Malignant hyperthermia ay isang bihirang ngunit nagbabanta sa buhay na komplikasyon ng kawalan ng pakiramdam. Ito ay pinalitaw ng iba't ibang mga sangkap na nag-uudyok, kabilang ang ilang mga ahente ng pampamanhid, kung mayroon ang isang genetisong predisposisyon.
Ano ang malignant hyperthermia?
Ang sanhi ng nakamamatay na hyperthermia ay isang pagbago ng genetiko ng mga receptor sa kalamnan ng kalansay. Karaniwan, ang mga kalamnan ng kalamnan ng kalamnan sa pamamagitan ng paglabas kaltsyum mga ions mula sa sarcoplasmic retikulum, isang tindahan ng kaltsyum sa mga cell ng kalamnan ng kalamnan. Kapag ang isang pag-urong ng kalamnan ay maaring ma-trigger, isang signal ng elektrisidad ay naipapasok sa cell ng kalamnan sa pamamagitan ng plate ng pagtatapos ng motor. Ito ay humahantong sa pag-aktibo ng isang boltahe na umaasa sa boltahe sa mga T-tubule, ibig sabihin sa espesyal lamad ng cell protrusion. Ang ion channel na ito ay namamalagi katabi ng a kaltsyum channel ng sarcoplasmic retikulum. Ito naman ay tinatawag na ryanodine receptor. Kasunod nito ay binuksan. Kaltsyum ngayon ay dumadaloy sa cytosol, pinapayagan ang pag-ikli ng myosin at aktin na mga filament ng kalamnan. Nagreresulta ito sa pag-ikli ng buong kalamnan. Kung nakamamatay na hyperthermia ay naroroon, ang nabanggit na mga receptor ay nabago dahil sa isang genetis na predisposisyon sa isang paraan na ang paglabas ng kaltsyum ay nangyayari sa kalamnan kahit na ang ilang mga sangkap na nag-uudyok ay ibinibigay, kabilang narcotics. Gayunpaman, ito ay mas malakas kaysa sa normal na mga kaso. Samakatuwid, ang mga kalamnan na hibla ay naging labis na naaktibo.
Sanhi
Ang labis na pagsasaaktibo na ito ay napaka-kritikal dahil ang effided calcium ay dapat na pagkatapos ay ibalhin pabalik sa sarcoplasmic retikulum. Bilang karagdagan, ang mga elemento ng kontraktuwal na actin at myosin ay kailangang tumanggal muli mula sa bawat isa. Para sa dalawang proseso ng pagbabagong-buhay, ang katawan ay nangangailangan ng ATP bilang isang tagapagtustos ng enerhiya. Dahil sa kawalan ng timbang, ang isang kakulangan sa enerhiya ay mabilis na nangyayari sa mga cell ng kalamnan. Ang mga libreng calcium ion ay lubos na nagdaragdag ng metabolismo ng cell, na kung saan ay sanhi ng pagtaas oksiheno turnover at tumaas karbon dioxide at paggawa ng init. Sa una, ang mga nabanggit na proseso ay eksklusibong nagaganap sa mga kalamnan ng kalansay, ngunit habang tumatagal, nekrosis at pagkasira ng kalamnan ay nagaganap dahil sa patuloy na lumubhang kapasidad na nagbabagong-buhay. Bukod dito, nakakapinsala karbon dioxide at mga produkto ng pagawaan ng gatas makaipon, na sanhi hyperacidity ng katawan. Kaugnay nito, tumataas ang temperatura ng katawan, na pumapinsala sa iba pang mga organo. Ang puso ang mga kalamnan ay hindi pangunahing apektado ng mga pagbabago sa pathological sa malignant hyperthermia, ngunit sa kurso ng mga nabanggit na proseso, ang puso ay nasira din, upang ang kamatayan ay maaaring mangyari dahil sa pagkabigo sa paggalaw.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang klinikal na larawan ng malignant hyperthermia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matinding derabment sa metabolic, lalo na sa mga kalamnan ng kalansay. Ang karagdagang sintomas ay malawak na nag-iiba. Nakasalalay sa oras, ang klinikal na larawan ay nagpapakita ng sarili nito nang magkakaiba at hindi lahat ng mga palatandaan ay laging lilitaw. Ang mga maagang palatandaan ng malignant hyperthermia ay nadagdagan karbon dioxide walang halo sa huminga ng hangin at isang pagtaas sa puso rate Bilang karagdagan, maaaring may tigas ng kalamnan, isang spasm ng masseter na kalamnan, isang pangkalahatang kawalan ng oksiheno, at hyperacidity ng katawan. Sa susunod na yugto pa lamang nakatakda ang eponymous na makabuluhang pagtaas ng temperatura ng katawan. Sa wakas, puso arrhythmias, isang drop sa dugo presyon, pagkasira ng kalamnan at isang nadagdagan na paglaya ng potasa maaari ring mangyari. Na ang mga maagang palatandaan ay dapat bigyang pansin nang walang pasubali, dahil ang malignant hyperthermia ay humahantong sa kamatayan kung walang countermeasure na kinuha.
