Ang CREST syndrome ay ang pangalang ibinigay sa isang partikular na anyo ng systemic scleroderma. Ito ay isa sa mga autoimmune sakit.
Ano ang CREST syndrome?
Ang CREST syndrome ay isang collagenosis. Ito ay isinasaalang-alang ng isang tiyak na anyo ng progresibong systemic scleroderma. Ang autoimmune disorder ay kilala rin bilang Thibierge-Weissenbach syndrome o limitadong systemic scleroderma. Ang salitang CREST ay ginagamit bilang isang pagpapaikli para sa calcinosis cutis, a balat pagkakalinis; Raynaud's syndrome; esophageal Dysfunction, na kung saan ay isang Dysfunction ng esophagus; sclerodactyly (walang buhok na tumigas ang mga daliri); at telangiectasia, kung saan ang mababaw balat sasakyang-dagat lumawak nang abnormal. Ang CREST syndrome ay isang lokal na form na scleroderma, na limitado sa mga nabanggit na pagpapakita. Sa kasong ito, ang lamang loob baguhin at ang balat ng mga apektadong tao ay nagpapalapot. Gayunpaman, dahil sa lokal na limitasyon, ang kurso ng form na ito ng scleroderma ay medyo kalmado.
Sanhi
Ang mga dahilan para sa pag-unlad ng CREST syndrome ay hindi pa nalilinaw. Ang mga kadahilanan ng genetiko at mga lason sa kapaligiran na nagpapalitaw ng sakit ay nasa ilalim ng talakayan posibleng mga sanhi ng autoimmune disease. Sa halos 70 porsyento ng lahat ng mga pasyente, antibodies nakadirekta laban sa centromeres ay maaaring napansin. Ang mga ito ay kilala bilang anticentromere antibodies. Kinakatawan nila ang isang subtype ng antinuclear antibodies.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang CREST syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng limang nangungunang sintomas: ang isa ay ang calcinosis cutis. Kasama dito kaltsyum mga deposito na lumilitaw sa balat. Pangunahin itong nangyayari sa mga bahagi ng katawan na mas malayo mula sa puno ng kahoy, tulad ng mga daliri. Bagaman posible na alisin ang mga deposito na ito sa pamamagitan ng operasyon, ang CREST syndrome ay nagsasangkot din ng mga problema sa sirkulasyon, pagdaragdag ng panganib ng impeksyon at pagpapagaling ng sugat mga problema. Kahit na ang mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay ay nasa loob ng larangan ng posibilidad. Ang isa pang nangungunang sintomas ng CREST syndrome ay Raynaud's syndrome. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng puting pagkawalan ng kulay ng mga indibidwal na daliri o bahagi ng mga daliri o kahit na ang buong kamay. Kadalasan, ang pagkawalan ng kulay ay lilitaw kahit na sa banayad malamig. Ang pag-atake ni Raynaud samakatuwid ay mas madalas sa mga buwan ng taglamig kaysa sa tag-init. Gayunpaman, ang isang pag-atake ay maaaring ma-trigger ng contact ng mga daliri gamit ang isang malalim na freezer. Ang dahilan ng pag-atake ni Raynaud ay mga vaskular spasms tulad ng sa mga arterya. Sa karagdagang kurso ng CREST syndrome, may panganib na permanenteng arterial constriction, na magreresulta sa matinding sakit sa sirkulasyon. Ito naman ay nagbabanta sa pagkamatay ng tisyu. Ang terminong Ingles na esophagus ay nangangahulugang esophagus. Sa esophageal Dysfunction, ang uugnay tissue tumitigas, na siyang sanhi ng mga karamdaman sa paggalaw sa lalamunan. Bilang isang patakaran, hindi rin napapansin ng pasyente ang mga karamdamang ito. Gayunpaman, sa advanced na yugto, ang mga karamdaman sa paglunok ay malapit na. Ang isa pang kilalang sintomas ng CREST syndrome ay sclerodactyly. Ang uugnay tissue pagbabago. Ang uugnay tissue tumitigas at nawawalan ng pagkalastiko. Ang balat sa mga daliri ay tumitigas at nagiging mas mahigpit, upang ito ay higpitan sa paligid ng buto. Bilang karagdagan, posible ang pagbuo ng mga bukas na lugar ng balat, na ang paggaling nito ay dahan-dahang umuunlad. Ang ikalima at huling nangungunang sintomas ng CREST syndrome ay telangiectasia. Ito ay tumutukoy sa maliliit na mga dilat ng maliit dugo sasakyang-dagat na matatagpuan malayo sa aorta. Naging kapansin-pansin ang mga ito bilang nakikitang mga ugat sa balat, na pinakaprominente sa mukha at mga daliri.
