Sa ichthyoses-colloqually tinatawag na scale ng sakit sa isda- (kasingkahulugan: scale ng Isda; nangingibabaw na autosomal dominanteng lamellar ichthyosis; autosomal recessive lamellar ichthyosis; autosomal recessive maraming kakulangan ng steroid sulfatase; bullous congenital ichthyosiform erythroderma (Brocq); Chanarin-Dorfman syndrome; Chondrodysplasia punctata type 2; Comél-Netherton syndrome; Conradi-Hünermann-Happle syndrome; Curth-Macklin; epidermolytic ichthyoses; Happle syndrome; Harlequin ichthyosis; HID syndrome; Mala-hystrix na ichthyosis na may pagkabingi; Ichthyosis; Ichthyosis bullosa; Ichthyosis follicularis na may atrichia at photophobia; Ichthyosis hystrix; Ichthyosis linearis circumflexa; Ichthyosis vulgaris; IFAP syndrome; Keratitis-ichthyosis-pagkabingi (pagkabingi) syndrome; BATA; Lamellar ichthyoses; di-bullous congenital ichthyosiform erythroderma; pagbabalat balat sindrom; Refsum syndrome; Sjögren-Larsson syndrome; trichothiodystrophy; X-link na nauugnay na steroid sulfatase deficit; Recessive na naka-link sa X ichthyosis; ICD-10 Q80. -: Ichthyosis congenita; Ang ICD-10-GM L85.0: Nakuha na ichthyosis) ay isang pangkat ng balat mga sakit na nauugnay sa keratoses (Mga karamdaman sa cornification) ng epidermis. Hyperkeratosis (akumulasyon ng mga malibog na mga cell / nadagdagan kalyo nangyayari). Ang balat ang ibabaw ay nagiging katulad ng sukat, kung kaya't ang sakit ay tinatawag ding "sakit sa sukat ng isda" (ichthys = isda). Gayunpaman, mahigpit na nagsasalita, ang ibabaw ng balat ay mas katulad ng balat ng reptilya, dahil ang mga kaliskis ay hindi nagsasapawan tulad ng balat ng isda, ngunit magkatabi ang kasinungalingan. Ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng namamana (minana) na mga ichthyose at nakuha na mga form:
- Ang namamana na ichthyoses ay sanhi ng gene mga mutasyon (pagbabago ng gene, mga depekto ng gene), na mamuno sa iba't ibang mga paraan sa katangian ng hitsura ng ichthyosis.
- Ang mga nakuhang ichthyoses ay tulad ng ichthyosis na mga sakit sa pagkakasira ng balat na nagaganap sa panahon ng buhay at sanhi ng isa pang sistematikong sakit, tulad ng sakit sa bukol, malnutrisyon, hypovitaminosis, o kahit na ang paggamit ng tiyak gamot (tingnan ang "Etiology - Pathogenesis" / "Mga Sanhi").
Ang isang karagdagang subdibisyon ng ichthyoses ay batay sa kung balat lamang o, bilang karagdagan, ang iba pang mga organo ay apektado:
- Vulgar ichthyoses (pangyayari: ang sakit ay hindi maliwanag sa araw ng kapanganakan, ngunit bubuo sa mga unang linggo o buwan ng buhay).
- Nang walang iba pang mga tampok (nakahiwalay na form ng ichthyosis).
- Na may karagdagang mga tampok (kumplikadong form ng ichthyosis).
- Congenital ichthyosis (congenital = congenital; paglitaw: ang sakit ay makikilala sa araw ng kapanganakan o ilang sandali pagkatapos nito).
- Nang walang iba pang mga tampok (nakahiwalay na form ng ichthyosis).
- Na may karagdagang mga tampok (kumplikadong form ng ichthyosis).
Ang mga nababanggit na ichthyosis syndrome ay:
- Chanarin-Dorfman syndrome
- Comél-Netherton syndrome:
- Pamana ng recessive na autosomal
- Pagbabago ng serine protease inhibitor
- Mas gusto na nakakaapekto sa mga batang babae o kababaihan (gynecotropy).