Diagnosis at kurso ng sakit
Dahil ang pagbuo ng malignant hyperthermia ay talamak na nagbabanta sa buhay, ang diagnosis ay dapat gawin nang maaga hangga't maaari at pagkatapos ay mabisa terapewtika pinasimulan nang walang pagkaantala. Sa lahat ng mga kaso, ang priyoridad ay ibinibigay sa pagtigil sa paggamit ng mga nakaka-trigger na sangkap. Ang mga inhaling na pampamanhid ay hindi na ipinagpatuloy at kawalan ng pakiramdam ay nagpatuloy sa intravenous gamot. Ang mga ito ay hindi normal na nagpapakita ng malignant na hyperthermia-triggering effects.
Komplikasyon
Karaniwan, ito kalagayan humahantong sa isang sitwasyon na nagbabanta sa buhay na dapat gamutin kaagad ng isang manggagamot. Dahil ang reklamo na ito ay karaniwang nangyayari nang direkta habang kawalan ng pakiramdam, maaari din itong masuri at kalaunan ay agad na magamot ng isang manggagamot. Ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa tumaas puso rate at din mula sa isang nadagdagan walang halo of carbon dioxide sa hangin na kanilang hininga. Bukod dito, nangyayari rin ang tigas ng kalamnan at ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa isang kakulangan oksiheno. Ang undersupply ng oxygen sa mga organo ay maaaring mamuno sa matinding pinsala sa lamang loob, na karaniwang hindi na maibabalik at hindi na magamot. Sa pinakapangit na kaso, mamamatay ang pasyente kung hindi agad nagamot ang reklamo. Mayroong kakulangan sa ginhawa sa puso at kalaunan ay pagkamatay ng puso. Ang paggamot ng reklamo na ito ay ginagawa sa tulong ng gamot. Pinapawi nito ang kakulangan sa ginhawa at nagpapatatag ng sirkulasyon. Sa karamihan ng mga kaso, nagaganap lamang ang mga komplikasyon kung ang paggamot ay hindi maagang pinasimulan. Kung matagumpay ang paggamot, walang pagbawas sa pag-asa sa buhay.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang malignant hyperthermia ay isang komplikasyon ng anesthesia. Samakatuwid, ito ay hindi isang sakit na ang mga sintomas ay nangyayari sa pang-araw-araw na buhay at sa gayon ay nagpapahiwatig ng isang pangangailangan para sa paggamot. Dahil ang pasyente ay nasa ilalim ng pangangasiwa ng medisina sa panahon ng kawalan ng pakiramdam, hindi na kailangan ng aksyon sa bahagi ng pasyente. Bilang karagdagan, ang pasyente ay inilagay sa isang estado ng kawalan ng malay sa yugtong ito. Samakatuwid ay hindi posible para sa kanya na ipahiwatig ang anumang mayroon nang mga reklamo o iregularidad ng autonomic nervous system. Ang mga nagaganap na pagbabago sa loob ng organismo ay napansin ng mga tauhan ng ospital na naroroon at agad na ipinasa sa dumadating na manggagamot. Ang konsultasyon sa isang manggagamot ay kinakailangan kaagad sa pag-diagnose ng malignant hyperthermia na nagawa sa a dugo kamag-anak sa loob ng pamilya. Ang mga espesyal na pagsusuri at pagsusuri ay dapat isagawa sa supling upang matukoy kung ang sakit ay minana. Ang konsultasyon sa manggagamot na gamot ay kinakailangan bago ang interbensyon sa pag-opera sa mga naapektuhan ng mayroon nang ugali ng genetiko. Dapat siyang ipaalam sa kanya nang detalyado tungkol sa mga insidente sa loob ng pamilya, at dapat na ibigay ang mga mayroon nang mga resulta sa pagsubok.
