Ang Dejerine-Spiller syndrome ay isang brainstem sindrom na kabilang sa medulla oblongata syndromes at nailalarawan sa pamamagitan ng mga alternating sintomas ng paralisis. Dahil sa arterial occlusion, ang mga pasyente ay nagdurusa dila pagkalumpo na nauugnay sa hemiplegia at mga pandamdam na abala sa kabilang bahagi ng katawan.
Ano ang Dejerine-Spiller syndrome?
Ang medulla oblongata ay tumutugma sa medulla oblongata, na kung saan ay ang pinaka caudal na bahagi ng utak. Ang istraktura ay kabilang sa brainstem istraktura at isang mahalagang bahagi ng gitnang nervous system. Ang kumpletong pagkabigo ng medulla oblongata ay karaniwang nagreresulta sa pagkamatay. Naglalaman ang istraktura ng mahalagang mga sentro ng reflex at pag-andar ng autonomic tulad ng pag-andar ng respiratory o pagpapaandar ng paggalaw. Mga reflexes tulad ng pagbahin, pagsusuka at paglunok pinabalik ay matatagpuan din sa medulla oblongata. Bilang karagdagan sa medulla oblongata, ang brainstem may kasamang midbrain at tulay. Ang mga proporsyonal na pagkabigo ng mga istruktura ng utak ay kilala bilang mga sindrom ng utak. Ang mga syndrome ng Brainstem ay nailalarawan sa pamamagitan ng alternating symptomatology at nahahati sa mga alternating pons, alternating midbrain, at alternating medulla oblongata syndrome depende sa lokalisasyon ng pinsala sa indibidwal na kaso. Bilang karagdagan sa Jackson syndrome at Vernet syndrome, ang Dejerine-Spiller syndrome ay tumutugma sa isang alternating medulla-oblongata syndrome. Sa sampung klasikong medulla-oblongata syndromes, ang Dejerine-Spiller syndrome ay isa sa mga mas malubhang pattern ng sintomas, na may mga alternatibong sintomas ng paralisis na inilarawan ng mga neurologist na Spiller at Dejerine noong unang bahagi ng ika-20 siglo.
Sanhi
Tulad ng lahat ng mga syndrome ng brainstem, ang Dejerine-Spiller syndrome ay mga resulta mula sa mga sugat sa lugar ng utak. Ang tumpak na lokasyon ng medulla oblongata syndrome ay ang medulla oblongata. Ang iba't ibang mga kundisyon at mga kaganapan sa sakit ay maaaring magresulta sa pinsala sa mga bahagi ng utak. Sa kaso ng Dejerine-Spiller syndrome, ang pangunahing sanhi ng bawat sintomas ay karaniwang arterial occlusion. Dala ng mga ugat oksiheno-rich dugo. Sa katawan ng tao, dugo tumutugma sa isang medium ng transportasyon na nagbibigay ng mga tisyu hindi lamang may mahalaga oksiheno ngunit mayroon ding mga nutrisyon at sangkap ng messenger. Ang mga utak ng utak ay nagbibigay ng utak sa oksiheno at mga sustansya. Ang mga pagkakataon ng mga ugat na ito ay nagreresulta sa ischemia at nutrient undersupply sa loob ng utak. Kapag nagambala ang supply ng mga nutrisyon at oxygen, awtomatikong namamatay ang mga cell. Ang pagkamatay ng cell na ito ay may malubhang kahihinatnan, lalo na sa utak, at maaaring maging sanhi ng matinding kapansanan sa pag-andar. Ang mga arterial na okasyon ng Dejerine-Spiller syndrome ay karaniwang matatagpuan sa mga nauunang spinal o vertebral artery. Ang Pathophysiologically, isang pagkabigo ng hypoglossal nucleus at isang sugat ng medial lemniscus ay naroroon bilang karagdagan sa isang medial medulla oblongata lesion. Bilang karagdagan, ang isang sugat ng basal pyramidal tract ay maaaring mangyari.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga pasyente na may Dejerine-Spiller syndrome ay nagdurusa mula sa isang kumplikadong maraming sintomas. Katangian, ang sindrom ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga alternating sintomas ng paralisis. Ang kaliwang bahagi ng utak ay kilala upang makontrol ang kanang bahagi ng katawan at kabaligtaran. Gayunpaman, hindi ito nalalapat sa cranial nerbiyos lugar Kaya, sa kaso ng cranial nerve pinsala, ang kabiguan ay hindi kapansin-pansin sa kabaligtaran ng aktwal na sugat, ngunit sa parehong panig. Sa Dejerine-Spiller syndrome, pagkalumpo ng dila nangyayari sa parehong bahagi ng pinsala. Ang kabaligtaran na bahagi ng katawan ay nagpapakita ng hemiplegia. Sa karamihan ng mga kaso, ang panig ng hemiplegia ay nagpapakita din ng higit o mas malubhang mga kaguluhan sa pandama. Ang mga kakulangan sa motor ng dila karaniwan mamuno sa isang paghihigpit ng kakayahang magpahayag ng sarili o makapagsalita. Bilang karagdagan, ang pagkalumpo ng dila ay maaaring maiugnay sa mga karamdaman sa paglunok o iba pang mga problema sa paggamit ng pagkain. Ang kalubhaan ng mga kakulangan ng mga pasyente ay nakasalalay sa tagal ng causative arterial occlusion at sa gayon ang panahon ng pag-agaw ng oxygen.
