Mga Defect sa Congenital Heart: Mga form

Lahat ng anyo ng mga depekto sa congenital maaaring maiuri sa isa sa mga sumusunod na tatlong malawak na pangkat. Karamihan sa mga karaniwang mga depekto sa congenital sa anyo ng mga maikling circuit na may kaliwa-sa-kanang shunts - higit sa lahat, ventricular septal defect sa halos isang-katlo ng mga kaso. Hindi gaanong pangkaraniwan ang mga depekto sa congenital may kanang-kaliwa na shunt. Ang sumusunod ay isang pangkalahatang-ideya ng mga anyo ng katutubo puso mga depekto Ang tinatayang dalas sa% ay ibinibigay sa mga panaklong (ayon sa "Kakayahang Network para sa Congenital puso Mga depekto ”).

Mga depekto sa puso nang walang shunt

  • Pulmonary stenosis (7%): pagpapakipot ng puso balbula na konektado sa pagitan ng tamang ventricle at ang baga malaking ugat. Nakasalalay sa antas ng kalubhaan, ang mga baga stenosis ay nagreresulta sa tumaas diin sa tamang ventricle, na dapat labanan ang tumaas na paglaban sa outlet. Ang kinahinatnan ng pulmonary stenosis ay maaaring myocardial kahinaan ng tamang puso.
  • Aortic stenosis (3-6%): ang aortic stenosis ay isang pagpapakipot ng balbula ng puso na naghihiwalay sa kaliwang ventricle mula sa aorta. Aortic stenosis ang mga lugar ay nadagdagan ang mga pangangailangan sa pagganap ng kaliwang kalamnan ng puso, na maaaring labis na ma-load sa pangmatagalan.
  • Aortic isthmic stenosis (aortic coarctation, CoA; 5-8%): mataas na marka ng paghihigpit sa pababang bahagi ng aorta. Ang coarctation ng aortic ay nakararami ring nakakaapekto sa kaliwang puso at mga sanhi Alta-presyon nasa ulo at braso. Karaniwan, dugo ang presyon na sinusukat sa mga binti ay kapansin-pansin na mas mababa kaysa sa mga bisig sa aortic isthmic stenosis.

Ang mga depekto sa Cardiac na may kaliwang-kanan na paglilipat

Sa mga depekto sa puso na ito, oksiheno-rich dugo dumadaloy mula sa kaliwang puso patungo sa kanang puso, iyon ay, mula sa systemic hanggang sa sirkulasyon ng baga. Bilang isang resulta, ang tamang puso ay nakakaranas ng pagtaas ng workload.

  • Atrial septal defect (ASD; 7%): isang butas sa septum ng puso na naghihiwalay sa dalawang atria ay kumakatawan sa atrial septal defect. Dahil sa ilalim ng normal na pangyayari mas mataas ang mga presyon ng nangingibabaw sa kaliwang puso kaysa sa kanan, bahagi ng dugo ang daloy na dapat talagang magbigay ng organismo ay nakadirekta pabalik sa kanang puso sa pamamagitan ng atrial septal defect. Ang bahaging ito ng daloy ng dugo pagkatapos ay paikot nang paulit-ulit sa pamamagitan ng sirkulasyon ng baga nang hindi magagamit sa organismo bilang isang kabuuan. Sa pangmatagalang, isang depekto ng atrial septal ay maaaring magresulta sa sirkulasyon ng baga labis na karga sa baga Alta-presyon at tama kahinaan ng kalamnan sa puso.
  • Ventricular septal defect (VSD; 31%): ang ventricular septal defect ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang butas sa cardium septum sa pagitan ng kanan at kaliwang ventricle. Tulad ng depekto ng atrial septal, sa ventricular septal defect na magkakaibang proporsyon ng daloy ng dugo ay bumalik sa pamamagitan ng butas ng septal sa kanang puso, na ang kalamnan lakas ay hindi makaya ang mga bagong kondisyon ng presyon. Ang talamak na labis na labis na karga ay karaniwang nagreresulta sa myocardial kahinaan ng tamang ventricle mula sa isang depekto ng ventricular septal.
  • Mga depekto ng endocardial cushion (atrioventricular septal defect, AVSD; 4.8%): hindi sapat na koneksyon ng kalamnan at uugnay tissue mga istraktura sa kantong sa pagitan ng atrial septum at ventricular septum sa iba't ibang degree. Sa matinding kaso, ang isang depekto ng endocardial cushion ay may bukas na channel na umaabot mula sa atrial septum hanggang sa ventricular septum, na nagreresulta sa napakalaking daloy ng dugo mula kaliwa hanggang kanan na may diin sa kanang puso at baga sirkulasyon.
  • Patuloy na ductus arteriosus (PDA; 7%): ang ductus arteriosus botalli ay isang koneksyon sa maikling circuit sa pagitan ng baga malaking ugat at ang aorta, na mayroong mahalagang pag-andar para sa hindi pa isinisilang na bata sa sinapupunan upang magsagawa ng dugo mula sa kanang puso na lampas sa hindi paggana ment direkta sa mahusay na sistema ng gumagala (ang oxygenation ng pangsanggol na dugo ay nagaganap sa bahaging ito lalo na sa pamamagitan ng baga ng ina). Kung magpapatuloy ang koneksyon na ito ng maikling circuit pagkatapos ng kapanganakan, mas gusto nito ang daloy ng dugo mula kaliwa patungo sa kanang puso, na hahantong sa kanang pilay ng puso.