Paggamot at therapy
Tiyak na gamot terapewtika posible sa aktibong sangkap dantrolene. Ito ay isang sangkap na pinangangasiwaan ng intravenously na pumipigil sa paglabas ng kaltsyum mula sa sarcoplasmic retikulum. Sa ganitong paraan, ang malignant hyperthermia ay ginagamot ng causally. Sa parallel, gayunpaman, nagpapakilala terapewtika nagaganap din. Kasama rito ang pagpapapatatag ng sirkulasyon, bayad para sa hyperacidity ng katawan, isang supply ng electrolytes at, kung mayroon, ang paggamot ng puso arrhythmias. Ang hyperthermia, ibig sabihin, ang pagtaas ng temperatura ng katawan, ay isang huling sintomas. Para sa kadahilanang ito, ang aktibong paglamig ng katawan ay hindi kinakailangan hanggang sa karagdagang pag-unlad. Sa lahat ng oras, gumagala pagmamanman dapat gumanap sa pamamagitan ng nagsasalakay dugo pagpaparehistro ng presyon sa pamamagitan ng isang arterial catheter. Kapag ang pasyente ay nagpapatatag, kinakailangan na magpatuloy siyang masubaybayan sa masinsinang yunit ng pangangalaga para sa ilang oras.
Outlook at pagbabala
Kung hindi ginagamot, ang malignant hyperthermia ay humahantong sa wala sa panahon na pagkamatay ng apektadong indibidwal. Iba't ibang mga sintomas ang nangyayari nang sabay-sabay, kaya't ang kakulangan ng talamak na oxygen ay inaasahan bilang karagdagan sa matinding kaguluhan ng aktibidad ng organikong. Sa kadahilanang ito, ang apektadong tao ay dapat tumanggap ng pangangalagang medikal nang maaga hangga't maaari. Kung may mga pagkaantala o walang masinsinang pangangalagang medikal, ang mga pagkakataong mabuhay ay lubos na mababa. Ang prognosis ay nagpapabuti kung ang pagpapalakas ng sirkulasyon ay sinimulan kaagad. Presyon ng dugo dapat subaybayan at ang apektadong tao ay nangangailangan ng isang supply ng electrolytes. Kung ang iba pang mga sakit ng cardiac rhythm system ay naroroon, lumala ang pagbabala. Ang mga sakit ay maaaring mamuno sa mga makabuluhang komplikasyon at sanhi din ng pagkamatay ng pasyente. Kung nagbabanta ng buhay kalagayan maaaring maiiwasan, ang apektadong tao ay dapat na patuloy na makatanggap ng pangangalaga sa inpatient para sa ilang oras. Ang kanya o kalusugan dapat subaybayan araw-araw sa loob ng maraming linggo upang ang anumang mga iregularidad o pagbabago ay maaaring idokumento. Sa ilang mga kaso, kinakailangan ang mga follow-up na paggamot upang matiyak na ang organismo ay sapat na ibinibigay. Gayunpaman, ang mga pasyente na nakaligtas dito kalusugan ang emerhensiya ay karaniwang maaaring mapalabas mula sa paggamot pagkalipas ng ilang buwan, walang mga sintomas. Totoo ito lalo na kung walang ibang mga sakit na naroroon. Kung hindi man, lumala ang pagbabala na kailangan ng pasyente ng pangmatagalang medikal pagmamanman ng isang manggagamot.
Pagpigil
Iba-iba mga panukala ay kinuha ngayon upang maiwasan ang pag-unlad ng malignant hyperthermia. Kailan man ay pinlano ang kawalan ng pakiramdam, ang isang posibleng paglitaw ng malignant hyperthermia sa pamilya ng pasyente ay tinanong tungkol sa isang paunang panayam. Kung mayroong isang hinala ng isang kaukulang predisposition, ang mga karagdagang pagsubok ay isinasagawa kahit na bago ang mga nakaplanong interbensyon. Dalawang mahahalagang pamamaraan ng pagsubok ang nasa harapan: ang in vitro contracture test at mga molekular genetic diagnostic. Sa pagsubok sa in vitro contracture, isang kalamnan biopsy ay kinuha, na kung saan ay pagkatapos ay nakalantad sa mga sangkap ng pag-trigger kapeina at halothane. Kung ang mga pasyente ay nagpapakita ng kaukulang predisposition, ang sample ay kumuha ng mga kontrata bilang isang resulta. Ang pagsubok na ito ay kumakatawan sa ginto pamantayan sa diagnosis ng malignant hyperthermia. Sa mga diagnostic na molekular genetika, isang sample ng dugo ang kinuha mula sa pasyente at sinuri para sa mga pagbabago sa katangian ng genetiko. Ang pamamaraang ito ay hindi gaanong kumplikado kaysa sa pagsubok sa in vitro contracture. Gayunpaman, hindi rin ito tumpak. Kung gayon, sa buod, ang pagbabantay sa bahagi ng mga tauhang nagpapagamot, pati na rin ang naunang pagsusuri kung predisposed, ang pinakamahusay na mga paraan upang maiwasan ang malignant hyperthermia.
