Namamakyaw glomerulonephritis ay isang nagpapaalab na sakit ng mga corpuscle ng bato na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtitiwalag ng mga immune complex. Pangunahing nagdurusa ang mga pasyente nephrotic syndrome. Ang paggamot ay maaaring saklaw mula sa gamot upang mabawasan ang nagpapakilala na proteinuria hanggang sa immunosuppressive terapewtika.
Ano ang membranous glomerulonephritis?
Ang glomeruli corpusculi renalis ay tumutukoy sa isang bahagi ng tisyu ng mga corpuscle sa bato. Ang pangunahing sangkap na ito ng morphologically at functionally ay higit na responsable para sa ultrafiltration ng pangunahing ihi. Ang mga corpuscle sa bato kabilang ang glomuri ay maaaring maapektuhan ng iba't ibang mga sakit. Ang isa sa mga sakit sa bato na ito ay lamad glomerulonephritis. Ang nagpapaalab na sakit na ito ay kilala rin bilang membranous glomerulopathy, epimembranous glomerulonephritis, o membranous nephropathy, at isa sa talamak klase sakit. Ang mga deposito ng mga indibidwal na immune complex sa panlabas na lamad ng basement ng glomeruri ay nagpapakilala sa klinikal na larawan. Sa pagkabata, lamad na glomerulonephritis ay responsable para sa halos limang porsyento ng pagbuo ng nephrotic syndromes. Sa karampatang gulang, ang sakit ay kahit na ang pinaka-madalas na sanhi ng nephrotic syndrome. Membranous glomerulonephritis nakakaapekto sa mga kasarian na lalaki at babae na may humigit-kumulang na pantay na dalas. Ang lahat ng mga pangkat etniko ay apektado ng sakit. Sa halos dalawang-katlo ng lahat ng mga kaso, walang dahilan na maaaring matukoy para sa sakit ng lamad na glomerulonephritis. Para sa isang-katlo, mayroon makipag-usap ng pangalawang glomerulonephritis pangalawa sa pangunahing sakit.
Sanhi
Sa mga bata, ang mga pangunahing sakit na karaniwang nauugnay sa membranous glomerulonephritis ay kasama Nakakahawang sakit tulad ng sakit sa atay. Maliban sa mga ito, ang sakit ay maaaring isang resulta ng HIV, malarya, autoimmune sakit, O syphilis. Kabilang sa autoimmune sakit, sistematiko lupus erythematosus ay isang pangkaraniwang sanhi. Bilang karagdagan sa mga pag-trigger na ito, pangunahin sakit sa bukol maaaring maging sanhi. Ang mga kaso na naitala sa ngayon ay nagmumungkahi din na ang lamad na glomerulonephritis ay minsang sanhi ng paggamit ng gamot, halimbawa kasama ng mga sangkap tulad ng ginto at penicillamine. Ang mga kumplikadong immune ay idineposito sa basement membrane ng glomeruli sa sakit. Ang pagtitiwalag na ito ay naunahan ng sensitization ng kung ano ang marahil isang endogenous antigen. Sa pangalawang mga porma, ang mga sensitizing antigens ay maaaring masubaybayan sa pinagbabatayan ng pangunahing sakit. Multivalent antibodies magbigkis ng mga antigen sa ganitong uri ng sakit at magbunga ng mga immune complex sa glomerular basement membrane. Matapos ang pag-aktibo ng komplimentaryong sistema, ang mga kadahilanan ng komplementong C5b hanggang C9 ay idineposito at nagpapalitaw ng mga nagpapaalab na reaksyon.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga pasyente na may lamad na glomerulonephritis ay nagdurusa nephrotic syndrome sa halos 80 porsyento ng lahat ng mga kaso. Ang mga katangian ng sintomas ng kababalaghang ito ay kasama ang proteinuria o hypoproteinemia. Ang Proteinuria ay nauugnay sa pagkawala ng protina, na nagtataguyod ng mga impeksyon, ascite, edema at trombosis. Bilang malaking halaga ng album ay nawala, osmolarity sa loob ng vascular bed ay bumababa at ang likido ay umabot sa interstitium. Para sa kadahilanang ito, edema ay unti-unting nadagdagan. Maaaring maganap ang pagtaas