Tolosa Hunt Syndrome: Mga Sanhi, Sintomas at Paggamot

Sa neurology, ang tolosa-hunt syndrome ay isang espesyal na anyo ng sinus cavernosus syndrome na nailalarawan sa pamamagitan ng pagkabigo ng iba`t ibang cranial nerbiyos. Sa tolosa Hunt syndrome, ang paralisis ng ocular musculature ay naroroon dahil sa granulomatous pamamaga. Ang prognosis ay kanais-nais, ngunit madalas na maganap.

Ano ang Tolosa-Hunt syndrome?

Ang Tolosa-Hunt syndrome ay isang espesyal na anyo ng cavernous sinus syndrome na nagreresulta sa mga kakulangan sa neurologic. Ang cavernous sinus ay isang venous dugo maliit na tubo ng utak, na may iba't ibang mga cranial nerbiyos na matatagpuan sa lateral wall nito. Alinsunod dito, sa sinus cavernosus syndrome, mayroong isang pagkabigo ng cranial nerbiyos. Ang mga cranial nerves III, IV, VI, V1 at V2 ay apektado ng mga compression. Ang sanhi ng mga compression na ito ay maaaring isang bukol, pati na rin septic o aseptic trombosis. Parehas na madalas, ang mga fistula o trauma ay nagpapalitaw ng sindrom. Ang Tolosa-Hunt syndrome ay isang pangwakas na naiisip na sanhi ng sinus cavernosus syndrome. Samakatuwid, ang mga klinikal na sintomas ng Tolosa-Hunt syndrome ay higit na kahawig ng mga sinus cavernosus syndrome at sanhi na nauugnay dito. Ang Tolosa-Hunt syndrome ay isang granulomatous na nagpapaalab na sakit ng cavernous sinus na nagdudulot ng pag-compress ng cranial nerves, na nagreresulta sa mga sintomas ng sinus cavernosus syndrome. Sina Eduard Tolosa at William Edward Hunt ay unang inilarawan ang kalagayan sa 20th century.

Sanhi

Ang mga klinikal na sintomas ng Tolosa-Hunt syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng granulomatous pamamaga. ito pamamaga nagbubunga ng maliit at nodular na mga koleksyon ng cellular sa cavernous sinus, na kilala rin bilang granulomas. Sa granulomatous pamamaga, mga cellular na naipon ng mga monocytes, macrophages, at epithelioid cells o [Langhans higanteng mga cell]] ay naroroon sa inflamed tissue. Lymphocytes maaari ring naroroon sa lugar ng pamamaga. Ang mga nasabing pamamaga ay katangian, halimbawa, sa konteksto ng mga sakit tulad ng tuberkulosis, sarcoidosis, ketong, O syphilis. Ang mga ito ay tumutugma sa alinman sa maliit na pokus ng reaksyon ng epitheloid cell, granulomatous epitheloid cell reaksyon, halo-halong granulomas ng cell o histiocytic granulomas. Ang etiology ng granulomatous pamamaga sa Tolosa-Hunt syndrome ay hindi pa natutukoy. Posibleng ang mga malignant na sakit ay sumailalim sa sindrom sa mga indibidwal na kaso. Ang sakit ay nakakaapekto sa halos eksklusibong mga matatanda. Sa 300 mga kilalang kaso, ang sindrom ay isang napakabihirang sakit na neurologic sa mata.

Mga sintomas, reklamo, at palatandaan

Ang Tolosa-Hunt syndrome ay sanhi ng matalim sakit sa likod ng mata na biglang bumaril sa mga istraktura. Ang pamamaga ay karagdagang sanhi ng pagkalumpo ng mga kalamnan ng mata. Ang mga bahagi ng oculomotor nerve, pati na rin ang mga bahagi ng trochlear nerve at abducens nerve, ay maaaring maapektuhan ng mga deficit. Kung ang oculomotor nerve ay apektado, maaaring mayroong isang karamdaman sa tirahan ng mata. Ang itaas takip ng mata karaniwang bumubulusok. Sa kaibahan, ang paglihis ng tingin ay katangian ng trochlear nerve palsy. Ang mata ay gumulong palabas o lumihis nang patayo. Ang dobleng paningin ay katangian ng abducens palsy. Ang apektadong mata ay nahuhuli sa likod ng malusog na mata kapag tumitingin sa gilid. Ang mga indibidwal na pares ay karaniwang naroroon nang sabay-sabay sa Tolosa-Hunt syndrome. Ang kinahinatnan ay ophthalmoplegia, ibig sabihin, isang komprehensibong pagkalumpo ng panlabas o panloob na mga kalamnan ng mata. Preorbital sakit sa mata ay itinuturing na isang maagang sintomas. Ang mga sintomas ng paralisis ay hindi lilitaw hanggang sa paglaon. Ang mga sintomas ay madalas na malulutas sa kanilang sarili sa loob ng walong linggo.

