Kawasaki Syndrome: Therapy, Sintomas, Bunga

Maikling pangkalahatang-ideya

  • Paggamot: Ang pamamaga ng vascular ay maaaring kontrolin ng mga antibodies at glucocorticoids sa pamamagitan ng gamot, at ang pangangasiwa ng acetylsalicylic acid (ASA) ay pinipigilan ang pamumuo ng dugo at binabawasan ang panganib ng atake sa puso.
  • Mga Sintomas: Patuloy na mataas na lagnat na walang malinaw na dahilan, sobrang pula ng labi, dila at oral mucosa, pantal sa balat, bilateral nonlateral conjunctivitis, pamamaga ng lymph node.
  • Mga sanhi: Ang mga sanhi ay hindi alam; ang mga genetic na kadahilanan at labis na aktibidad ng immune system ay malamang na gumaganap ng isang papel.
  • Diagnosis: Ang mga mahahalagang pahiwatig ay ibinibigay ng mga katangiang sintomas at mataas na antas ng pamamaga sa dugo. Bilang karagdagan, ang isang pagsusuri sa puso sa pamamagitan ng ECG at ultrasound ay ipinapayong.
  • Kurso at pagbabala: Kung masuri at magamot nang maaga, ang pagbabala ay karaniwang mabuti, kahit na ang mga huling komplikasyon, lalo na sa puso, ay posible.
  • Pag-iwas: Hindi mapipigilan ang Kawasaki syndrome dahil hindi alam ang sanhi.

Ang Kawasaki syndrome ay isang talamak na nagpapaalab na sakit ng maliliit at katamtamang laki ng mga daluyan ng dugo. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga maliliit na bata ang nakakaranas ng Kawasaki syndrome; ang kondisyon ay napakabihirang sa mga matatanda. Hindi alam kung bakit nangyayari ang pamamaga. Pinaghihinalaan ng mga doktor na ito ay isang labis na reaksyon ng immune system, na posibleng resulta ng mga nakaraang impeksyon.

Sa kaibahan, ang pamamaga ng vascular ng Kawasaki syndrome mismo ay hindi nagsasangkot ng mga pathogen. Ang sakit ay nakakaapekto sa buong katawan at lahat ng organ, ngunit ang puso at coronary arteries ay partikular na nasa panganib.

Itinuturing ng mga Pediatrician ang Kawasaki syndrome bilang isang rheumatic disease sa mas malawak na kahulugan. Mas tiyak, ito ay kabilang sa mga vascular inflammation (vasculitides). Ang isa pang pangalan para sa Kawasaki syndrome ay "mucocutaneous lymph node syndrome."

Sa Germany, siyam sa 10,000 bata ang nagkakasakit ng Kawasaki syndrome bawat taon. Sa Japan, ang rate ng sakit ay higit sa 20 beses na mas mataas. Hindi alam ang dahilan. Apat sa limang nagdurusa ay mga bata sa pagitan ng edad na dalawa at limang taong gulang. Ang mga lalaki ay mas madalas na apektado ng Kawasaki syndrome kaysa sa mga babae.

Ano ang dapat gawin tungkol sa Kawasaki syndrome sa mga bata?

Ang karaniwang paggamot para sa Kawasaki syndrome ay therapy na may mga antibodies (immunoglobulins). Ang mga ito ay artipisyal na ginawang mga protina na pumipigil sa nagpapasiklab na reaksyon at nagpapabalik sa immune system. Kung pinangangasiwaan sa oras, ang pinsala sa vascular sa puso ay maaaring higit na maiiwasan, at ang mga komplikasyon ay samakatuwid ay hindi gaanong madalas.

Upang mabawasan ang lagnat at mapigilan ang pamumuo ng dugo, kadalasang nagrereseta ang doktor ng karagdagang acetylsalicylic acid (ASA). Naniniwala ang mga eksperto na mas mababawasan nito ang bilang ng mga atake sa puso – ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan sa Kawasaki syndrome.