Diagnosis at kurso
Ang isang mahalagang papel sa pagsusuri ng CREST syndrome ay ginagampanan ng pasyente medikal na kasaysayan (anamnesis), na kinunan ng dumadating na manggagamot. Bilang karagdagan, a eksaminasyong pisikal nagaganap. Ang Sclerodactyly at telangiectasia ay nagbibigay ng mahahalagang pahiwatig sa sakit. Kung pamilyar din ang pamilyar sa doktor Raynaud's syndrome, hindi mahirap para sa kanya na gawin ang diagnosis. Upang kumpirmahin ang mga natuklasan, isinasagawa din ang mga espesyal na pagsusuri sa laboratoryo upang makita ang mga centromere antibodies. Para sa hangaring ito, isinasagawa ang isang pagsusuri sa immunofluorescence. Samakatuwid, ang mga antinuclear antibodies (ANA) ay nagpapakita ng isang karaniwang pattern ng fluorescence. Ang kurso ng CREST syndrome ay mahirap suriin. Gayunpaman, ang sakit ay karaniwang hindi gaanong matindi kaysa sa scleroderma.
Komplikasyon
Bilang isang resulta ng CREST syndrome, pangunahing may mga matinding kaguluhan sa dugo dumaloy Maaari itong makaapekto sa iba't ibang mga rehiyon ng katawan. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pinasimple na impeksyon ay maaari ding mangyari sa mga site na ito, at ang apektadong tao ay patuloy din na nagdurusa sa tinatawag na pagpapagaling ng sugat karamdaman Ang sugat ay maaaring maging inflamed at pagalingin lamang dahan-dahan. Kung ang sakit sa sirkulasyon magpatuloy sa mas mahabang panahon sa parehong site, ang tisyu ay maaaring mamatay sa pinakapangit na kaso. Nagreresulta ito sa pagkalumpo at matinding paghihigpit sa paggalaw. Nangyayari din ang mga sakit na lumamon. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng mga nakikitang mga ugat sa balat at lalo na sa mukha, na maaaring magkaroon ng isang negatibong epekto sa hitsura ng pasyente na aesthetic. Habang umuunlad ang sakit, pamamaga ng joints maaari ring mangyari. Isinasagawa ang paggamot sa tulong ng mga gamot at hindi mamuno sa karagdagang mga komplikasyon. Gayunpaman, ang kurso ng sakit ay hindi positibo sa bawat kaso at hindi mahuhulaan sa pangkalahatan. Nagaganap ang mga komplikasyon kapag may pinsala sa lamang loob. Dahil sa pinsala na ito, ang pasyente ay maaari ring mamatay sa pinakamasamang kaso.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Dahil walang paggaling sa sarili sa CREST syndrome, tiyak na konsulta ang isang doktor para sa sakit na ito. Lalo na kung mayroong isang nadagdagan na distansya sa pagitan ng mga paa't kamay at puno ng katawan, dapat isagawa ang isang medikal na pagsusuri. Gayundin, mga kaguluhan sa dugo sirkulasyon or pagpapagaling ng sugat maaaring ipahiwatig ang sakit na ito at dapat ding suriin ng isang medikal na propesyonal. Mas maagang na-diagnose ang sakit, mas mataas ang tsansa na makumpleto ang paggaling. Ang mga karamdaman na lumamon o makitid ng mga ugat ay maaari ding mga sintomas ng CREST syndrome, na dapat ding suriin. Bukod dito, dapat kumunsulta sa isang doktor kung may nakikitang maliliit na ugat sa balat, karaniwang sa mga daliri o direkta sa mukha. Sa karamihan ng mga kaso, ang CREST syndrome ay maaaring masuri at magamot ng isang pangkalahatang praktiko. Iba pang mga reklamo, tulad ng pamamaga ng joints, ay ginagamot ng kani-kanilang mga dalubhasa. Gayunpaman, ang isang kumpletong gamot ay hindi posible sa bawat kaso.
