Granulomatosis na may polyangiitis (GPA) - dating tinawag Granulomatosis ni Wegener - (thesaurus synonyms: Allergic angiitis at granulomatosis; Glomerular disease sa Wegener's granulomatosis; Glomerular disorder sa Wegener's granulomatosis; Glomerulonephritis in Granulomatosis ni Wegener; granuloma gangraenescens; granulomatous polyangiitis; granulomatosis Wegener; Klinger-Wegener-Churg syndrome; granulomatosis ng baga; McBride-Stewart syndrome [granuloma gangraenescens]; Sakit ni Wegener; nekrotizing respiratory granulomatosis; rhinogenic granulomatosis; higanteng cell granuloarteritis; higanteng cell granuloarteritis Wegener-Klinger-Churg; Wegener granulomatosis; Wegener-Klinger-Churg syndrome; Wegener-Klinger-Churg syndrome na may kasangkot sa baga; Sakit na Wegener; Sakit na Wegener na may kasangkot sa baga; Wegener granulomatosis (o sa ibang pagkakasunud-sunod Wegener-Klinger-Churg syndrome); Wegener syndrome; ICD-10-GM M31. 3: Granulomatosis ni Wegener) ay tumutukoy sa isang nekrotizing (tissue namamatay) vasculitis (pamamaga ng vaskular) ng maliit hanggang katamtamang sukat sasakyang-dagat (maliit na sisidlan vasculitides), na nauugnay sa granuloma pormasyon (buhol pagbuo) sa itaas respiratory tract (ilong, sinus, Gitnang tenga, oropharynx) pati na rin ang mas mababang respiratory tract (baga). Ang pamamaga ng dugo sasakyang-dagat ay na-trigger na immunoreactively.
Ang Granulomatosis na may polyangiitis ay kabilang sa pangkat na nauugnay sa ANCA vasculitides (AAV). Ang ANCA ay nangangahulugang anti-neutrophil cytoplasmic antibodies. Nauugnay sa ANCA vasculitides ay mga systemic disease, ie maaari silang makaapekto sa halos lahat ng mga system ng organ. Sa konteksto ng granulomatosis na may polyangiitis, pagkakasangkot sa bato tulad ng glomerulonephritis (pamamaga ng glomeruli (mga corpuscle ng bato)) o microaneurysms (umbok sa vascular wall ng capillaries) ay naroroon sa halos 80% ng mga kaso.
Ratio sa kasarian: ang mga lalaki at babae ay pantay na apektado.
Tuktok ng dalas: ang granulomatosis na may polyangiitis ay maaaring mangyari sa anumang edad.
Ang pagkalat ng granulomatosis na may polyangiitis ay humigit-kumulang na 5 mga kaso bawat 100,000 katao.
Ang insidente (dalas ng mga bagong kaso) ng granulomatosis na may polyangiitis ay humigit-kumulang na 0.9 na kaso bawat 100,000 katao bawat taon.
Kurso at pagbabala: Dahil sa paggamit ng immunosuppressive terapewtika, ang pag-asa sa buhay ng mga naapektuhan ay napabuti nang malaki sa mga nagdaang taon. Ang mga pag-ulit ay madalas, kaya't ang mga pasyente ay dapat na subaybayan nang mabuti. Panganib kadahilanan para sa pag-ulit isama ang PR3-ANCA na humahantong sa pagdoble ng rate ng pag-ulit, maagang pagtigil ng glucocorticoid terapewtika, at mas mababang kabuuan cyclophosphamide dosis/tagal ng therapy. Ang mga pasyente na may mahusay na paggana sa bato ay mas nanganganib din sa pag-ulit. Ang mga impeksyon ay maaaring magpalitaw ng pagbabalik sa dati (pag-ulit ng sakit). Halimbawa, ang bakterya Staphylococcus pinapataas ng aureus ang rate ng pag-ulit sa ENT.
Ang 5-taong kaligtasan ng buhay para sa granulomatosis na may polyangiitis nang walang sapat terapewtika ay ilang buwan (<6 na buwan). Na may sapat na therapy, ito ay> 85%. Kung ang pinsala sa organ (lalo na ang pinsala sa bato) ay nangyayari sa panahon ng kurso ng sakit, lumala ang pagbabala. Totoo rin ito para sa mga impeksyon, na maaaring mas madaling makabuo ng immunosuppressive therapy.