Diagnosis at kurso ng sakit

Ang diagnosis ng Tolosa-Hunt syndrome ay ginawa ng isang functional test ng mga cranial nerves at mga nakuhang neurologic na nakolekta sa panahon ng pagsubok. Nagaganap din ang visual na pagtatasa. Ginagamit ang mga pagsusuri sa laboratoryo upang matukoy ang sanhi ng pamamaga. Ang mga malignant na sakit ay dapat na hindi kasama ng mga diagnostic ng imaging. Regular pagmamanman ay kapaki-pakinabang din sa karagdagang kurso ng sakit upang makita ang anumang pagkabulok na sapat na maaga. Ang pagbabala para sa Tolosa-Hunt syndrome ay itinuturing na kanais-nais. Karaniwang hindi nagaganap ang pagkalumpo ng permanenteng tingin. Karaniwan nang mabilis na bumabagsak ang mga manifestations. Gayunpaman, ang mga masakit na pag-ulit ay maaaring mangyari sa hinaharap.

Komplikasyon

Bilang panuntunan, ang Tolosa-Hunt syndrome ay humahantong sa matinding mga reklamo sa visual. Sa pinakapangit na kaso, maaari rin ito mamuno upang makumpleto kabulagan ng apektadong tao. Partikular sa mga kabataan, kabulagan maaari mamuno sa matinding sikolohikal na reklamo o kahit na depresyon. Sa partikular, ang mga kalamnan sa mata ay naparalisa sa Tolosa-Hunt syndrome, upang ang apektadong tao ay hindi na makagalaw o mapikit ang kanilang mga mata. Maaari din ito mamuno sa mga kaguluhan sa ritmo ng pagtulog. Ang mata mismo ay hindi rin maaaring hawakan nang maayos at igulong. Bukod dito, may madalas sakit sa mga mata, na maaaring kumalat sa tainga o ulo. Sa maraming mga kaso, ang mga sintomas ay hindi permanente. Bukod dito, ang Tolosa-Hunt syndrome ay maaari ring humantong sa kusang paggaling. Karaniwang ginagawa ang paggamot ng Tolosa-Hunt syndrome sa tulong ng bumagsak ang mga mata at maaaring makabuluhang maibsan ang mga sintomas. Pinipigilan din nito ang kumpleto kabulagan. Gayunpaman, ang isang positibong kurso ng sakit ay hindi maaaring ganap na mahulaan. Gayunpaman, ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay hindi negatibong apektado ng sakit.

Kailan ka dapat makakita ng doktor?

Bilang panuntunan, ang apektadong taong may Tolosa Hunt syndrome ay nakasalalay sa paggamot sa medisina upang matiyak na walang karagdagang mga komplikasyon o reklamo ang magaganap. Maaari rin itong hindi magresulta sa pagpapagaling sa sarili, kaya't dapat palaging magpatingin sa doktor ang apektadong tao. Ang mas maaga sa isang doktor ay kumunsulta para sa Tolosa-Hunt syndrome, mas mabuti na ang karagdagang kurso ng sakit na ito ay karaniwang. Ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa Tolosa-Hunt syndrome kung ang apektadong tao ay naghihirap mula sa biglaang mga reklamo sa mata. Bilang isang patakaran, nangyayari ang isang lumubog na mata, na hindi nawawala nang mag-isa. Bukod dito, ang pagkalumpo ng mga kalamnan ng mata ay maaari ring magpahiwatig ng Tolosa-Hunt syndrome at dapat ding suriin ng isang doktor. Sa ilang mga kaso, nawala ang mga sintomas sa kanilang sarili pagkalipas ng ilang linggo, kahit na dapat pa rin silang suriin ng isang doktor. Sa kaso ng Tolosa-Hunt syndrome, an opthalmologist dapat karaniwang kumunsulta. Ang karagdagang kurso ay depende doon nang napakalakas sa eksaktong pagpapahayag ng mga reklamo, upang sa gayon ay walang ibigay na pangkalahatang kurso.

Paggamot at therapy

Ang Tolosa-Hunt syndrome ay ginagamot nang nagpapakilala. Dahil ang dahilan ay hindi pa natutukoy nang buo, walang mga causative therapies na umiiral hanggang ngayon. Ang paggamot na sintomas ay karaniwang hindi sa pamamagitan bumagsak ang mga mata ngunit nakatuon sa intravenous na gamot pangangasiwa. Ang mga pasyente ay pinangangasiwaan ng mataas na dosis ng mga corticosteroid. Bilang lipophilic hormones, lahat ng mga corticosteroid ay kumikilos sa mga receptor sa cytosol at nuclei. Ang aktibong sangkap ay malayang nagkakalat sa pamamagitan ng lamad ng cell upang maabot ang mga kaugnay na istraktura. Samantala, hinala ng gamot na ang mga corticosteroids ay kumikilos din sa mga receptor ng lamad. Ang mga receptor sa loob ng cell ay maaaring nahahati sa dalawang magkakaibang uri. Ang unang uri ay tiyak para sa mga mineral corticoid. Sa kaibahan, ang pangalawang uri ay tumutugon sa glucocorticoids. Ang pagiging tiyak ng lahat ng panloob na mga receptor ay malamang na nakasalalay sa 11beta-hydroxysteroid dehydrogenase-1 na aktibidad, kung saan nagaganap ang dehydrogenation ng ß-OH group. Karaniwan, ang mga sintomas ng Tolosa-Hunt syndrome ay bumabalik pagkaraan ng tatlo hanggang limang araw ng intravenous corticosteroid pangangasiwa. Sa mga nakahiwalay na kaso, nagpapatuloy ang disfungsi ng kalamnan ng kalamnan. Kung ito ang kaso, paggalaw ng mata terapewtika maaaring ibigay bilang karagdagan sa drug therapy. Sa isip, ang mga cranial nerve palsies ay maaaring baligtarin ng tukoy na pagsasanay. Sa ganitong paraan, ang mga nerbiyos na cranial ay maaaring muling buhayin o ang mga pasyente ay maaaring hindi man lamang matuto ng mga diskarte sa pagbabayad na nagpapabuti sa kalidad ng kanilang buhay. Kung ang mga sintomas ay umuulit, ang mga pasyente ay nakikinabang mula sa paggamot ng corticosteroid nang maaga hangga't maaari, dahil pinipigilan nito ang pagkalumpo mula sa pinakamahusay na pag-ulit.