Paggamot at therapy
Para sa isang mabisang paggamot ng CREST syndrome, kinakailangan ng maraming karanasan ng manggagamot. Dahil dito, terapewtika ng isang dalubhasa ay inirerekumenda. Ang sapat na karanasan ay karaniwang nagmamay-ari ng mga manggagamot sa panloob na rheumatology o klinikal na immunology. Bilang panuntunan, ang isang dermatologist ay kumunsulta muna, dahil lumitaw ang mga reklamo sa balat sa simula ng sakit. Minsan ang isang pinagsamang paggamot ng mga dalubhasa mula sa iba't ibang larangan ay maaaring kinakailangan. Isang bahagi ng terapewtika ay ang paggamot ng mga sintomas. Kasama rito ang pangangasiwa ng mga gamot tulad ng cortisone-free anti-namumula gamot. Ibinibigay ang mga ito upang gamutin ang masakit pamamaga ng joints. Bilang karagdagan, espesyal gamot ay ginagamit upang itaguyod ang dugo sirkulasyon, at therapy ng pagbubuhos pwede rin. Kung may malinaw na aktibidad ng autoimmune ng CREST syndrome, ang mga pamamaraang therapeutic na binago ng sakit ay itinuturing na kapaki-pakinabang. Sa kasong ito, ang pasyente ay ibinibigay ng antirheumatic na gamot methotrexate, na may positibong epekto. Sa ilang mga kaso, posible ring dalhin ang sakit sa isang kumpletong paghinto. Gayunpaman, mahalagang simulan ang pagbabago ng sakit terapewtika sa lalong madaling panahon. Bilang karagdagan, hindi pa dapat magkaroon ng anumang pangunahing pinsala sa mga organo.
Outlook at pagbabala
Sa CREST syndrome, ang mga pasyente ay umaasa sa paggamot ng iba't ibang mga manggagamot. Sa pangkalahatan, ang sakit ay hindi maaaring ganap na malunasan, kaya't ang mga apektadong indibidwal ay laging nakasalalay sa therapy sa buong buhay nila. Ang paggamot ay maaaring isagawa sa pamamagitan ng mga interbensyon sa pag-opera at sa pamamagitan ng pagkuha ng gamot. Gayunpaman, hindi posible na gumawa ng isang pangkalahatang hula tungkol sa karagdagang kurso ng sakit, dahil ito ay lubos na nakasalalay sa kalubhaan ng CREST syndrome. Sa ilang mga kaso lamang maaaring ganap na limitado ang sakit. Pangunahing depende ang therapy sa pangangalaga ng mga organo. Kung walang paggamot na pinasimulan sa CREST syndrome, ang apektadong tao ay nagdurusa pinsala sa mga bahagi ng katawan at karaniwang namatay bilang isang resulta. Pamamaga ng mga kasukasuan at isang napaka mahina. immune system patuloy din na nangyayari. Kahit na sa matagumpay na paggamot, ang kakulangan sa ginhawa ay maaaring mangyari sa mga kasukasuan, upang ang mga pasyente ay nakasalalay sa iba't ibang mga ehersisyo at therapies upang maitaguyod ang kanilang kadaliang kumilos. Samakatuwid sila ay karaniwang nakasalalay din sa tulong ng ibang mga tao sa kanilang pang-araw-araw na buhay. Walang pangkalahatang hula na maaaring magawa tungkol sa pag-asa sa buhay sa CREST syndrome din. Ang maagang pagsusuri at therapy ay laging may positibong epekto sa karagdagang kurso ng sakit.