Kung ang sakit ay hindi tumugon nang sapat sa mga gamot na ito, ang iba pang mga anti-inflammatory agent ay magagamit upang makontrol ang Kawasaki syndrome, tulad ng tumor necrosis factor-alpha at interleukin-1 inhibitors.

Kung ang mga coronary arteries ay pumutok na o nagbara, maaaring kailanganin na gumamit ng catheter o operasyon upang maibalik ang suplay ng dugo sa puso. Gayunpaman, ito ay bihirang mangyari. Sa ganitong interbensyon, ipinapasok ng manggagamot ang sariling malusog na mga seksyon ng sisidlan ng pasyente o mga artipisyal na gawang vascular prostheses. Bilang karagdagan, ang mga tinatawag na stent ay maaaring gamitin. Ito ay mga maliliit na tinirintas na tubo na sumusuporta sa apektadong arterya mula sa loob.

Ano ang mga sintomas ng Kawasaki syndrome?

Ang Kawasaki syndrome ay nagtatago ng iba't ibang mga sintomas, dahil ang sakit ay maaaring makaapekto sa halos bawat organ. Gayunpaman, mayroong limang pangunahing sintomas, na sa kanilang kumbinasyon ay napaka tipikal para sa sakit. Madalas na hindi sila nangyayari nang sabay-sabay, ngunit na-offset sa oras sa bawat isa.

  • Sa lahat ng kaso, mayroong lagnat na higit sa 39 °C nang higit sa limang araw. Ang espesyal sa lagnat na ito ay walang matukoy na dahilan. Kadalasan ang bacteria o virus ang sanhi ng lagnat, ngunit sa Kawasaki syndrome ay walang causative pathogen. Samakatuwid, kahit na ang antibiotic therapy ay hindi nakakabawas ng lagnat.
  • Ang mauhog na lamad ng bibig, dila at labi ay matingkad na pula sa 90 porsiyento ng mga apektadong bata. Tinutukoy ng mga doktor ang mga sintomas na ito bilang mga patent na labi at isang strawberry o raspberry na dila.
  • Kadalasan, nangyayari ang bilateral conjunctivitis. Namumula ang magkabilang mata at makikita ang maliliit na pulang sisidlan sa puti ng mata. Sa Kawasaki syndrome, walang pus formation dahil walang bacteria ang sangkot sa pamamaga. Samakatuwid, ang purulent conjunctivitis ay makikipagtalo laban sa Kawasaki syndrome.
  • Sa humigit-kumulang dalawang-katlo ng mga apektadong bata, ang mga lymph node sa leeg ay namamaga. Ito ay isang senyales na ang isang nagpapasiklab na reaksyon ay nagaganap sa katawan at ang immune system ay aktibo.
  • Maaaring may iba pang sintomas ng Kawasaki syndrome, tulad ng pananakit ng kasukasuan, pagtatae, pagsusuka, pananakit ng ulo, pananakit kapag umiihi, o pananakit ng dibdib.

Mga sanhi at mga kadahilanan sa peligro

Ang mga sanhi ng Kawasaki syndrome ay higit na hindi alam. Pinaghihinalaan ng mga mananaliksik na ang sobrang reaksyon ng sistema ng depensa ng katawan ang nasa likod nito. Sa kasong ito, ang hindi kilalang mga kadahilanan ay nagpapalitaw ng isang nagpapasiklab na reaksyon sa mga daluyan ng dugo na pumipinsala sa pader ng daluyan. Ipinapalagay ng ilang mga eksperto na ang mga selula ng mga daluyan ng dugo mismo ay nag-overreact at sa ganitong paraan nagkakaroon ng pamamaga.

Ang isang genetic component ay naisip din na gumaganap ng isang papel. Natuklasan ang posibleng genetic component dahil ang mga kapatid ng isang bata na may Kawasaki syndrome ay mas malamang na magkaroon ng Kawasaki syndrome mismo.

