Mga Karamdaman sa Lipid Metabolism (Hyperlipoproteinemias): Pag-uuri

Ang pangunahing at pangalawang hyperlipoproteinemias ay maaaring makilala:

I. Pangunahing hyperlipoproteinemias (HLP)

Pangunahing hypercholesterolemia

Anyo paglalarawan Insidente Pamamahagi ng taba
Pamilyang hypercholesterolemia (FH) Dominanteng Autosomal na minana depekto ng receptor ng LDL
  • Homozygous form: 1: 250,000 hanggang 1: 1,000,000.
  • Heterozygous form: tungkol sa 1: 500
LDL ↑
Autosomal recessive hypercholesterolemia Ang mga mutasyon sa gene ng LDLRAP1 na may kapansanan sa pagkuha ng LDL kolesterol sa cell ng mga receptor ng LDL <1: 1.000.000 LDL ↑
Familial ApoB-100 depekto Depekto sa pangunahing lipoprotein ng LDL kolesterol 1: 200 hanggang 1: 700 LDL ↑
Famousial defect sa PCSK9 gene Ang mga mutasyon sa PCSK9 gene na may mas mataas na pagkasira ng mga receptor ng LDL at dahil dito naantala ang pagkasira ng LDL kolesterol napakabait LDL ↑
Tukoy na mga phenotyp na ApoE Ang mga indibidwal na may ApoE phenotype 3/4 o 4/4 na nagpapakita ay nabawasan ang aktibidad ng receptor ng LDL k. A LDL ↑
Sitosterolemia (kasingkahulugan: phytosterolemia). Hindi mapigilan na pagsipsip ng kolesterol ng katawan at pag-iimbak ng mga sterol (lalo na sa pinagmulan ng halaman) <1: 1.000.000 LDL ↑
Polygenic hypercholesterolemia Polygenic form na may namamana na sangkap at karagdagang mga exogenous factor (hal. sobra sa timbang (labis na katabaan), diyeta, Atbp) Dagdagan ang edad LDL ↑

Pangunahing hypertriglyceridemia

Anyo paglalarawan Insidente Pamamahagi ng taba
familial hypertriglyceridemia Polygenic disease (maraming depekto) 1: 500 VLDL ↑ Triglyceride ↑ HDL ↓
Kakulangan ng familial apoC-II Autosomal recessive defect ng cofactor ng LPL <1: 1.000.000 Chylomicrons ↑ Triglycerides ↑
Kakulangan ng Familial LPL Kakulangan ng autosomal recessive LPL (kakulangan sa lipoprotein lipase <1: 500,000 hanggang!, 1,000,000 VLDL ↑ Mga antas ng Triglyceride> 1,000 mg / dl.

Halo-halong hyperlipidemia

Anyo paglalarawan Insidente Pamamahagi ng taba
Pamilya dysbetalipoproteinemia ApoE phenotype 2/2 1: 10.000 LDL ↑ Triglycerides ↑
Pamilyang pinagsamang hyperlipidemia Polygenic disease dahil sa labis na produksyon ng ApoB-100 1: 200 hanggang 1: 300 LDL ↑ VLDL ↑ Triglycerides ↑

Alamat

  • Apo: apolipoprotein
  • HDL: mga lipoprotein na may mataas na density
  • LDL: mababang density ng lipoproteins
  • VLDL: napakababang density ng mga lipoprotein
  • LPL: lipoprotein lipase

II. pangalawang hyperlipoproteinemias

Nangyayari ito sa mga sumusunod na pinagbabatayan na sakit, bukod sa iba pa:

Napapailalim na sakit LDL HDL Triglycerides
Endocrine, nutritional at metabolic disease
Labis na katabaan (labis na timbang) ↑
Acromegaly ↑ ↑
Diabetes mellitus ..
Hypercortisolism (labis sa Cortisol). ↑ ↑
Hyperuricemia (uric acid karamdaman sa metabolismo. ↑ ↑
Hypothyroidism (hindi aktibong thyroid gland) ..
Kakulangan ng paglago ng hormon (hyposomatotropism, GHD, Engl. "Kakulangan ng paglago ng hormone") ↑
Hepatopathies (mga sakit sa atay)
Cholestasis (apdo stasis) ↑ ↑
Hepatitis (pamamaga sa atay) ↑
Ang cirrhosis ng atay
Nefropathies (sakit sa bato)
Nephrotic syndrome .. ↑
Kakulangan sa bato (kahinaan sa bato) ..
kidney transplant .. ↑
Nag-iiba ito
Pag-abuso sa alkohol (pag-asa sa alkohol; alkoholismo) ↑ ↑
Anorexia (Anorexia nervosa) ↑

Alamat

  • LDL: "low-density lipoprotein"
  • HDL: "high-density lipoprotein"