Asplenia: Mga Sanhi, Sintomas at Paggamot

Sa asplenia, ang pali ay hindi gumana o wala. Ito kalagayan maaaring maging katutubo o nakuha. Ang pali ay isang mahalagang organ sa tao immune system sapagkat responsable ito sa pag-filter ng tiyak mga pathogens nasa dugo. Karaniwan, ang katawan immune system maaaring mabayaran nang maayos ang kawalan ng palipagpapaandar. Gayunpaman, ang mga pasyente ng asplenia ay may mas mataas na peligro na magkaroon ng pagbabanta sa buhay sepsis dahil sa impeksyon sa bakterya, fungal o parasitiko. Samakatuwid, para sa ganitong uri ng impeksyon, ang mga indibidwal na ito ay dapat tratuhin sa lalong madaling panahon.

Ano ang asplenia?

Ang Asplenia ay isang kawalan ng kakayahang gumana ang pali. Ang organ ay tinatawag ding lien o splenium at matatagpuan sa kaliwang itaas na tiyan. Ang pali ay binubuo ng uugnay tissue na kung saan ay patuloy na perfused sa dugo. Ang mga cell sa tisyu na ito ay sumisipsip mga pathogens at lumang dugo cells at sirain ang mga ito. Ang pagpapaandar na ito ay tinatawag ding dugo moulting. Alinsunod dito, ang organ ay may gawain ng pagsala ng dugo sa katawan ng tao. Sa anatmotic asplenia, ang organ na ito ay wala. Ito ay makikilala mula sa tinatawag na functional asplenia, kung saan naroroon ang organ ngunit hindi gumagana. Ang klinikal na larawan ng hyposplenia ay dapat ihiwalay mula rito. Sa kasong ito, ang organ ay naroroon ngunit ang pag-andar nito ay humina. Ang splenectomy ay isang pag-aalis ng spleen sa pag-opera. Maaaring kailanganin ito sa ilang mga karamdaman at pangyayari tulad ng mga bukol.

Sanhi

>

Anatomic congenital asplenia ay nangyayari na medyo bihira. Kadalasan, ang malposition ng organ ay naiugnay sa katutubo puso mga depekto Ang malposition ng organ na ito ay dahil sa isang midline defect. Kung ang isang pasyente ay apektado ng parehong congenital asplenia at a puso depekto, naghihirap siya mula sa kumplikadong sintomas ng Ivemark. Ang klinikal na larawan na ito ay maaaring maiuri bilang heterotaxy. Ang Heterotaxy sa pangkalahatan ay naglalarawan ng isang likas na pagkakasunud-sunod ng mga organo ng tao mula sa aktwal na bahagi ng katawan na katawan sa iba. Ang nangungunang sintomas ng Ivemark sintomas na kumplikado ay tumutukoy sa isang pag-aalis, maling anyo o ganap na kawalan ng pali. Ang eksaktong sanhi ng pag-unlad ng sakit na ito ay hindi alam hanggang ngayon. Gayunpaman, ang isang genetis na predisposisyon ay hindi maaaring mapasyahan, dahil maaaring mangyari ito sa mga kumpol sa loob ng isang pamilya. Maihahalintulad sa isang anatomical asplenia ay ang tinatawag na autosplenectomy. Maaari itong mangyari bilang isang resulta ng maraming mga splenic infarctions. Ito ay maaaring sanhi ng hemorrhage o fibrosis. Ang Fibroses ay mga pathological hardenings ng mga tisyu na maaaring magresulta sa isang functional disorder. Functional asplenia ay dapat na makilala mula sa anatomical asplenia. Maaari itong magresulta mula sa autoimmune disease, paglilipat ng stem cell, cell ng karit anemya, o amyloidosis. Sickle cell anemya ay isang namamana na sakit na ipinakita ng isang pagbawas sa habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo. Ang Amyloidosis ay isang pathologically binagong pagtitiwalag ng proteins sa intercellular space. Partikular sa sickle cell anemya, Dysfunction ng pali ay karaniwang nangyayari pagkatapos ng unang taon ng buhay. Ang mga hindi ginagamot na pasyente ay nagkakaroon ng anatomical asplenia mula dito sa mga susunod na ilang taon, na pinalitaw ng mga splenic infarcts. Ang hyposplenia ay maaaring magkaroon ng hindi ginagamot na mga indibidwal na positibo sa HIV o pagkatapos paglilipat ng stem cell.

