Ano ang Sakit ng Meulengracht?

Ang tinatawag na Sakit ni Meulengracht (o Gilbert's syndrome) ay isang hindi pangkaraniwang karamdaman o, mas tiyak, anomalya, na pinangalanang taga-intern na taga-Denmark na si Jens Einar Meulengracht (b. Abril 7, 1887, † 1976). Humigit-kumulang 5 porsyento ng populasyon ang apektado, bagaman ang simtomatolohiya ay maaaring magkakaiba-iba.

Ang sanhi ay hindi paggana ng atay

Ang sanhi ng Sakit ni Meulengracht ay matatagpuan sa proseso ng pula ng dugo pagkasira at binubuo ng isang hindi paggana ng atay, na kung minsan ay hindi ganap o sapat na masisira ang pula dugo pigment. Dugo ang mga cell ay karaniwang na-recycle pagkatapos ng humigit-kumulang na 120 araw. Ang pula dugo pigment, pula ng dugo, ay nasira sa maraming mga hakbang sa utak ng buto, pali at atay at ginawang a tubig-natutunaw na anyo.

Sa mga pasyente ng Meulengracht, gayunpaman, ang pagkuha at pagproseso ng isang degradation na produkto na kinakailangan para dito, hindi pinagsama bilirubin, nabalisa. Bilang isang resulta, nakataas na konsentrasyon ng dilaw na pigment ng dugo (= bilirubin) ay matatagpuan sa dugo kung minsan.

Mga sintomas ng Meulengracht disease

Kasama sa mga sintomas ang kulay na dilaw balat at mga mata. Ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng mga yugto ng mga cramp ng tiyan at hindi pagkatunaw ng pagkain, lalo na sa pagitan ng edad na 15 at 40. Pangunahin itong nakakaapekto sa manipis na mga pasyente pagkatapos alkohol or nikotina pagkonsumo (kasama ang passive paghitid). Gutom at pag-aayuno sa partikular ay nagpapalitaw din ng mga sintomas at dapat iwasan sa lahat ng gastos, na taliwas sa iba pang mga karamdaman sa pagtunaw. Paminsan-minsan, pagkamagulo, hindi tiyak tiyan sakit, at balat ng balat ay iniulat din bilang mga kahihinatnan ng sakit.

Mayroon ding madalas na hindi pagpayag sa alkohol, nikotina, gutom at diin. Pagkatapos alkohol or nikotina pagkonsumo, mayroong isang pagtaas sa bilirubin mga antas, na nauugnay sa nadagdagan na pamumula ng mga mata at balat. Pagod, karamdaman, alibadbad, at minsan pagsusuka ay maaaring magresulta. Bile antas ng asin at iba pa atay ang mga halaga ay karaniwang normal, na nagreresulta sa blg balat pangangati tulad ng sa iba pang mga kundisyon na nauugnay sa pamumula ng balat.

Hindi magagamot ang sakit

Sakit ni Meulengracht maaaring malinaw na masuri ng nikotinic acid or pag-aayuno mga pagsubok. Ang Molecular genetic pagsubok ay isa pang pagpipiliang diagnostic. Sakit na Meulengracht ay hindi magagamot. Bagaman posible ang paggamot ng ilang mga sintomas, karaniwang napipigilan ito, dahil ang kalusugan ang pagkasira ay napakaliit at hindi mabibigyang katwiran ang mga epekto.

Ang pangalang panlapi na "juvenilis" ay tumutukoy sa ang katunayan na ang mga tao ay apektado lamang ng sakit kapag sila ay bata pa. Humigit-kumulang pagkatapos ng edad na 40, lumalaki ito.