In hemochromatosis (mga kasingkahulugan ng theasurus: Sakit sa buto in hemochromatosis; Arthropathy sa hemochromatosis; Bronzediabetes; Ceelen-Gellerstedt syndrome; Hemochromatosis ng diabetes; Diyeta hemosiderosis; Bakal sakit sa pag-iimbak; Iron metabolismo sakit; Sakit sa paggamit ng bakal; Mahalagang kayumanggi ment pag-indursyon; Hemochromatosis; Hemochromatosis ng atay; Hemochromatosis ng myocardium; Deposisyon ng hemosiderin; Imbakan ng hemosiderin; Hemosiderosis; Hanot-Chauffard syndrome; Namamana hemochromatosis; Pulmonary hemosiderosis; Hemosiderotic ng baga anemya; Pigmentary cirrhosis ng atay; Plasma hemosiderosis; Pangunahing idiopathic hemochromatosis; Pseudohemorrhagic anemia; Pulmonary idiopathic hemosiderosis; Pangalawang hemochromatosis; Siderophilia; Troisier-Hanot-Chauffard syndrome; Von Recklinghausen-Applebaum syndrome; ICD-10-GM E83. 1: mga karamdaman ng iron metabolismo) ay isang nadagdagan na pagtitiwalag ng bakal bilang isang resulta ng tumaas na bakal walang halo nasa dugo may pinsala sa tisyu. Tinawag din yan bakal sakit sa pag-iimbak (siderosis).
Ang mga sumusunod na anyo ng hemochromatosis ay maaaring makilala:
- Congenital o hereditary hemochromatosis (HH; pangunahing hemochromatosis) - ang mga henetiko, autosomal recessive na pamana (4 (5) na mga uri ay nakikilala ngayon, na may uri 1 (mutasyon sa HFE gene) na pinaka-karaniwan sa Europa: 1: 1,000).
- Nakuha ang hemochromatosis (pangalawang hemochromatosis) - na nagreresulta mula sa tumaas na oral o parenteral bakal paggamit, lalo na sa anyo ng dugo pagsasalin ng dugo. Ang nakuha na hemochromatosis ay nangyayari sa talamak na anemia, congenital (congenital) anemias tulad ng sickle cell anemia, o nakuha na anemias tulad ng aplastic anemia
Ang namamana na hemochromatosis ay isa sa mga pinaka-karaniwang sakit sa genetiko.
Ang ratio ng kasarian ng namamana na hemochromatosis (uri 1): ang mga lalaki sa mga babae ay 10: 1.
Ang saklaw na insidente: namamana hemochromatosis (uri 1) ay nangyayari nang higit sa lahat sa pagitan ng edad na 30 at 50.
Ang insidente (dalas ng mga bagong kaso) ng namamana na hemochromatosis (uri 1) ay humigit-kumulang na 1 kaso bawat 1,000 populasyon (mga Caucasian / taong magaan ang balat) bawat taon.
Kurso at pagbabala: Ang Hemochromatosis ay karaniwang nauugnay sa triad ng atay sakit, dyabetis mellitus at hyperpigmentation. Kung ang sakit ay napansin nang maaga, ang pagbabala ay mabuti. Sa advanced na sakit, ang pinsala, lalo na sa atay (cirrhosis (pag-urong ng atay), hepatocellular carcinoma (atay kanser)), ay hindi maibabalik (nababaligtad).