Pagkilala
Ginagawa ng neurologist ang diagnosis ng Dejerine-Spiller syndrome na gumagamit ng mga klinikal na sintomas at karagdagang imaging ng utak. Ang mga hiwa ng imahe ay nagpapakita ng mga sugat sa rehiyon ng medulla oblongata, na maaaring higit pa o mas malubha. Pagkakaiba-iba, ang sindrom ay dapat na makilala mula sa mga nauugnay na medulla oblongata syndrome. Bilang karagdagan, ang mga sanhi tulad ng mga bukol at autoimmunological pati na rin ang pamamaga ng bakterya ay dapat na maibukod para sa mga sintomas ng pagkabigo. Ang pagbabala ay medyo hindi kanais-nais para sa mga pasyente na may Dejerine-Spiller syndrome. Ang kumpletong pagbabagong-buhay ay hindi nangyayari sa maraming mga kaso.
Komplikasyon
Dahil sa Dejerine-Spiller syndrome, iba't ibang mga paralisado ang nangyayari sa pasyente. Sa maraming mga kaso, ang pagkalumpo ay pangunahing nakakaapekto sa dila. Nagreresulta ito sa mga karamdaman sa pagsasalita at mga problema sa pag-unawa. Ang naka-target na komunikasyon ay madalas na hindi posible para sa pasyente. Ang iba pang mga paa't kamay o bahagi ng katawan ay maaari ring maparalisa, na magreresulta sa matinding kaguluhan sa pandama at kapansanan sa pang-unawa. Hindi posible para sa pasyente na mamuno isang normal na pang-araw-araw na buhay. Kadalasan, ang pasyente ay nakasalalay sa tulong ng ibang mga tao at naghihirap mula depresyon at iba pang mga sikolohikal na reklamo. Hindi madalas, humantong ito sa pagbubukod mula sa lipunan. Dahil sa pagkalumpo ng dila, paglunok ng mga paghihirap maaari ring mangyari, na maaaring higit pa mamuno sa kulang sa timbang. Hindi na rin posible na kumain ng normal na pagkain at uminom ng likido. Ang Dejerine-Spiller syndrome ay hindi ganap na magamot. Para sa kadahilanang ito, ang mga sintomas ay limitado upang ang pasyente ay maaaring ipagpatuloy ang pagkain at regular na pagpapahayag ng kanyang sarili. Ang paggamot na ito ay karaniwang tumatagal ng form ng terapewtika at hindi humantong sa karagdagang mga sintomas o komplikasyon. Gayunpaman, sa maraming mga kaso, hindi posible na ganap na limitahan ang Dejerine-Spiller syndrome, kaya't ang pasyente ay dapat mabuhay na may mga limitasyon sa kanyang buong buhay.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Dahil walang paggaling sa sarili sa Dejerine-Spiller syndrome, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa anumang kaso. Karaniwan, ang sindrom ay hindi din masuri kaagad pagkatapos ng kapanganakan, kaya ang isang pagsusuri ng isang doktor ay dapat na isagawa sa anumang kaso. Dapat konsultahin ang doktor kung ang pasyente ay naghihirap mula sa pagkalumpo ng mukha paminsan-minsan. Ang mga paralisay na ito ay hindi permanenteng nagaganap at maaaring, halimbawa, makakaapekto sa dila o iba pang mga kalamnan sa mukha. Kadalasan, isang bahagi lamang ng mukha ang naparalisa. Kung ang mga paralitiko na ito ay madalas na nangyayari, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa anumang kaso. Ang kahirapan sa paglunok ay maaari ding ipahiwatig ang sindrom na ito. Sa matinding kaso, ang sindrom ay maaari ring humantong sa pagkawala ng kamalayan, kung saan ang kaso ng isang emerhensiyang manggagamot ay dapat tawagan. Ang paunang pagsusuri ay maaaring gawin ng isang pangkalahatang pagsasanay. Gayunpaman, ang paggamot ay nagsasangkot ng paggamit ng iba't ibang mga therapies na maaaring gumaan ang mga sintomas. speech therapy Ang pag-aalaga ay kapaki-pakinabang din para sa pagkalumpo ng dila at maibabalik ang normal na pag-unlad, lalo na sa mga bata.