Mga sintomas, reklamo, at palatandaan

Ang mga pasyente ng Asplenia ay mas mataas ang peligro para sa mga impeksyon. Tiyak bakterya, Gaya ng pneumococcus, maaaring magresulta sa matindi pagkalason ng dugo. Bilang karagdagan, ang panganib na magdusa ng impeksyong fungal ay nadagdagan. Ang data ng Amerikano mula pa noong 1980 ay karagdagang nagpapahiwatig na ang peligro ng pulmonya at mininghitis ay mas mataas para sa mga pasyente ng asplenia. Ang mga naghihirap ng asplenia ay nagdurusa mula sa pagbawas ng daloy ng dugo sa pamamagitan ng pali at isang binabaan immune system tugon. Dahil dito, ang mga impeksyon ay maaaring magdulot ng mapanganib na mga panganib para sa kanila. Karagdagan sa pneumococcus, ang mga pasyente ng asplenia ay nasa partikular na peligro na magkaroon ng pagbabanta sa buhay sepsis mula meningococcus at Haemophilus influenzae. Ang kanilang mga immune system ay hindi maaaring labanan ang mga nakabalot na ito bakterya kasing bilis ng malulusog na tao. Hindi lang bakterya na maaaring maging sanhi ng mga problema para sa mga pasyente ng asplenia. Mga parasito, kagat, kagat ng aso at pusa, at malarya maaaring tumagal ng mas masahol na kurso sa mga pasyenteng ito kaysa sa malulusog na tao.

Diagnosis at kurso

Ang diagnosis ng asplenia ay ginawa ng a pagsusuri ng dugo. Ang mapagpasyang kadahilanan ay ang tinaguriang mga corpuscle ng Howell-Jolly. Ang mga corpuscle na ito ay karaniwang naglalaman ng mga pulang selyula ng dugo na nabuo mula sa mga labi ng DNA. Karaniwan, ang mga corpuscle na ito ay pinaghiwalay ng pali. Sa asplenia, mahahalata ang mga ito sa dugo dahil hindi sila sinala mula sa dugo dahil sa kawalan o pagkadepektibo ng organ. Sa lohikal, ang mga pasyente na may functional asplenia ay may mas mababang antas ng Howell-Jolly kaysa sa mga taong may anatomic asplenia. Ang huli ay maaari ding makita sa pamamagitan ng imaging diagnostic tulad ng isang ultratunog or pinagsama tomography scan.

Komplikasyon

Maraming mga komplikasyon ang maaaring mangyari dahil sa asplenia. Una, ang kawalan ng kakayahang gumana ang pali ay nagdaragdag ng panganib ng mga impeksyon; partikular, pneumococcus at iba pang bakterya na nagdadala ng kapsula ay maaaring maging sanhi ng matinding kalusugan mga problema sa asplenia. Sa hindi gaanong matinding mga kaso, ang mga impeksyon ay sanhi ng tipikal lagnat sintomas; sa matinding kaso, nagbabanta sa buhay sepsis nangyayari Ang panganib ng mga impeksyong fungal ay nagdaragdag din sa asplenia. Bilang karagdagan, ang kawalan ng kakayahang gumana ang pali ay nagdaragdag ng panganib ng mga impeksyon sa Capnocytophaga canimorsus at iba pang gramo-negatibong mga pathogens, na naililipat, halimbawa, ng mga kagat ng hayop at tik bites. Bilang karagdagan, binabawasan ng asplenia ang paggawa ng IgM antibodies at memorya B cells, na maaari mamuno upang tumaas atay sakit at impeksyon ng iba pang mga organo. Ang kapansanan sa produksyon ng IgM na antibody ay nangangahulugan din na ang mga pagbabakuna ay may isang mas mabagal at hindi gaanong malakas na epekto, pagdaragdag ng panganib ng mga sakit tulad ng tetanus. Ang rate ng pagkamatay para sa asplenia ay humigit-kumulang na 46 porsyento, dahil sa malawak na mga komplikasyon at maraming mga panganib na nauugnay sa isang hindi gumaganang pali. Ang maagang paggamot, pati na rin ang edukasyon sa pasyente, ay maaaring mabawasan nang malaki ang panganib ng malubhang komplikasyon.

