Polymyositis: Sintomas, Sanhi, Therapy

Maikling pangkalahatang-ideya

  • Kahulugan: Ang polymyositis ay isang bihirang nagpapaalab na sakit sa kalamnan mula sa pangkat ng mga sakit na rayuma. Pangunahing nakakaapekto ito sa mga babaeng nasa hustong gulang.
  • Mga Sintomas: Pagkapagod, pangkalahatang panghihina, lagnat, panghihina ng kalamnan (lalo na sa balikat at pelvic area), pananakit ng kalamnan, pananakit ng kasukasuan, posibleng iba pang sintomas (hal., kahirapan sa paglunok, problema sa paghinga, Raynaud's syndrome, namamagang gilagid)
  • Mga sanhi: Autoimmune disease, ang sanhi nito ay hindi lubos na nauunawaan. Malamang na genetic at na-trigger ng mga panlabas na salik (tulad ng mga impeksyon).
  • Diagnosis: Mga pagsusuri sa dugo, electromyography (EMG), ultrasound, magnetic resonance imaging, biopsy ng kalamnan.
  • Paggamot: Gamot (cortisone, immunosuppressants), physiotherapy at naka-target na pagsasanay sa kalamnan.
  • Prognosis: Ang tamang paggamot ay kadalasang makakapagpagaan o ganap na maalis ang mga sintomas. Gayunpaman, madalas na nananatili ang bahagyang kahinaan ng kalamnan. Ang mga komplikasyon at magkakatulad na sakit sa tumor ay maaaring magpalala sa pagbabala.

Polymyositis: kahulugan at dalas

Ang terminong "polymyositis" ay nagmula sa Griyego at tumutukoy sa pamamaga ("-itis") ng maraming kalamnan ("poly") ("myos"). Ang polymyositis ay isa sa mga sakit na rayuma at halos kapareho ng dermatomyositis. Hindi tulad ng dermatomyositis, gayunpaman, nakakaapekto lamang ito sa mga kalamnan at hindi sa balat.

Ang polymyositis ay nangyayari kahit na hindi gaanong madalas kaysa sa dermatomyositis, na may humigit-kumulang lima hanggang sampung bagong kaso bawat milyong tao bawat taon sa buong mundo. Ito ay halos eksklusibong nakakaapekto sa mga nasa hustong gulang, kadalasan sa pagitan ng edad na 40 at 60. Ang mga babae ay mas madalas na apektado kaysa sa mga lalaki.

Pagsasama myositis ng katawan

Sa loob ng ilang panahon ngayon, ang inclusion body myositis ay naiba sa polymyositis. Ito ay isang nagpapaalab na sakit sa kalamnan na pangunahing nangyayari sa mga lalaki na higit sa 50 taong gulang. Ang pagsasama ng myositis sa katawan ay nagdudulot ng parehong mga sintomas tulad ng polymyositis, ngunit mas mabagal ang pag-unlad. Hindi tulad ng polymyositis, hindi ito nakakaapekto sa anumang iba pang mga organo at ang pananakit ng kalamnan na tipikal ng polymyositis ay hindi nangyayari sa inclusion body myositis.

Mayroon ding mga pagkakaiba sa mga diagnostic. Halimbawa, ang mga enzyme ng kalamnan ay hindi nakataas sa inclusion body myositis - kabaligtaran sa polymyositis. Gayunpaman, ang tinatawag na mga inclusion body ay karaniwang makikita sa mga apektadong kalamnan sa panahon ng mga pagsusuri sa histological (biopsies). Ito ay maliliit na particle sa loob ng mga cell o cell nuclei na makikita sa ilalim ng light microscope. Karaniwang binubuo sila ng mga may sira na protina.

Polymyositis: Mga Sintomas

Tulad ng dermatomyositis, ang mga unang sintomas ng polymyositis ay kadalasang hindi partikular. Kasama sa mga ito, halimbawa, ang pagkapagod at isang pangkalahatang pakiramdam ng kahinaan. Posible rin ang lagnat. Dahil ang ganitong mga sintomas ay maaari ding mangyari sa maraming iba pang mga sakit (nagsisimula sa isang karaniwang sipon), hindi sila nagmumungkahi sa simula ng polymyositis.

Gayunpaman, ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng simetriko na panghihina ng kalamnan na umuusad sa loob ng ilang linggo o buwan, partikular sa pelvis, hita, balikat at itaas na braso. Ang pananakit ng kalamnan ay nangyayari rin, ngunit mas madalas kaysa sa dermatomyositis. Maraming mga pasyente ng polymyositis ang nag-uulat din ng pananakit ng kasukasuan.

Tulad ng dermatomyositis, ang polymyositis ay maaari ding kasangkot sa mga panloob na organo. Ito ay maaaring humantong sa dysphagia, cardiac arrhythmia, cardiac insufficiency at/o pulmonary fibrosis, halimbawa.

