Maikling pangkalahatang-ideya
- Sintomas: Pamumuo ng balat, pagkapagod at kawalan ng pakiramdam, mababang presyon ng dugo, pagbaba ng timbang, kakulangan sa likido.
- Kurso ng sakit at pagbabala: Ginagamot, normal ang pag-asa sa buhay; hindi ginagamot, ang sakit ay nakamamatay. Sa mga nakababahalang sitwasyon, mahalagang ayusin ang dosis ng hormone upang maiwasan ang isang nakamamatay na krisis sa Addisonian.
- Diagnosis: Iba't ibang mga pagsubok sa laboratoryo, kontrol sa mga antas ng cortisone at ACTH, pagsubok sa pagpapasigla ng ACTH, mga diskarte sa imaging.
- Paggamot: Panghabambuhay na paggamit ng mga nawawalang hormone
Ano ang sakit na Addison?
Habang ang tinatawag na catecholamines, una at pangunahin adrenaline at noradrenaline, ay ginawa sa medulla, ang cortex ay gumagawa ng androgens (sex hormones) pati na rin ang aldosterone at cortisol sa dalawang magkaibang zone.
Upang maunawaan kung paano nangyayari ang mga tipikal na sintomas ng sakit na Addison, mahalagang maunawaan ang mga function ng adrenocortical hormones:
Naiimpluwensyahan din ng Cortisol ang digestive tract (gana), ang sex drive at ang psyche. Sa mas mataas na konsentrasyon, ang hormone ay may anti-inflammatory effect sa pamamagitan ng pag-regulate ng immune defenses ng katawan. Sinasamantala ito ng mga doktor, halimbawa, upang labanan ang mga sintomas ng allergy o mga sakit sa autoimmune.
Kasama sa mga androgen ang mga hormone na na-convert sa tissue ng katawan sa mga sex hormone na testosterone o estrogen. Ang male sex hormone testosterone ay inilalabas din sa maliit na dami ng adrenal cortex sa mga kababaihan. Sa mga kababaihan, ang androgens ay nagiging sanhi ng paglaki ng buhok sa pubis, bukod sa iba pang mga bagay.
Regulatory circuit ng mga hormone
Ang hypothalamus ay tumutugon sa pamamagitan ng pagpapadala ng mga senyales upang palabasin ang ilang mga hormone. Halimbawa, sa kaganapan ng kakulangan ng cortisol, ang hypothalamus ay naglalabas ng messenger substance na CRH (corticotropin releasing hormone). Nagiging sanhi ito ng pituitary gland na maglabas ng ACTH (adrenocorticotropic hormone). Ang ACTH, sa turn, ay naglalakbay sa dugo patungo sa adrenal cortex, kung saan ito ay nagpapadala ng signal para sa pagpapalabas ng cortisol.
Mga anyo ng sakit na Addison
Ano ang mga sintomas ng sakit na Addison?
Sa pangunahing kakulangan ng adrenocortical, kung ang adrenal gland mismo ay apektado ng sakit, humigit-kumulang 90 porsiyento ng cortex ay nawasak na sa oras na mangyari ang mga tipikal na sintomas. Ang mga sumusunod na nangungunang sintomas ay naroroon sa higit sa 90 porsiyento ng mga apektado:
Mababang presyon ng dugo: Dahil sa kawalan ng hormone aldosterone, na kumokontrol sa mineral at sa gayon ay balanse ng tubig, ang presyon ng dugo ay bumaba sa circulatory failure.
Kabilang sa iba pang mga sintomas ang:
- Pangkalahatang pagkahapo at matinding kawalan ng pakiramdam (adynamia)
- @ Pagbaba ng timbang at kakulangan ng likido (dehydration)
Ang pagtaas ng timbang ay hindi isang tipikal na sintomas ng Addison's disease, ngunit ito ay isang posibleng side effect ng glucocorticoid therapy.
- Pagkagutom sa maaalat na pagkain
- pagod, pagod
- Mga problema sa pagtunaw tulad ng pagduduwal, pagsusuka o pananakit ng tiyan
- Kawalan ng pubic hair sa mga kababaihan, mga problema sa potency sa mga lalaki
- Mga problemang sikolohikal tulad ng depresyon, pagkamayamutin at kawalang-interes
- Sa mga sanggol, ang paglago ng retardation
Lalo na sa kaso ng dahan-dahang pag-unlad ng pangunahing sakit na Addison, nangyayari na ang mga nagdurusa at mga doktor ay mali ang interpretasyon sa unti-unting pagbuo ng mga reklamo at binibigyang-kahulugan ang mga ito bilang exhaustion syndrome o mga sintomas ng katandaan. Ang maraming mga sintomas na nagbabanta sa buhay ay nagpapakita kung gaano kahalaga ang mga hormone, na nakakamit ng napakalaking epekto kahit na sa maliliit na konsentrasyon.