Mga pagsisiyasat at diagnosis

Ang diagnosis ng Kawasaki syndrome ay pangunahing batay sa mga klinikal na sintomas. Walang mga tiyak na pagsusuri para sa sakit. Kung ang lima sa sumusunod na anim na pangunahing sintomas ay naroroon, may mataas na posibilidad na magkaroon ng Kawasaki syndrome:

  • Mataas na lagnat nang higit sa limang araw
  • Balat ng balat
  • Ang pamumula ng oral mucosa
  • Kadalasan ay bilateral conjunctivitis
  • Pamamaga ng lymph node

Kung pinaghihinalaan ang Kawasaki syndrome, mahalagang suriing mabuti ang puso. Sa partikular, kinakailangan ang electrocardiogram (ECG) at cardiac ultrasound upang matukoy nang maaga ang posibleng pinsala sa kalamnan ng puso at mga balbula. Sa ilang mga kaso, nagsasagawa rin ang doktor ng coronary angiography, kung saan nakikita niya ang mga coronary vessel na may contrast medium at sinusuri ang mga ito para sa pinsala, lalo na ang mga bulge (aneurysms).

Mayroon ding ilang mga palatandaan sa dugo na tumutulong sa dumadating na manggagamot na gumawa ng diagnosis. Halimbawa, ang tinatawag na mga halaga ng pamamaga (leukocytes, C-reactive na protina at ang erythrocyte sedimentation rate) ay nakataas at nagpapahiwatig ng isang nagpapasiklab na proseso. Ang bakterya o virus, sa kabilang banda, ay hindi nakikita sa dugo. Kung hindi, ang pagkalason sa dugo (sepsis) ay mas malamang na mapaghihinalaan.

Kurso ng sakit at pagbabala

Dahil ang pamamaga ng vascular sa Kawasaki syndrome kung minsan ay nakakaapekto sa lahat ng mga organo, ang kurso ng sakit ay lubhang nag-iiba mula sa bata hanggang sa bata. Gayunpaman, sa maagang pagsusuri at mabilis na pagsisimula ng therapy, ang pagbabala ng Kawasaki syndrome ay kanais-nais: mas maliit ang pinsala sa mga sisidlan, mas mababa ang posibilidad ng pangmatagalang kahihinatnan dahil sa sakit. Sa napapanahong therapy, humigit-kumulang 99 porsiyento ang nakaligtas sa Kawasaki syndrome, kahit na ang mga pangmatagalang kahihinatnan ay hindi pa matantya.

Lalo na mapanganib ang mga posibleng komplikasyon sa puso. Kabilang dito, higit sa lahat:

  • Pamamaga ng kalamnan ng puso (talamak na myocarditis)
  • Constriction ng coronary arteries (stenosis)
  • Ang pagkamatay ng mga bahagi ng kalamnan ng puso (myocardial infarction)
  • Pamamaga ng pericardium (pericarditis)
  • Puso arrhythmias
  • Pagbuo ng aneurysms
  • Pagkalagot ng aneurysm

Ang myocarditis, na maaaring magdulot ng pangmatagalang pinsala sa puso at kalamnan ng puso, ay kadalasang nabubuo sa panahon ng talamak na yugto ng sakit. Sa kabaligtaran, ang mga infarction at bulging ng mga pader ng sisidlan (aneurysms) ay kadalasang nangyayari lamang ng ilang linggo pagkatapos ng simula ng lagnat. Ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan sa Kawasaki syndrome ay myocardial infarction.

Upang masuri ang pangmatagalang pinsala, ang manggagamot ay naghahanap ng mga iregularidad sa loob ng coronary arteries pagkatapos na mapagtagumpayan ang sakit. Ipinapakita ng pagsusuring ito kung at kung saan maaaring nabubuo ang mga aneurysm sa pader ng sisidlan.

Humigit-kumulang kalahati ng lahat ng aneurysm ay bumabalik sa kanilang sarili. Ang iba pang mga bulge ay nananatili habang buhay at nagdudulot ng panganib na nagbabanta sa buhay dahil may mas mataas na panganib ng pagkalagot at matinding pagdurugo sa mga dilat na pader ng sisidlan. Ang mga nasa hustong gulang na dumanas ng Kawasaki syndrome noong bata pa ay nasa panganib pa rin mula sa mga huling epekto sa puso mga taon pagkatapos ng sakit.

Pagpigil