Paggamot at therapy

Karaniwan, ang immune system ng katawan ay maaaring maprotektahan ang organismo mula sa mga pathogens kahit na ang pali ay hindi gumana o wala. Gayunpaman, inirerekumenda ito bilang pinakamahalagang prophylaxis laban sa matinding komplikasyon upang mabakunahan ang mga pasyente ng asplenia upang maprotektahan sila mula sa bakterya at mga posibleng pagbabanta sa buhay. Sa partikular, pagbabakuna laban sa pneumococcus, meningococcus at Haemophilus influenzae ay mahalaga. Sa ilang mga kaso, permanenteng paggamot sa antibiotics ay sapilitan. Mahalagang ganap na turuan ang pasyente tungkol sa kanilang klinikal na larawan sa panahon ng paggamot. Kung ang ilang mga palatandaan ng babala ay nagaganap sa isang asplenic na pasyente, dapat agad siyang humingi ng paggamot. Sa layuning ito, mahalaga na ang mga pasyente ay sanay na patungkol sa mga signal na ito. Kasama rito lagnat sa itaas 38 degrees Celsius, trangkaso-mga epekto, pagkalito, mabilis na tibok ng puso, matindi tiyan sakit or pagkahilo.

Outlook at pagbabala

Ang prognostic na pananaw para sa asplenia ay lubos na naisaayos at nakasalalay sa pasyente kalusugan kamalayan Pangkalahatan, mas malakas ang kalusugan ang kamalayan, mas mabuti ang pagbabala. Sa isang malusog na pamumuhay at regular na pakikilahok sa mga pag-check up, ang apektadong tao ay may pagkakataong mabuhay ang kanyang buhay sa natitirang buhay niya nang walang karagdagang mga kapansanan at walang karagdagang paggamot. mga panukala. Ang habang-buhay ay hindi paikliin at kumpletong kalayaan mula sa mga sintomas ay posible. Kinakailangan ang mga pagsusuri sa kontrol upang makita ang mga posibleng pathogens sa organismo sa isang maagang yugto at upang makontra ang mga ito. Ang mas malusog na pamumuhay ng pasyente at mas kaunti ang pagsisikap niyang magkaroon ng isang medikal na pagsusuri, mas malaki ang peligro ng atake ng kagaw. Ang mga sanhi ng sakit na ito na ang mga prospect ng paggaling ay dapat isaalang-alang sa isang indibidwal na batayan. Gayunpaman, ang immune system ay humina at sa gayon ay maaaring magpalitaw ng napakalubhang problema kahit na sa kaso ng mga menor de edad na karamdaman. Ang natural na proteksyon laban sa mga pathogens ay hindi ibinigay sa kaso ng asplenia. Sa sandaling mapabaya ito ng apektadong tao, tataas ang kanyang sariling peligro ng sakit. Sa matitinding kaso, napapailalim siya sa isang sakit na hindi makaya ng kanyang sariling immune system sa kabila ng lahat ng pagsisikap. Maaari itong magresulta sa kamatayan. Partikular na nangyayari ito kapag ang paglahok sa mga kinakailangang pagbabakuna ay hindi napansin at ang pathogen ay partikular na agresibo.

Pagpigil

Mayroong iba't ibang mga sanhi para sa klinikal na larawan ng asplenia. Bilang karagdagan, mayroong iba't ibang mga sakit na kinakailangan upang alisin ang pali. Alinsunod dito, walang tiyak na pag-iwas sa sakit na ito sa kasalukuyang estado ng kaalaman.

