Madelung deformity ay isang paglago ng karamdaman ng mag-armas na nagreresulta sa isang malpositioned arm at isang abnormal na mahabang ulna. Ang pagkabuo ng buto ng pasyente ay nabalisa, na nagdudulot ng dysostosis, na kadalasang nagiging kapansin-pansin sa pagbibinata bilang isang resulta ng pagdadala ng timbang. Ang pagpapapangit ay maaaring maitama sa pamamagitan ng operasyon.
Ano ang isang deformity ng Madelung?
Ang Madelung deformity ay kabilang sa pangkat ng mga congenital deformities. Ang klinikal na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng a paglago ng karamdaman ng mag-armas, na karaniwang humahantong sa isang makabuluhang pagpapapangit ng braso. Ang siruhano na si Otto Wilhelm Madelung ay unang naglarawan ng pagpapapangit noong ika-19 na siglo. Ang siruhano ay ang pangalan din ng deformity ng kamay ni Madelung, na malinaw na nakikilala mula sa kawalang-kilos ni Madelung. Bago inilarawan ni Madelung ang paglago ng karamdaman na may nagresultang malposition ng mag-armas, anim pang iba pang mga manggagamot ang nagtangka na ilarawan ito, halimbawa Dupuytren. Ang pagkasira ay nangyayari sa konteksto ng iba't ibang mga sintomas ng kumplikado at mga klinikal na larawan. Ang ideopathic form ng Madelung deformity ay napakabihirang. Bilang karagdagan sa enchondromatoses, mga syndrome tulad ng Ullrich-Turner syndrome at Léri Weill dyschondrosteosis ay madalas na kasama ng pagpapapangit.
Sanhi
Ang pagpapapangit ng Madelung ay hindi lilitaw na naganap nang paunti-unti ngunit maliwanag na napapailalim sa familial clustering. Ang isang autosomal nangingibabaw na mode ng mana ay na-obserbahan nang maraming beses. Ang mga kapansanan ay nagreresulta mula sa isang disostosis na dulot ng kapansanan sa pagbuo ng buto ng enchondral. Sa panahon ng paglaki, ang distal radius metaphysis ay naiwan sa ulnar at dorsal na panig, sa gayon ay sanhi ng pag-bend ng radius at lumaki mas maikli kaysa sa ulna. Sa idiopathic Madelung deformity, ang ligamentous na istraktura ay karagdagan na abnormal dahil sa isang Vickers ligament sa pagitan ng proximal carpus at ang distal na dulo ng radius, na sanhi ng subluxation ng carpal row. Ang abnormal Vickers ligament ay binubuo ng fibrotic at fibrocartilaginous na mga istraktura. Ang mga pasyente na may dyschondrosteosis na si Léri Weill samakatuwid ay regular na nagdurusa mula sa Madelung deformity dahil sila ay apektado ng isang depisit ng SHOX proteins.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang ulna ng mga pasyente na may Madelung deformity ay naka-protrud sa malawak na dorsally sa pulso. Ang kanilang radius ay baluktot nang malawak ulnar at volar, na sanhi ng tinatawag na deformity ng bayonet na may subluxation sa carpus. Ang kadaliang kumilos ng pulso ay limitado sa isang volar o radally tilted joint posisyon. Totoo rin ito para sa pag-ikot ng bisig, na naglilimita sa mga pasyente na pangunahin sa panghuli at pronation. Dorsal extension at pag-agaw sa direksyon ng ulnar ay hadlangan din, kaya higit sa lahat dahil sa bony inhibition. Bagaman ang deformity ng Madelung ay isa sa mga likas na likas na hugis, hindi ito maliwanag hanggang sa pagbibinata at tila wala sa pagkabata. Ang mga unang reklamo ng mga pasyente ay sa kilalang ulna. Karamihan sa mga apektadong indibidwal ay paunang nagreklamo ng mga paghihirap na nauugnay sa pilay. Ang deformity ng Madelung ay hindi laging sanhi ng mga sintomas. Ang ilang mga pasyente ay nanatili pa ring walang sintomas sa buong buhay nila. Gayunpaman, sa pangmatagalang term, ang deformity ng Madelung ay maaaring magsulong ng mga pangalawang sakit. Ang pinaka-karaniwang pangalawang sakit ay osteoarthritis, na itinaguyod ng pagpapapangit at ng kaugnay na maling pag-load ng joints.