- KID syndrome
- Refsum Syndrome
- Sjögren-Larsson syndrome
- Trichothiodystrophy
Pinaniniwalaan na hindi bababa sa 20 uri ng ichthyosis ang mayroon. Ang apat na pinaka-karaniwang mga form ay:
- Ichthyosis vulgaris
- Nangingibabaw na mana autosomal
- Pinakahinahon at pinakakaraniwang form (account para sa 95% ng lahat ng mga kaso ng ichthyosis)
- Sa higit sa 50% ng mga kaso, mayroong isang pagkakaugnay sa atopic dermatitis.
- X-link recessive ichthyosis vulgaris (XRI).
- Ang pamana na nauugnay sa sex - nakakaapekto lamang sa kasarian ng lalaki.
- Pangalawa sa pinaka-karaniwang form
- Lamellar ichthyosis (lamellar ichthyosis congenita).
- Pamana ng recessive na autosomal
- Epidermolytic ichthyosis (Bullous congenital ichthyosiform erythroderma Brocq).
- Nangingibabaw na mana autosomal
Ang mga kaukulang anyo ng ichthyosis ay genetically at clinically heterogeneous (hindi naaayon). Ratio ng kasarian: Ang Ichthyosis vulgaris ay pantay na nakakaapekto sa mga lalaki at babae. Ang naka-link na X-recessive ichthyosis ay nakakaapekto lamang sa mga lalaki. Sa form na ito, ang mga kababaihan ay conductor, ibig sabihin, sila ay tagapagdala ng namamana na ugali ngunit hindi nagpapakita ng anumang katangiang naaayon dito (higit sa lahat, mga pagbabago sa kornea ng mata o isang bahagyang pag-scale, lalo na sa mga ibabang binti, ay maaaring sundin). Ang pagkalat (dalas ng sakit) ng ichthyosis vulgaris ay 1: 100 hanggang 1: 250. Ang pagkalat ng X-link recessive ichthyosis vulgaris ay 1: 4,000 (lalaki) . Ang pagkalat ng lamellar ichthyosis ay 1: 100,000. Ang pagkalat ng epidermolytic ichthyosis ay 1: 200,000 hanggang 1: 500,000. Ang pagkalat para sa mas bihirang mga form ay 1: 300,000. Course at prognosis: Ang lawak ng sakit ay nakasalalay sa anyo ng ichthyosis. Ang namamana na ichthyosis ay hindi magagamot. Kadalasan ang banayad na sintomas lamang ang nangyayari. Ang pang-araw-araw na masidhing pangangalaga ay maaaring makapagpahina ng mga sintomas. Sa ichthyosis vulgaris, ang pagbabala ay mabuti. Mula sa karampatang gulang, ang mga sintomas ay maaaring mag-urong din. Gayunpaman, ang ichthyosis ay sinamahan ng mga pagbabago sa panlabas na hitsura. Ang pagkatuyo at tigas (tigas) ng balat ay maaaring maging sanhi ng mga kapansanan sa pisikal. Ang ilang (bihirang) anyo ng ichthyosis ay naiugnay pa rin sa isang nabawasang pag-asa sa buhay (harlequin ichthyosis). Kadalasan, ang mga apektado ay pinaghihigpitan sa kanilang pribado at propesyonal na buhay ng panlabas na hitsura na nauugnay sa sakit. Gayunpaman, ang sakit ay hindi lamang kumakatawan sa isang mahusay na pasaning pang-emosyonal para sa kanilang mga apektadong tao; nahaharap din sa hamon ang mga magulang. Halimbawa, ang pag-aalaga para sa batang may sakit ay napaka-oras. Hindi madalas, ang pangangalaga ng psychosocial ay kinakailangan para sa lahat ng kasangkot. Ang mga nakuhang ichthyose ay magagamot kung ang pinagbabatayan na sakit ay ginagamot. Ang pinakakaraniwan o mahahalagang anyo ng ichthyosis ay tinalakay sa ibaba.