Pag-asikaso
Sa malignant hyperthermia, ang mga apektadong indibidwal ay nakakaranas ng isang nakamamatay na sitwasyon na dapat gamutin kaagad ng isang manggagamot. Maaari ang undersupply ng oxygen mamuno sa matinding pinsala sa lamang loob. Karaniwan ay hindi maibabalik ang pinsala. Kung ang komplikasyon ay hindi ginagamot kaagad, ang apektadong tao ay karaniwang namatay nang mabilis mula sa mga kahihinatnan. Ang pag-aalaga pagkatapos ay nakatuon sa malumanay na muling pagpapakilala ng pasyente sa kanyang karaniwang buhay. Bilang karagdagan sa mga medikal na pagsusuri, na dapat gawin nang regular, kapaki-pakinabang minsan na magkaroon ng nakapagpapasiglang pag-uusap sa mga mahal sa buhay sa malapit na lugar. Sa ganitong paraan, maaaring mabawasan ng konti ang pangkaisipan at ang isang tiwala sa sarili na paraan ng pagharap sa karanasan ay maaaring maitaguyod. Ibinigay na ang dumadating na manggagamot ay nagbibigay ng ok, ang pasyente ay maaaring dumaan muli sa pang-araw-araw na buhay nang nakapag-iisa.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Sa kaganapan ng isang matinding pagsisimula ng malignant hyperthermia (MH) bilang isang resulta ng kawalan ng pakiramdam, ang pasyente ay dapat tumanggap ng masidhing pangangalaga upang maiwasan ang isang nakamamatay na kinalabasan. Dito sa kalagayan, walang pagkakataon para sa self-medication o self-help. Gayunpaman, ang pasyente ay may pagkakataon na gampanan ang isang preventive role sa pag-iwas sa isang matinding krisis. Dahil ito ay isang genetic predisposition, ang pasyente ay obligadong ipagbigay-alam sa anesthesiologist nang maaga sa operasyon kung mayroong isang kasaysayan ng MH sa pamilya. Dapat ding magkaroon ng kamalayan ang manggagamot sa anumang mga karamdaman sa kalamnan. Halimbawa, ang MH ay maaaring mangyari sa setting ng iba't ibang myopathies tulad ng central core myopathy, multiminicore myopathy, periodic hypokalemic paralysis, o iba pang mga sakit sa kalamnan, bukod sa iba pa. Dapat ding mag-ulat ang pasyente ng anumang hindi pangkaraniwang mga sintomas, tulad ng pagkalumpo ng kalamnan, kahinaan ng kalamnan, o madalas na paninigas ng kalamnan, sa manggagamot sa isang medikal na kasaysayan talakayan bago kailangan ng anesthesia. Kasama rin dito ang anumang mga stroke ng init na dinanas sa mga aktibidad sa pampalakasan. Maipapayo din para sa mga taong nasubukan na magpakita ng mga resulta ng pagsubok mula sa isang laboratoryo ng MH at, kung maaari, isang card ng pagkakakilanlan ng MH. Ang pinakaligtas na pamamaraan ng pagsusuri ay ang in vitro contracture test (IVKT). Bago ang pagsubok, kinakailangan para sa pasyente na makipag-ugnay sa sentro ng pagsubok sa pamamagitan ng pagsulat o sa telepono upang linawin kung aling mga dokumento at mga resulta sa pagsusuri ang dapat isumite. Dahil ang sample ng kalamnan ay maaari lamang suriin sa isang live at sariwang estado, ang pasyente ay dapat ding gumawa ng appointment sa site pagkatapos magsumite ng lahat ng kinakailangang mga dokumento.