Mga sintomas ng krisis sa Addison
- Tumulo sa presyon ng dugo
- Napakalaking pagkawala ng likido sa pamamagitan ng mga bato at banta ng dehydration ng katawan
- Lagnat
- Pagbagsak ng sirkulasyon hanggang sa pagkabigla at pagkabigo sa sirkulasyon
- Mapanganib na mababang asukal sa dugo (hypoglycemia)
- Malubhang sakit ng tiyan
Kadalasang unang natutuklasan ng mga manggagamot ang isang umiiral na kakulangan sa adrenocortical dahil sa isang krisis sa Addisonian. Ang talamak na kalagayang nagbabanta sa buhay ay maiiwasan lamang sa pamamagitan ng mataas na dosis na pangangasiwa ng hydrocortisone. Ang emergency na manggagamot ay dapat kumilos nang mabilis dito!
Posible ang mga problema kung ang konsentrasyon ng hormone ay hindi nababagay sa kasalukuyang sitwasyon ng stress. Sa kasong ito, maaaring mangyari ang krisis ng Addison, na nagbabanta sa buhay kung hindi natanggap ang medikal na paggamot sa oras. Kung hindi ginagamot, ang sakit na Addison ay palaging nakamamatay.
Mga sanhi at mga kadahilanan sa peligro
Ang mga mahahalagang sanhi ng pangunahing kakulangan sa adrenocortical, kung saan ang adrenal gland mismo ay may sakit, ay kinabibilangan ng:
- Autoimmune adrenalitis: ang sakit na ito ay ang pinaka-karaniwang sanhi, accounting para sa tungkol sa 80 porsiyento. Tinatarget ng sariling mga selula ng katawan ang tissue ng adrenal gland at dahan-dahan itong sinisira. Ang sakit na Addison ay madalas na nauugnay sa iba pang mga autoimmune na sakit, halimbawa, talamak na thyroiditis (Hashimoto's thyroiditis).
- Mga impeksyon: Ang mga impeksyon na may ilang mga pathogen ay responsable para sa pagkasira ng adrenal gland sa ilang mga kaso. Sa edad ng tuberculosis, ito ang pangunahing sanhi ng sakit na Addison. Gayunpaman, ang histoplasmosis, AIDS, o cytomegalovirus ay humahantong din minsan sa sakit na Addison.
- Pagdurugo: Ang mga ahente ng pagbabawas ng dugo sa mga bihirang kaso ay nagdudulot ng pagdurugo sa adrenal glands at maaaring makapinsala nang husto sa kanila.
- Heredity: Congenital adrenal hypoplasia, halimbawa, ay congenital. Ang hindi pag-unlad ng adrenal gland ay humahantong sa mga malubhang sintomas na nasa pagkabata.
Mga pagsusuri at pagsusuri
Unang nakita ng manggagamot ang mga tipikal na sintomas ng sakit na Addison sa isang detalyadong talakayan sa apektadong tao. Ginagamit ng dalubhasang endocrinologist ang impormasyong ito sa kasaysayan ng medikal upang makagawa ng paunang pagtatasa.
Ang tinatawag na ACTH stimulation test ay tumutulong sa doktor na mahanap ang sanhi ng Addison's disease: Para sa layuning ito, natatanggap ng apektadong tao ang pituitary hormone ACTH sa pamamagitan ng ugat. Pagkatapos ay tinutukoy ng doktor ang antas ng cortisol sa dugo. Kung ito ay tumaas, ang adrenal gland ay gumagana pa rin at ang sanhi ay malamang sa pituitary gland. Kung, sa kabilang banda, ang antas ng cortisol ay nananatiling mababa sa kabila ng pangangasiwa ng ACTH, malamang na mayroong pangunahing kakulangan sa adrenal.
paggamot
Ang tanging paggamot para sa pangunahin at pangalawang sakit na Addison ay ang panghabambuhay na paggamit ng mga nawawalang hormone (substitution therapy). Ang mga apektadong pasyente ay karaniwang umiinom ng hydrocortisol kasama ng fludrocortisol dalawa hanggang tatlong beses sa isang araw. Sa mga kababaihan na nakakaranas ng pagkawala ng libido, ang paggamot sa isa pang hormone (dehydroepiandrosterone, DEHA) ay posible.
Ang sakit na Addison, maliban sa tertiary adrenocortical insufficiency, ay walang lunas. Ang mga apektadong indibidwal samakatuwid ay nangangailangan ng hormone therapy sa natitirang bahagi ng kanilang buhay, dahil ang sakit ay nakamamatay kung hindi ginagamot. Ang isang espesyal na diyeta ay hindi kinakailangan para sa sakit na Addison.
