Ang Fleeting ngunit madalas na binibigkas na mga yugto ng pamamaga, higit sa lahat sa mukha, ngunit din sa mga kamay, paa, o respiratory tract: tulad ng mga sintomas ay nagpapahiwatig ng angioedema. Karaniwan itong nangyayari sa konteksto ng an allergy reaksyon; mas bihira, ito ay sanhi ng isang congenital disorder. Sa kasong ito, gayunpaman, karaniwang nangyayari ang mga karagdagang gastrointestinal na reklamo. Ang pamamaga ay sanhi ng tubig akumulasyon (edema) sa pang-ilalim ng balat na tisyu; sa nakaraan, angioedema ng mukha ay tinawag din Edema ni Quincke.
Mga form ng angioedema
Una, ang dalawang anyo ng angioedema ay dapat makilala, dahil ang dalawang ito ay nangangailangan ng magkakaibang paggamot sa pangunahing:
- Angioedema ay sanhi ng alinman sa neurotransmitter histamine (histamine-mediated angioedema), na pinakawalan sa mas mataas na halaga sa panahon ng an allergy o reaksyon ng hindi pagpaparaan, halimbawa, upang gamot. Ang mekanismong ito ay katulad ng kung saan nangyayari sa mga pantal (pantal).
- Mas bihira ang hindi sapat na pagpapaandar ng isang tukoy na molekula na nasa ilalim - ang C1 inhibitor (angioedema ng kakulangan ng C1 inhibitor - maikli: AAE), na karaniwang nagpapabagal ng immune system sa mga hindi nakontrol na reaksyon. Ang form na ito ay karamihan ay minana at sa gayon ay katutubo (namamana angioedema - sa maikling salita: HAE). Ang nakuha na mga form ng kakulangan ng C1 inhibitor na ito ay lumitaw alinman sa konteksto ng mga kanser ng lymphatic system o bilang isang resulta ng autoimmune sakit.
Ano ang mga sanhi ng namamana na angioedema?
Sa mga pasyente na may namamana angioedema, ang antas ng isang protina na tinatawag Inhibitor ng C1 esterase ay nabawasan sa dugo plasma Pinipigilan ng protina na ito ang unang sangkap ng komplimentaryong sistema. Ang komplimentaryong sistema, sa turn, ay binubuo ng isang kaskad ng suwero proteins na may mahalagang papel sa immune at pamamaga ng tugon ng katawan ng tao. Ang sakit na ito ay minana - kung ang isang magulang ay apektado, mayroong 50 porsyento na peligro na ang isang anak ay magmamana ng karamdaman.
Sino ang apektado at bakit?
Ang edad ng pagsisimula ng mga sintomas ng HAE ay malawak na nag-iiba, ngunit ang isang rurok sa dalas ay matatagpuan sa unang dekada ng buhay at isang segundo sa segundo. Humigit-kumulang na 75% ng mga pasyente ay nagpapakilala sa oras na umabot sila sa 20 taong gulang. Ang mga pag-atake ay tila nangyayari nang mas madalas sa panahon ng pagbibinata at maagang pagtanda. Halimbawa, ang pag-inom ng mga tabletas sa birth control ay naiulat na nag-uudyok sa unang pag-atake ng HAE sa dati nang hindi namamalaging mga babaeng pasyente. Ang isa pang nakaka-factor na kadahilanan ay maaaring isang impeksyon, halimbawa ang hindi pangkaraniwang impeksyon sa viral na mononucleosis (Pfeiffer glandular lagnat). Ang mga pag-atake ay maaari ding maganap nang walang anumang maliwanag na panlabas na mga sanhi; diin, pagkabalisa, o menor de edad na pinsala ay maaaring makapukaw sa kanila. Ang mga paggamot sa ngipin, halimbawa, ay maaaring mag-ambag sa pamamaga ng mucosal sa mga daanan ng hangin. Bilang karagdagan, ang iba pang mga nag-trigger (halimbawa, pamamaga ng kamay pagkatapos ng paggapas ng damuhan, pagsulat, pagmamartilyo, atbp.) Inilarawan.
Ang namamana na angioedema sa panahon ng regla at pagbubuntis.
Sa mga kababaihan, sapanahon at pagbubuntis lilitaw na may epekto sa aktibidad ng sakit. Ang ilang mga kababaihan ay nag-uulat ng pagtaas sa bilang ng mga pag-atake sa panahon ng kanilang panregla. Sa panahon ng pagbubuntis, ang ilang mga pasyente ay nag-uulat ng mas mataas na dalas ng mga pag-atake, habang ang iba ay nag-uulat ng isang nabawasan na dalas. Paggamit ng kontraseptibo sa bibig (mga tabletas para sa birth control, lalo na ang mga may mataas na estrogen) o mga aparato na naglalaman ng hormon na lilitaw upang madagdagan ang dalas at kalubhaan ng pamamaga ng mucosal.
Namamana na angioedema: sintomas.
Ang mga tipikal na sintomas para sa sakit na HAE ay ang pansamantalang hitsura ng masakit, hindipruritiko na pamamaga na walang kulay at matatagpuan sa mga pang-ilalim ng balat na tisyu o talamak tiyan sakit na walang maliwanag na iba pang dahilan. Ang mga pasyente ay madalas na nag-uulat ng isang pakiramdam ng higpit sa site kung saan lumilitaw ang edema mga 30 minuto hanggang ilang oras. Ang pamamaga ay tumatagal ng hindi bababa sa apat na oras - sa pagitan ng 24 at 72 oras sa average - ngunit maaaring mas matagal sa mga nakahiwalay na kaso.
Dalas ng namamana na angioedema.
Ang dalas ng pag-atake ng HAE ay malaki ang pagkakaiba-iba. Ang ilang mga pasyente ay walang sintomas sa loob ng mahabang panahon, pagkatapos ay nangyayari ang pamamaga sa maikling agwat. Ang iba pang mga nagdurusa ay nakakaranas ng mga pag-atake sa mas maikli, regular na agwat.
Mga komplikasyon ng namamana na angioedema.
Ang mga pag-atake ay partikular na mapanganib kapag nangyari ito sa respiratory tractSa kasong ito, ang mauhog maaaring isara ang daanan ng hangin at mangangailangan ng pagganap ng isang emergency tracheotomy (windpipe paghiwa-hiwalay). Ang untreated mucosal pamamaga sa trachea ay isang nangungunang sanhi ng pagkamatay ng mga pasyente ng HAE. Kung ang HAE ay hindi kinilala, ang pagkamatay ng 25 hanggang 30 porsyento ng mga pasyente ay na-obserbahan sa nakaraan. Samakatuwid, sa kaganapan ng pamamaga ng mucosal sa larynx, kaagad pangangasiwa ng C1-esterase inhibitor concentrate at medikal na paggamot ay mahalaga.