Ang mga depekto sa Cardiac na may kanang-kaliwang shunt

Sa mga depekto sa puso na ito, dumadaloy ang deoxygenated na dugo mula sa kanang puso papunta sa kaliwang puso. Bilang isang resulta, ang kaliwang puso ay napapailalim sa tumaas diin, at ang oksiheno ang antas ng dugo ng mahusay na sistema ng sirkulasyon ay bumababa, na ipinakita bilang asul na pagkawalan ng kulay (sianosis) ng mga labi at kuko. Ang mga depekto sa puso na ito ay maaaring isama sa mga kumplikadong mga malformation ng vaskular, na nagiging sanhi ng pag-agos ng dugo na naiiba kaysa sa normal - na maaari namang mamuno nadagdagan sa halip na nabawasan ang daloy ng dugo sa baga. Ang kanan-sa-kaliwang shunt na may nabawasan na daloy ng baga sa baga

  • Tetralohiya ng Fallot (TOF; 5.5%): ang kombinasyon ng mga sumusunod na apat (= tetra) malformations: Pulmonary stenosis, depektibong kurso ng aorta, ventricular septal defect, at pagtaas ng kapal ng kalamnan ng tamang ventricle. Dahil ang stenosis ng baga ay pumipigil sa regular na pagdaloy ng dugo sa baga sirkulasyon, ang ilan sa mga deoxygenated na dugo mula sa kanang puso ay dumadaloy kahalili sa kaliwa, ibinababa ang oksiheno antas sa mahusay sirkulasyon. Ang talamak na kakulangan ng oxygen ng lahat ng mga organo ay ang resulta ng tetralohiya ng Fallot.
  • Pulmonary atresia o tricuspid atresia (1-3%): may sira na pagbuo ng balbula ng baga at / o balbula ng tricuspid (balbula sa pagitan ng kanang atrium at kanang ventricle). Sa mga anomalya na ito, ang bahagi ng naubos na oxygen na dugo mula sa kanang puso ay dapat na ilipat sa kaliwang puso sa pamamagitan ng alinman sa isang atrial septal defect o isang ventricular septal defect. Sa mga indibidwal na kaso, nagsasangkot ito ng pamamayagpag ng pulmonary mula sa aorta sa pamamagitan ng isang paulit-ulit na ductus arteriosus papunta sa baga malaking ugat. Sa ganitong depekto sa puso, ang matinding kapansanan sa sirkulasyon at hypoxia ng mga organo ay dapat ding asahan.

Kanan-sa-kaliwang shunt na may mas mataas na sirkulasyon ng baga.

  • Paglipat ng mga magagaling na arterya (TGA; 4.5%): sa kumplikadong maling anyo na ito, ang aorta ay nagkamali na lumabas mula sa kanang ventricle at ang baga ng baga mula sa kaliwang ventricle. Kaya, ang maliit at malalaking sirkulasyon ay hindi konektado sa serye ngunit sa parallel; ang kanang puso ay nagbibigay ng dugo sa malaking sirkulasyon, ang kaliwa sa maliit na sirkulasyon. Ito depekto sa puso ay katugma lamang sa buhay kung ang mga karagdagang koneksyon sa maikling circuit sa antas ng atrial o ventricular ay matiyak ang isang palitan sa pagitan ng dalawang mga circuit. Dahil ang tamang ventricle ay dapat magbigay ng presyon ng malaking circuit, ang kanang puso ay inaasahang mabibigo kaagad.
  • Kabuuang pulmonary ugat malocclusion (TAPVC; <1%): sa kasong ito, buksan ang mga ugat ng baga sa kanang atrium sa halip na kaliwa. Ang anomalya ay nangangailangan ng isang karagdagang koneksyon sa maikling circuit sa pagitan ng kanan at kaliwang puso upang payagan ang palitan sa pagitan ng maliit at malalaking sirkulasyon at binibigyang diin ang parehong sirkulasyon ng baga at kanang puso.
  • Double outlet kanang ventricle (DORV; 1.2%): pinagmulan ng parehong mahusay na mga ugat mula sa kanang ventricle): Ang kaliwang puso ay kasangkot sa sirkulasyon sa pamamagitan ng isang depekto sa puso septum. Dahil ang tamang puso ay dapat na magkaloob ng parehong mga circuit nang sabay-sabay, ang labis na karga na may karapatan pagpalya ng puso ay hindi maiiwasan.
  • Dobleng papasok kaliwang ventricle (Singular ventricle, DIVM 1.5%): sa anomalya na ito, sa halip na isang kanan at kaliwang ventricle, mayroon lamang isang ventricle, kung saan sundin ang parehong mga problema ng saturation ng dugo ng dugo at sirkulasyon ng dugo na may kahinaan ng myocardial.
  • Hypoplastic left heart syndrome (HLHA; 3.8%): hindi sapat na nabuo na kaliwang ventricle na hindi maisasagawa ang normal na paggana nito. Bilang isang resulta, ang daloy ng dugo sa mahusay na sirkulasyon ay dapat na nagmula sa kanang puso sa pamamagitan ng ductus arteriosus. Ang napakabihirang anomalya na ito ay hindi tugma sa buhay sa ilalim ng anumang mga pangyayari.