Target ng therapeutic
Upang maiwasan ang pag-ulit ng bato (pag-ulit ng mga bato sa ihi).
Mga rekomendasyon sa Therapy
Pagbawas ng mga kadahilanan sa peligro
- Mga kadahilanang peligro sa pag-uugali
- Aalis ng tubig (pagkatuyot ng katawan dahil sa pagkawala ng likido o kawalan ng paggamit ng likido).
- Mataas na protina (mayaman sa protina) na diyeta
- Diet na mayaman sa table salt
- Mga kadahilanang peligro na nauugnay sa sakit
- Cystinuria (cystinuria), autosomal recessive mana.
Nutritional therapy
- Fluid na paggamit ng hindi bababa sa 3.5 l / araw para sa dilution ng ihi (ihi ng ihi); dami ng pag-inom sa gayon pantay na namamahagi ng higit sa 24 na oras
- Limitahan ang paggamit ng protina (paggamit: 0.8-1.0 g / kg bw / araw).
- Limitahan ang paggamit ng talahanayan ng asin (mga 3 g talahanayan ng asin bawat araw, katumbas ng 1.2 g sodium)
- Mayaman sa alkalina, alkalina diyeta na may patatas, gulay, salad, legume at prutas; pandiyeta supplement na may alkalizing (pangunahing) mga compound ng mineral potasa sitrato, magnesiyo citrate at kaltsyum citrate, pati na rin bitamina D at sink (nagbibigay ng sink sa normal na acid-base balanse).
Mga aktibong sangkap ng metaphylaxis
- Potasa sitrato, magnesiyo citrate at kaltsyum citrate para sa alkalinization ng ihi (sukatin ang ihi pH bago ang bawat pag-inom; tingnan din sa ilalim ng pang-araw-araw na profile ng ihi pH, pagsukat sa proteksyon), sosa carbonate kung kinakailangan.
- Ascorbic acid (nagpapabuti sa ratio ng hindi natutunaw cystine matunaw cysteine, sa gayon binabawasan ang rate ng mga paulit-ulit na bato).
- Alpha-merc laptopropionylglycine (upang gawing normal cystine paglabas; na nagsisimula sa isang cystine excretion ng> 3 mmol / araw).
- Tiopronin (chelating agent); pahiwatig: kapag alkalinization terapewtika ay hindi sapat o kailan cystine ang paglabas ay labis na mataas,> 3 mmol / araw.
- Sa kaso ng hindi pagpaparaan ng tiopronin, ang pangangasiwa of captopril (ACE inhibitor) sa isang dosis na 75-150 mg (sa mga bata: 2-5 mg / kg bw / d) araw-araw bilang paggamot sa pangalawang linya.