Pagpigil
Walang kilalang mabisang pag-iwas sa CREST syndrome. Gayunpaman, kung ang sakit ay naroroon, inirerekumenda na protektahan ang mga apektadong bahagi ng katawan mula sa malamig at upang gumanap pagsasanay sa physiotherapy upang mapanatili ang magkasanib na kadaliang kumilos.
Aftercare
Ang isang sakit na autoimmune tulad ng CREST syndrome ay karaniwang nananatili sa buong buhay. Hindi posible ang causative therapy, kaya nakatuon ang paggamot sa mga indibidwal na sintomas. Ang mga apektadong indibidwal ay dapat kumunsulta sa kanilang doktor nang regular matapos makumpleto ang paunang paggamot. Ang karagdagang paggamot sa mga sakit sa immune pati na rin ang anumang mga calipikasyon o hardenings ay maaaring tumagal ng maraming taon o kahit na mga dekada, depende sa kalubhaan ng sakit. Ang pasyente ay dapat sumailalim sa mga medikal na eksaminasyon isang beses o dalawang beses sa isang buwan upang masuri ang kurso ng sakit. Sa paglaon, ang ikot ay maaaring mabawasan sa semi-taunang o taunang pagsusulit. Ang kasabay na mga regular na pagsusuri ay kinakailangan, lalo na sa mga matatanda at malubhang may karamdaman. Ang mga pasyente na naghihirap mula sa CREST syndrome ay pinapayuhan na talakayin ang pag-follow up mga panukala kasama ang kanilang manggagamot sa isang maagang yugto. Kadalasan, ang emosyonal diin na nauugnay sa isang matagal na sakit ay maaaring mabawasan nang malaki sa pamamagitan ng mahusay na pagpaplano. Minsan ay kasangkot ang doktor sa iba pang mga manggagamot at therapist para sa pag-aalaga ng follow-up, laging nakasalalay sa uri at kalubhaan ng mga sintomas at reklamo. Kung positibo ang kurso, ang regular na mga pagsusuri sa pag-follow up at anumang kasamang mga panukala (physiotherapy, mga talakayang sikolohikal) ay maaaring mabagal mabawasan.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang mga pasyente na naghihirap mula sa CREST syndrome ay karaniwang nangangailangan ng komprehensibong paggamot sa medisina. Ang medikal na therapy ay maaaring suportahan ng ilan mga panukala. Ang mga indibidwal na sintomas tulad ng karaniwang paggulo ng sirkulasyon ay maaaring mabawasan sa pamamagitan ng pagbabago ng diyeta. Nakapapawing pagod herbal teas, ngunit din klasikong tahanan mga remedyo tulad ng mainit gatas, tulong laban paglunok ng mga paghihirap. Kung nangyari ang magkasanib na pamamaga, ang apektadong bahagi ng katawan ay dapat na makatipid. Lalo na sa matinding yugto ng sakit, dapat na pigilin ng nagdurusa ang pisikal na mabibigat na gawain at, kung kinakailangan, gamitin tulong na salapi tulad ng saklay. Kung wala itong epekto, dapat baguhin ang gamot. Sa pangkalahatan, ang pinakamainam na nababagay na gamot ay isang mahalagang kadahilanan sa paggamot ng CREST syndrome. Samakatuwid ito ay pinakamahusay para sa pasyente na panatilihin ang isang talaarawan kung saan naitala niya ang mga sintomas, pati na rin ang anumang mga epekto at mga pakikipag-ugnayan. Kasabay nito, maaaring maging kapaki-pakinabang upang maisakatuparan physiotherapy. Sa ilalim ng patnubay ng isang dalubhasa, ang mga pagsasanay ay maaaring makumpleto na mabawasan sakit at madalas na makontra rin ang mga problema sa paggalaw. Kasabay ng mga hakbang na ito, isara pagmamanman ng isang dalubhasa ay palaging kinakailangan. Kung ang CREST syndrome ay positibong umuunlad, ang pang-araw-araw na buhay ay maaaring ipagpatuloy pagkalipas ng ilang linggo hanggang buwan.