Kabilang sa iba pang mga posibleng sintomas ang Raynaud's syndrome (asul na kulay ng mga daliri) at namamagang gilagid.

Sa pangkalahatan, ang kurso ng polymyositis ay nag-iiba sa bawat pasyente. Ang pangunahing sintomas ng kahinaan ng kalamnan ay palaging nangyayari. Gayunpaman, kung gaano kalubha ang mga sintomas, kung gaano kabilis ang pag-unlad nito at kung gaano kalubha ang sakit sa pangkalahatan ay napaka-indibidwal.

Maaari bang gumaling ang polymyositis?

Sa 30 porsiyento ng mga pasyente, maaaring ihinto ng paggamot ang polymyositis. Sa 20 porsiyento ng mga pasyente, ang paggamot ay hindi gumagana at ang sakit ay umuunlad.

Mga kadahilanan ng panganib para sa malubhang pag-unlad

Ang polymyositis ay kadalasang mas malala sa matatandang pasyente at sa mga lalaking pasyente. Ang parehong naaangkop kung ang puso o baga ay apektado din. Ang magkakatulad na kanser ay itinuturing din na isang panganib na kadahilanan para sa isang malubhang kurso ng polymyositis. Maaaring mabawasan ang pag-asa sa buhay sa mga ganitong kaso.

Polymyositis: sanhi

Eksakto kung paano nagkakaroon ng polymyositis ay hindi pa tiyak na nilinaw. Gayunpaman, hindi mapag-aalinlanganan na ito ay isang autoimmune disease. Nangangahulugan ito na inaatake ng immune system ang sariling mga istruktura ng katawan dahil sa dysregulation – sa kaso ng polymyositis, ang mga kalamnan.

Ang dermatomyositis ay isa ring autoimmune disease. Gayunpaman, ang isang mas malapit na pagtingin ay nagpapakita na ang autoimmune na reaksyon sa polymyositis ay iba sa dermatomyositis:

  • Sa dermatomyositis, ang mga antibodies na ginawa ng tinatawag na B lymphocytes ay pangunahing responsable para sa pinsala sa kalamnan - hindi direkta: sinisira nila ang maliliit na daluyan ng dugo sa mga kalamnan (at balat) at sa gayon ay nagiging sanhi ng mga tipikal na sintomas.

Ngunit bakit ang immune system ng mga pasyenteng polymyositis ay biglang lumalaban sa sariling mga istruktura ng katawan? Wala pa ring tiyak na sagot sa tanong na ito. Gayunpaman, pinaghihinalaan ng mga eksperto na ang maling pagtugon sa immune ay genetic at maaaring ma-trigger ng mga panlabas na impluwensya tulad ng mga impeksyon.

Polymyositis: diagnosis

Ang polymyositis ay nasuri gamit ang parehong mga pamamaraan ng pagsusuri tulad ng dermatomyositis:

  • Mga pagsusuri sa dugo: Tulad ng dermatomyositis, ang ilang partikular na halaga ng dugo ay tumataas (hal. mga enzyme ng kalamnan, CRP, rate ng sedimentation ng erythrocyte) at ang mga autoantibodies ay kadalasang nakikita (tulad ng ANA).
  • Electromyography (EMG): Ang mga pagbabago sa aktibidad ng elektrikal na kalamnan ay nagpapahiwatig ng pinsala sa mga kalamnan.
  • Imaging: Ang mga pamamaraan tulad ng ultrasound o magnetic resonance imaging (MRI) ay nagpapatunay sa hinala.
  • Muscle biopsy: Ang isang sample ng apektadong tissue ng kalamnan na kinuha sa ilalim ng mikroskopyo ay nagpapakita ng mga nasirang selula ng kalamnan. Ang mga T lymphocytes, na naipon sa pagitan ng mga selula ng kalamnan sa polymyositis, ay nakikita rin.

Pagbubukod ng iba pang mga sakit

Para sa isang mapagkakatiwalaang diagnosis, mahalagang ibukod ang iba pang mga sakit na may katulad na sintomas (differential diagnosis). Lalo na kung ang mga sintomas ay banayad at ang sakit ay umuunlad nang dahan-dahan, ang polymyositis ay madaling malito sa iba pang mga sakit sa kalamnan.

Polymyositis: Paggamot

Tulad ng dermatomyositis, ang polymyositis ay unang ginagamot sa glucocorticoids ("cortisone"). Mayroon silang anti-inflammatory effect at pinapawi ang immune reactions (immunosuppressive effect). Ang iba pang mga immunosuppressant ay idinagdag sa ibang pagkakataon, tulad ng azathioprine, cyclosporine o methotrexate.

Tulad ng dermatomyositis, inirerekomenda din ng mga eksperto ang regular na physiotherapy at naka-target na pagsasanay sa kalamnan. Tinutulungan nito ang mga pasyente ng polymyositis na mapanatili ang kanilang kadaliang kumilos at maiwasan ang pagkasayang ng kalamnan.