Paggamot at therapy
Sanhi terapewtika ay hindi magagamit para sa mga pasyente na may medulla oblongata syndromes. Ang mga pasyente na may Dejerine-Spiller syndrome ay tumatanggap ng purong palatandaan na sumusuportang paggamot na umalis sa pinagbabatayan na sanhi na hindi nagalaw. Ang pangunahing panterapeutika mga panukala ay physiotherapy at trabaho therapy. Ang nerbiyos na tisyu sa loob ng utak ay lubos na nagdadalubhasa. Para sa kadahilanang ito, ang tisyu ng gitnang nervous system limitado lamang ang kapasidad sa pagbabagong-buhay. Kahit na ang mga nasirang lugar ng utak na dahil dito ay hindi makuha ang buong kakayahan sa pag-andar, ang mga pasyente na may mga depisit na nauugnay sa lesyon ng utak ay maaaring magbayad para sa kanilang mga kakulangan sa mga indibidwal na kaso sa pamamagitan ng pare-parehong pagsasanay. Ang kompensasyong ito ay nakakamit sa pamamagitan ng paglilipat ng mga pagpapaandar mula sa mga nasirang lugar ng utak patungo sa malusog na tisyu ng utak. Ang hemiplegia ng apektadong tao ay maaaring sa gayon kahit papaano mapabuti sa pamamagitan ng naka-target physiotherapy sa pamamagitan ng pagpapasigla ng mga kalapit na lugar ng utak upang sakupin ang pag-andar mula sa mga nasirang lugar ng utak. Kung ang kasiyahan ay hindi kasiya-siya, natututo ang mga pasyente kung paano makitungo sa kanilang mga depisit sa motor sa araw-araw trabaho therapy. Sa trabaho therapy, halimbawa, natutunan nila ang tungkol sa tulong na salapi tulad ng mga roller na ginagawang madali para sa kanila ang pang-araw-araw na buhay. Dahil ang mga pasyente na may Dejerine-Spiller syndrome ay nagdurusa din sa pagkalumpo ng dila, tumatanggap din sila therapy sa pagsasalita mga sesyon bilang karagdagan sa pangangalaga sa ergo- at physiotherapeutic. speech therapy Ang mga sesyon ay partikular na mahalaga sa pagpapanumbalik ng mga nagpapahayag na kakayahan ng mga pasyente at mabawasan ang kanilang kawalan ng kakayahan.
Outlook at pagbabala
Sa Dejerine-Spiller syndrome, ang mga apektadong indibidwal ay nagdurusa mula sa mga makabuluhang limitasyon sa kanilang buhay, na makabuluhang binabawasan ang kalidad ng kanilang buhay. Samakatuwid, palagi silang nakasalalay sa paggamot, dahil walang paggaling sa sarili at karaniwang isang lumalalang mga sintomas sa sakit na ito. Ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa iba't ibang mga depisit sa motor at nagbibigay-malay at sa gayon ay laging nakasalalay sa tulong ng ibang mga tao sa kanilang pang-araw-araw na buhay. Ang mga kaguluhan ng pakiramdam at gayon din ang mga kaguluhan sa wika ay nangyayari. Bukod dito, ang mga paghihirap sa paglunok ay maaaring humantong sa mga paghihirap sa pag-inom ng pagkain at likido. Ang kalubhaan ng mga sintomas ng Dejerine-Spiller syndrome ay masidhing umaasa sa pagkagambala ng supply ng oxygen, upang walang pangkalahatang hula na maaaring magawa. Terapewtika kadalasan ay mapagaan lamang ang mga sintomas ng Dejerine-Spiller syndrome, ngunit hindi ito ganap na gagaling. Samakatuwid, ang isang positibong kurso ng sakit ay hindi nangyari. Ang kalidad ng buhay ng apektadong tao ay maaaring dagdagan muli sa pamamagitan ng iba`t pagsasanay sa physiotherapy. Kung ang Dejerine-Spiller syndrome ay may negatibong epekto sa pag-asa sa buhay ng pasyente ay hindi mahuhulaan sa pangkalahatan.
