronchial hika, at pagtaas sa eosinophil (eosinophil granulosit/ maputi dugo mga cell).

Ang 5-taong kaligtasan ng buhay para sa eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis ay higit sa 80% na may pinakamainam terapewtika. Ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan ay myocardial infarction (puso atake) at pagpalya ng puso.