Sanhi
Madelung deformity ay karaniwang nasuri sa pamamagitan ng imaging. Ang unang hinala ng pagpapapangit ay karaniwang dumarating sa manggagamot sa panahon ng pagkuha ng kasaysayan, pagkatapos kung saan ang mga x-ray ay karaniwang inuutos. Halimbawa, ang mga radiograpo ng pulso magpakita ng isang malubhang pagpapapangit sa distal na ibabaw ng magkasanib na radius. Ang magkasanib ay lilitaw na ikiling sa ulnar at bulgar na mga direksyon. Nagbibigay din ang imaging ng katibayan ng ulna ng apektadong tao na overlong. Sa karamihan ng mga kaso, ang X-ray nagpapakita rin ng isang labis na pinalaki na agwat sa pagitan ng radius at ulna, na madalas na lilitaw na hugis ng kalso. Minsan ang baliw na buto ay nadulas sa puwang at nagpapapangit sa isang katulad na hugis na kalso. Lahat ng iba pang carpal buto ay subluxated. Ang pagbabala para sa mga pasyente na may Madelung deformity ay medyo kanais-nais.
Therapy at paggamot
Kapag tinatrato ang isang deformidad ng Madelung, ang pagpapabuti ng magkasanib na kadaliang kumilos ang pinakamahalagang layunin. Sa karamihan ng mga kaso, ang paglago ay dapat munang makumpleto bago terapewtika.Kung ang buto itigil ang paglaki, maaaring maganap ang interbensyon sa pag-opera. Ang paggamot sa kirurhiko ay ipinahiwatig lamang kung nakikita ng pasyente ang limitasyon ng paggalaw bilang isang kapansanan o karanasan sakit sa panahon ng paggalaw. Ang interbensyon sa kirurhiko ay dating pagpapaikli sa operasyon ng ulna o Suave-Kapangi-Lowenstein. Gayunpaman, ang modernong gamot ay naglalapat ng mga corrective osteotomies sa distal radius, dahil ang lugar na ito ng radius ay ang causative deformity. Ang ligid ng Vickers ay pinutol sa panahon ng operasyon bilang isang karaniwang pamamaraan upang payagan ang pasyente na ilipat ang pulso nang wala sakit sa hinaharap. Ang isang metaphyseal arcuate corrective osteotomy ay ginaganap sa pamamagitan ng isang nauuna na diskarte sa panahon ng operasyon, na pinapayagan ang pag-iwas sa three-dimensional sa pamamagitan ng Pagkiling sa distal na radius fragment. Radial na ipinasok Steinmann pin hawakan ang pagwawasto sa lugar. Pagkatapos ng operasyon, ang apektadong braso ay hindi gumagalaw ng isang humeral cast sa loob ng humigit-kumulang na dalawang buwan. Ang kirurhiko pagwawasto ng pagpapapangit ay ginaganap sa mga sentro ng specialty sa operasyon ng bata sa kamay. Kung ang pagwawasto ay nagaganap bago ang pagkumpleto ng yugto ng paglago, karaniwang nangyayari ang mga pag-ulit sa kurso ng karagdagang paglago. Kaya, mas bata ang pasyente, mas malamang na maulit ang mga sintomas. Dahil sa peligro ng osteoarthritis, pagwawasto ng pagpapapangit ay maaari ding maging naaangkop sa dati nang mga pasyente na walang sintomas.
Pagpigil
Ang Madelung deformity ay hindi maiiwasan sapagkat sa karamihan ng mga kaso ito ay isang autosomal na nangingibabaw na minana na kakulangan. Mga kinahinatnan na sakit tulad ng osteoarthritis maaaring mapigilan ng napapanahong pagwawasto.