Pag-asikaso

Ang Asplenia ay hindi itinuturing na magagamot. Samakatuwid ang mga apektadong indibidwal ay nagdurusa mula sa kawalan ng kakayahan ng spleen na gumana sa buong buhay nila. Ang layunin ng pag-follow up ay hindi maaaring maiwasan ang pag-ulit ng sakit. Sa halip, ang layunin ay upang suportahan ang mga pasyente sa kanilang pang-araw-araw na buhay at ihinto ang mga komplikasyon. Ang Asplenia ay maaaring masuri ng a pagsusuri ng dugo. Bilang karagdagan, regular na inuutos ng mga doktor ang sonograpiya at pinagsama tomography para sa pagtuklas. Ang isang makabuluhang bahagi ng pag-aalaga ay dapat ibigay ng pasyente, tulad ng sapat na kalinisan mga panukala upang maiwasan ang impeksyon. Kasama dito, higit sa lahat, pag-iwas sa mga madla sa panahon kung kailan ang pasyente ay may malamig. Ngunit ang maingat na kalinisan pagkatapos ng pagbisita sa mga pampublikong sanitary na pasilidad ay mahalaga din. Kung ang mga paunang palatandaan ng asplenia ay nabuo, ang apektadong tao ay dapat na kumunsulta kaagad sa doktor. Ito ang tanging paraan upang maiwasan ang mga komplikasyon. Maaga antibyotiko terapewtika humahantong sa kaluwagan ng mga sintomas. Mahalagang pag-iingat mga panukala isama rin ang pagdadala ng isang emergency card na naglilista ng katayuan ng mga pagbabakuna. Malarya ang mga lugar ay dapat ding iwasan kapag naglalakbay sa ibang bansa. Maaaring isagawa ang regular na pagsusuri sa isang doktor kung kinakailangan. Bilang karagdagan sa pag-uusap tungkol sa estado ng kalusugan, ang pagsusuri ng dugo gumaganap ng mahalagang papel.

Ano ang magagawa mo sa iyong sarili

Dahil ang pali ay alinman sa wala o ganap na hindi gumana sa asplenia, walang mga pamamaraan na pinapayagan ang sarili naterapewtika ng pinagbabatayan na sakit. Gayunpaman, makakatulong ang mga pasyente na pamahalaan ang mga panganib na nauugnay sa asplenia. Ang pali ay may mahalagang papel sa immune system ng katawan ng tao. sa partikular, ang pali ay lubhang mahalaga para sa pagtatanggol laban sa nakapaloob na bakterya, tulad ng pneumococcus, at sa pagtatanggol laban sa iba pang mga parasito. Ang mga taong naghihirap mula sa asplenia samakatuwid ay may isang mas mataas na panganib na magkaroon ng malubhang sepsis pagkatapos ng isang simpleng impeksyon. Dahil dito, ang pag-iwas ay may mahalagang papel na gagampanan. Mga sitwasyong mas gusto ang impeksyon sa bakterya Nakakahawang sakit mapanganib para sa mga apektado. Kung maaari, ang pampublikong transportasyon at iba pang mga madla ay dapat na iwasan sa panahon ng malamig panahon Ang pag-alog ng mga kamay ay dapat na iwasan, dahil ito ay isang partikular na mabisang paraan ng paglilipat ng mga pathogens. Ang regular na paghuhugas ng kamay ay maaari ring mabawasan ang panganib na magkaroon ng impeksyon. Sa mga unang palatandaan ng an Nakahahawang sakit, tulad ng isang bahagyang lagnat o hindi pinatunayan na pagkapagod kasabay ng walang gana kumain at panginginig, ang doktor ay dapat na kumunsulta kaagad upang ang paggamot sa antibiotics ay maaring pasimulan kaagad kung kinakailangan. Bilang karagdagan, ang pagbabakuna ay maaaring makabuluhang bawasan ang panganib ng postsplenectomy sepsis.