Granulomatosis ni Wegener

Mga kasingkahulugan sa isang mas malawak na kahulugan

Ang sakit na Wegener, alerdyi angiitis at granulomatosis, Klinger-Wegener-Churg syndrome, granulomatosis ni Wegener, Wegener-Klinger-Churg higanteng cell granuloarteritis, rhinogenic granulomatosis

Depinisyon

Ang granulomatosis ni Wegner ay isang sakit kung saan ang maliit dugo sasakyang-dagat namamaga sa buong katawan (systemic vasculitis). Ito ay humahantong sa pagbuo ng mga nodule ng tisyu (granulomas). Karamihan sa mga tainga, daanan ng hangin, baga at bato ay apektado. Ang dugo sasakyang-dagat binago ang nekrotically at granulomatously.

EpidemiologyAng insidente ng populasyon

Ang granulomatosis ni Wegner ay medyo bihira, na nangyayari sa halos 5-7 katao bawat 100,000. Ang mga kababaihan ay hindi gaanong nagkakasakit kaysa sa mga kalalakihan, ang sakit na madalas na nangyayari sa paligid ng edad na 50, ngunit ang mga kaso ay naiulat din kung saan nagkasakit ang mga bata at kabataan.

sintomas

Ang granulomatosis ni Wegner ay madalas na nagsisimula sa isang paulit-ulit na malamig na malamig, namumula sa ilong at matagal na masikip ilong. Sinusitis maaari ring maiugnay dito. Pamamaga ng Gitnang tenga (otitis media), sakit sa tainga, ang pagkahilo at maging ang pagkabingi ay maaari ring mangyari kapwa sa simula at habang tumatakbo ang sakit.

Sa kurso ng sakit, pamamaos, matuyo ubo, kasukasuan at kalamnan sakit madalas mangyari. Pamamaga ng bato sasakyang-dagat (glomerulonephritis) ay karaniwan din sa kurso ng sakit. Bilang karagdagan, maaaring mayroong sakit sa mata, pamamaga ng mga mata at kahit na mga kaguluhan sa paningin, pati na rin ang mga pagbabago sa balat, tulad ng pagdurugo, mga red spot at nodule.

Ang isang eksaktong dahilan ay hindi pa nalalaman. Ano ang tiyak na ito ay isang pamamaga ng mga sisidlan sa katawan (pangkalahatan vasculitis) sanhi ng autoimmune antibodies. Ang nauugnay na antigen ay hindi kilala, tinalakay ay kabilang sa iba pang mga bagay na inhaled alerdyi at isang infestation sa Staphylococcus aureus.

Pagkilala

Dahil ang mga sintomas ay maaaring mag-iba nang malaki, ang diagnosis ng granulomatosis ni Wegener ay nangangailangan ng kemikal ng laboratoryo, mikroskopiko (histolohikal) at mga natuklasan sa klinikal. Isang sample ng tisyu (biopsy) ay maaaring makuha, kung saan ang isang mikroskopikong pagsusuri ay nagsisiwalat ng tumaas na mga cell sa isang tiyak na anyo (granulomas) at namamatay na mga cell (nekrosis). Sa kaso ng klase pagkakasangkot, isang bato biopsy maaaring ibunyag karaniwang binago klase mga cell.

A dugo subukan para sa tiyak autoantibodies (karamihan c-ANCA, mas bihirang p-ANCA) ay kinakailangan din. Ang mga ito antibodies ay nakadirekta laban sa sariling katawan puting mga selula ng dugo (leukosit, lalo na neutrophil granulosit). Ang pagpapaikli na ANCA ay nangangahulugang Anti-Neutrophilic Cytoplasmic Antibody.

Ang mga marker ng pamamaga (tulad ng CRP) ay maaari ding itaas sa dugo. Creatinine maaari ring itaas kung ang granulomatosis ni Wegner ay kasangkot sa klase, Sa X-ray o CT scan ay madalas na nagpapakita ng mga pagbabago sa baga (granulomas at scars).