Pagpigil

Ang etiology ng Tolosa-Hunt syndrome ay hindi alam hanggang ngayon. Para sa kadahilanang ito, walang kapaki-pakinabang na pag-iingat mga panukala upang maiwasan ang sakit ay magagamit pa.

Pag-asikaso

Ang Tolosa-Hunt syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang minarkahang sensasyon ng sakit sa mata pati na rin ang pagkalumpo. Paminsan-minsan, mga sintomas ng neurologic tulad ng pagkahilo ay naroroon din. Ang apektadong tao ay madalas na napapansin ang mga sintomas na napakasimang. Ang mga sintomas ay sanhi ng pamamaga sa socket ng mata. Sa ilang mga kaso, nawala sila sa kanilang sarili at gumagaling nang wala terapewtika. Gayunpaman, inirerekomenda ang pag-aalaga ng follow-up upang makasama ang proseso ng paggagamot nang medikal. Nilalayon nito ang kumpletong lunas ng sindrom nang walang huli na pag-uugali. Ang pag-ulit ng sakit sa mata ay maiiwasan. Bago simulan ang terapewtikaSa kaugalian na diagnosis ay ginawa, dahil ang iba't ibang mga pag-trigger ay posible para sa mga sintomas. Para sa paglilinaw, maaaring kailanganin ang pagtanggal ng isang sample ng tisyu. Bilang bahagi ng pag-aalaga pagkatapos, anumang pagkalat ng paralisis sa mga lugar ng utak dapat mapigilan. Ang paggamot at pag-aalaga pagkatapos ay ginaganap ng isang opthalmologist. Ginagamit ang gamot upang labanan ang pamamaga. Sinusuri ng dalubhasa ang pag-unlad ng paggaling, kung kinakailangan ay iba-iba ang dosis o inireseta ng karagdagang mga painkiller para sa pasyente. Nagpapatuloy ang pangangalaga sa follow-up hanggang sa gumaling ang pasyente. Kahit na ang pasyente ay mananatiling walang sintomas, dapat siyang dumalo sa mga optalmolohikal na pagsusuri. Sa ganitong paraan, ang anumang lumilitaw na mga sintomas ay maaaring madaling makita.

Ano ang magagawa mo sa iyong sarili

Dito sa kalagayan, pagtulong sa sarili mga panukala hindi nangangahulugang palitan ang medikal na therapy, ngunit maaari silang dalhin kahanay sa paggamot bilang isang suporta. Dahil hindi alam ang sanhi ng Tolosa Hunt syndrome, nakatuon ang self-therapy sa pag-alis ng sakit na dulot ng pamamaga ng mga proseso sa lugar sa likod ng mga socket ng mata. Pangpawala ng sakit mayroon ding isang anti-namumula epekto ng tulong laban dito sa matinding kaso: Kasama rito ibuprofen, diclofenac at ASA (aspirin). Marahas, makulit na paggalaw ng ulo at pag-igting, tulad ng pag-aangat at pagdala ng mga karga, ay dapat na iwasan hangga't maaari upang ang namamaga na tisyu ay hindi mas nairita. Kahit na ang mga mata mismo ay hindi apektado ng sakit na ito, ang pagbawas ng ningning at paglamig ng noo, halimbawa na may isang basang lamban, ay makakatulong upang mas matiis ang sakit ng ulo. Dahil ang pahinga at tahimik sa pangkalahatan ay mahalaga din para sa proseso ng pagpapagaling, ang mga apektado ay dapat na magsinungaling hangga't maaari hanggang sa magkabisa ang gamot at humupa ang sakit. Sa pangmatagalan, dapat na gawin ang mga pagtatangka upang maalis ang mga kadahilanan sa pang-araw-araw na buhay na nagtataguyod ng pamamaga, halimbawa sa pamamagitan ng pagbabago ng isa diyeta o pag-iwas diin. Makatutulong din ito upang maiwasan ang pag-ulit ng sakit, kung maaari, o pagaanin ito habang umuunlad.