Pagpigil
Ang Dejerine-Spiller syndrome ay maiiwasan lamang sa lawak na maiiwasan ang mga okupasyon ng mga utak ng utak. Kaya, sa konteksto ng sindrom, ang parehong pag-iingat mga panukala mag-apply sa isang malaking lawak tungkol sa mga stroke, sakit sa sirkulasyon, at mga karamdaman sa puso.
Pag-asikaso
Sa Dejerine-Spiller syndrome, ang mga panukala ng pag-aalaga ng follow-up ay karaniwang malubhang nalilimitahan. Sa kasong ito, ang apektadong tao ay unang nakasalalay sa isang mabilis na pagsusuri na may kasunod na paggamot upang walang karagdagang komplikasyon na maaaring mangyari. Pinipigilan din nito ang karagdagang paglala ng mga sintomas. Ang mas maagang Dejerine-Spiller syndrome ay kinikilala at ginagamot, mas mabuti ang karagdagang kurso ng sakit na ito. Ang sakit ay madalas na ginagamot sa tulong ng physiotherapy. Marami sa mga ehersisyo mula sa naturang therapy ay maaari ding isagawa sa bahay, na maaaring mapabilis ang proseso ng pagpapagaling. Ang suporta at mapagmahal na pangangalaga ng pasyente ng pamilya o mga kaibigan ay mayroon ding positibong epekto sa kurso ng sakit. Maraming mga pasyente din ang umaasa sa suporta na ito sa kanilang pang-araw-araw na buhay, at maaaring kailanganin ang suporta sa sikolohikal. Gayunpaman, hindi bihira para sa propesyonal na sikolohikal na suporta na kinakailangan upang maiwasan depresyon o karagdagang mga sikolohikal na pagkagambala. Sa ilang mga kaso, binabawasan din ng Dejerine-Spiller syndrome ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao, bagaman walang pangkalahatang kurso ng sakit ang mahuhulaan.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Ang Dejerine-Spiller syndrome ay kasalukuyang hindi magagamot nang causally. Pinakamahusay, ang mga pasyente ay maaaring gumawa ng mga hakbang sa pagtulong sa sarili na naglalayong maibsan ang mga sintomas ng sakit o mas mahusay na pamamahala sa pang-araw-araw na buhay. Ang mga apektadong indibidwal ay halos palaging inireseta pisikal na therapy. Dapat maghanap ang mga pasyente ng isang pisikal na therapist na may dating karanasan sa sakit na ito o isang karamdaman na may halos magkatulad na mga sintomas. Ang plano sa pag-eehersisyo ay dapat ding isama ang mga elemento ng occupational therapy. Isa sa pinakamahalagang mga hakbang sa pagtulong sa sarili para sa mga pasyente ay ang patuloy na pagpapatupad ng plano sa ehersisyo at regular na pagsasanay. Nilalayon ng mga hakbang sa Phsisiotherapy na mabagal ang pagkasira ng kalamnan sa mga paralisadong lugar ng katawan, sa gayon mapabuti ang paggana ng motor o hindi bababa sa pagpapanatili nito hangga't maaari. Ang sensory function ay nakikinabang din mula sa sapat na physiotherapy. Ang pagkalumpo ng dila ay karaniwang may kasamang mga paghihirap sa pagsasalita at paggamit ng pagkain. Sa mga kasong ito, ang mga pasyente ay dapat ding kumunsulta sa isang therapist sa pagsasalita. Ang mga tiyak na pagsasanay sa pagsasalita ay maaaring mapabuti ang pagpapahayag. Ang pagkalumpo ng dila ay kadalasang makabuluhang nagpapahina sa pakikipag-ugnay sa lipunan. Sa partikular, ang mga pasyente na halos hindi makapagsalita at hindi makakain sa kumpanya ay mabilis na nakadama ng ilang. Ang prosesong ito ay maaaring mapigilan ng pagiging kasapi sa isang pangkat ng suporta. Marami sa mga pangkat na ito ay aktibo sa online. Sa kaso ng matinding pagdurusa sa kaisipan, dapat konsulta ang isang psychologist.