ng timbang. Higit pa sa mga manifestations ng isang nephrotic syndrome, ang mga pasyente ng lamad na glomerulonephritis sa maraming mga kaso ay nagdurusa mula sa microhematuria at Alta-presyon. Alinsunod dito, madalas nilang palabasin dugo may ihi. Sa karamihan ng mga kaso, gayunpaman, ito dugo ay hindi nakikita ng mata. Alta-presyon, samantala, ay nagdudulot ng pagtaas ng presyon o pag-igting ng tisyu na lumampas sa pamantayan sa pisyolohikal. Hypercholesterolemia maaari ring bumuo sa kurso ng sakit. Ang kalubhaan ng mga indibidwal na sintomas ay nag-iiba sa bawat kaso. Mahinahon sakit maaaring mangyari dahil sa pamamaga.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang paunang hinala ng lamad na glomerulonephritis ay itinaas ng ebidensya ng proteinuria, microhematuria, nakataas tagalikha, hypalbuminemia, o hypercholesterolemia. Isang bato biopsy ay nakuha upang kumpirmahin ang pinaghihinalaang pagsusuri ng glomerulonephritis. Ang light microscopy ay nagsisiwalat ng isang makapal na lamad ng basement ng mga corpuscle sa bato. Inihayag ng microscopy ng electron ang mga immune complex depot, spike ng lamad sa lamad at pagsasanib ng mga proseso ng paa ng podosit. Ang mga pasyente na may sakit ay may kanais-nais na kurso kahit na walang paggamot. Sa loob ng limang taon, ang kabuuang pagkawala ng pag-andar sa bato ay nangyayari sa halos 14 porsyento lamang ng mga apektadong indibidwal. Para sa isang katlo ng mga pasyente, ang sitwasyon ay normal sa loob ng isang taon nang walang paggamot. Para sa isa pang pangatlo, ang mga sintomas ay hindi bababa sa pag-urong. Ang mga Asyano ang may pinakamahusay na pagbabala. Ang mga pasyente na may gamot na glomerulonephritis ay mayroon ding mahusay na mga inaasahan para sa paggaling.
Paggamot at therapy
Pangkalahatan terapewtika para sa mga kontrol ng membrane nephropathy tubig panatilihin sa diuretics, tinitiyak ang paggamit ng nutrisyon, binabawasan ang proteinuria at Alta-presyon sa Ang mga inhibitor ng ACE o mga antagonist ng AT1, at naitatama ang dislipidemia sa statin pangangasiwa. Ang mga komplikasyon ng thromboembolic ay pinipigilan ng pangangasiwa ng mga anticoagulant. Bilang karagdagan sa mga konserbatibong gamot na ito mga panukala, immunosuppressive terapewtika inirerekumenda para sa mga pasyente na may partikular na malubhang kurso ng sakit. Dahil sa kung minsan malubhang kahihinatnan ng paggamot sa immunosuppressive, ang immunosuppressive therapy ay ibinibigay lamang sa mga kaso na may labis na hindi kanais-nais na pagbabala. Sa ilang mga kaso, ang mga alkylating na sangkap tulad ng cyclophosphamide or chlorambucil ay pinangangasiwaan kasama ng mga ahente tulad ng prednisone. Bilang karagdagan, ang pumipili ng anti-B cell at monoclonal antibody rituximab maaaring mabawasan ang proteinuria. Kung nabigo ang lahat ng maginoo na hakbang, isang taon ng mycophenolate Maaaring ibigay ang paggamot sa mofetil. Sa halip na cyclosporine, tacrolimus maaaring ibigay sakaling hindi mapagtiisan. At saka, pentoxifylline kung minsan ay pinabuting proteinuria sa mga pasyente sa nakaraan. Ang parehong mga epekto ay na-obserbahan para sa nonsteroidal anti-namumula gamot, na, gayunpaman, ay maaaring mapanganib sa mga bato. Lahat ng paggamot mga panukala ay dapat na maunawaan bilang mga sintomas ng therapeutic na hakbang. Ang sanhi ng paggamot na ito ay wala pa para sa mga pasyente na may mammary glomerulonephritis dahil ang mga sanhi ay mananatiling hindi alam sa maraming mga kaso. Ang causal o nagpapakilala na paggamot ng pangunahing sakit ay dapat na hinanap sa kaso ng pangalawang glomerulonephritis.
