Granulomatosis na may Polyangiitis: Pag-uuri

Mga yugto ng aktibidad ng nauugnay sa ANCA vasculitides (AAV) - Kahulugan ng EUVAS.

Yugto ng aktibidad Depinisyon
Naisalokal na yugto Itaas at / o mas mababang respiratory tract nang walang systemic manifestation, walang mga sintomas ng B, hindi nagbabanta sa organ1
Maagang yugto ng systemic Posible ang lahat ng pagkakasangkot sa organ, hindi nagbabanta sa buhay o nagbabanta sa organ2
Yugto ng Paglalahat Paglahok sa bato (klase paglahok) o iba pang pagpapakita na nagbabanta sa organ (suwero tagalikha <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3
Malubha, nakatatakot na yugto ng paglalahat Ang pagkabigo sa renal o iba pang pagkabigo ng organ (tagalikha > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3
Yugto ng repraktibo Progresibong sakit, matigas ang ulo sa karaniwang therapy (glucocorticoids, cyclophosphamide)

Legend1ANCA madalas negatibo2ANCA negatibo o positibo3ANCA halos palaging positibo.

B sintomas

Ang Granulomatosis na may polyangiitis (GPA), dating granulomatosis ng Wegener, ay maaaring maiuri ayon sa pamantayan ng ACR *:

  • Pamamaga sa ilong o bibig na may ulser (ulserasyon) at purulent (purulent) mga pagtatago ng ilong
  • Sa x-ray ng dibdib: mga nodule, infiltration, o katibayan ng mga lungib (katibayan ng "mga lukab")
  • Pathological (pathological) sediment ng ihi na may microhematuria ((pagkakaroon ng dugo sa ihi (hematuria), na maaaring napansin microscopically o sa pamamagitan ng mga test strips (Sangur test)) o silindro ng erythrocyte.
  • Ang Bioptically (nakakaapekto sa sample ng tisyu) ay nakakita ng granulomatous pamamaga sa mga pader ng arterial vessel o perivaskular

Isang diagnosis ng granulomatosis na may polyangiitis maaaring magawa kung ang 2 sa 4 na pamantayan ay naroroon.

* American College of Rheumatology (ACR)