Outlook at pagbabala
Ang membranous glomerulonephritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang nephrotic syndrome sa humigit-kumulang na 80 porsyento ng mga apektadong indibidwal. Ang natitirang mga apektadong indibidwal ay mananatiling higit sa lahat na walang sintomas. Ang isang-katlo ng mga pasyente ay maaaring asahan ang kusang pagpapatawad. Ang isa pang pangatlong karanasan sa bahagyang pagpapatawad. Isang katlo lamang ng mga apektadong nakakaranas ng talamak klase pagkabigo Nangangailangan ito ng a klase paglipat. Ang pinakamahusay na pagbabala ay para sa mga pasyente na nakakaranas ng kusang pagpapatawad ng lamad glomerulonephritis sa loob ng isang taon. Ang isang mas masahol na pagbabala ay bahagyang pagpapatawad. Sa ito, ang paglabas ng protina ay bumababa sa mga antas na mas mababa sa 2 gramo bawat araw. Gayunpaman, ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng isang kumpletong pagkawala ng pagpapaandar ng bato makalipas ang lima o sampung taon. Ang kurso ay maaaring napabuti sa pamamagitan ng renin-angiotensin-aldosterone pagbabawal ng system sa gamot. Ang mga pasyente lamang na may hindi kanais-nais na pagbabala ang tumatanggap ng immunosuppressive therapy. Dito, ang inaasahang maagang pagkawala ng pag-andar sa bato ay nasa tuktok ng listahan ng mga panganib. Kakatwa nga, sa mga tao mula sa Asya, ang pagbabala ay mas mahusay para sa matinding karamdaman. Kahit na para sa mga bata, kabataan at kababaihan na may di-nephrotic proteinuria, ang pagbabala ay maaaring maging positibo pagkatapos ng tatlong taon. Ang paunang kinakailangan ay normal na paggana ng bato. Ang parehong nalalapat sa mga taong nagdurusa mula sa gamot na sapilitan na lamad na nephritis. Gayunpaman, dito, mayroong isang paunang pagkasira. Ang pagpapabuti ay maaaring may tatlong taon ang layo.
Pagpigil
Komprehensibong pag-iwas mga panukala para sa membranous glomerulonephritis ay wala pa. Ang mga hakbang sa pag-iwas ay posible lamang sa pagmo-moderate dahil ang pangunahing sanhi ng sakit ay mananatiling hindi maipaliwanag sa maraming mga kaso.
Pag-asikaso
Ang kalubhaan ng mga sintomas ay naiiba ayon sa antas ng sakit. Sa 80 porsyento ng lahat ng mga kaso na may membranous glomerulonephritis, ang mga apektadong indibidwal ay mayroong nephrotic syndrome. Kasama sa mga sintomas ng sindrom na ito ang proteinuria o hypoproteinemia. Ang Proteinuria ay sinamahan ng pagkawala ng protina, na nagtataguyod, halimbawa, mga impeksyon, trombosis, edema at ascites. Samakatuwid, ang regular na pagbisita sa manggagamot na gamot ay lubhang kailangan, na kung saan ay hindi kinakailangan ang pag-aalaga ng follow-up sa tunay na diwa. Dahil ang paggamot ng lamad na glomerulonephritis ay medyo kumplikado at mahaba, ang pag-aalaga ng follow-up gayunpaman ay nakatuon sa pamamahala ng sakit nang maayos at may kumpiyansa. Dapat subukang mag-focus ng mga naghihirap sa isang positibong proseso ng paggaling sa kabila ng kahirapan. Upang mabuo ang naaangkop na pag-iisip, pagpapahinga ehersisyo at pagninilay-nilay maaaring makatulong na kalmado at ituon ang isip. Kung ang mga sikolohikal na pagkagambala ay naroroon at mananatili, dapat itong linawin sa isang psychologist. Minsan, ang kaakibat na therapy ay makakatulong upang mas mahusay na maunawaan ang proseso ng paggamot at magpatibay ng isang mas positibong pag-uugali.
