Lupus Erythematosus: Pag-uuri

Sistemiko lupus erythematosus (SLE): ang pamantayan sa pag-uuri ng American College of Rheumatology (ACR) ay lalong pinalitan ng pag-uuri na ipinakita sa ibaba. Nabago ito noong 2012 ng pangkat ng Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) na pangkat batay sa pamantayan sa pag-uuri ng American College of Rheumatology (ACR). Ang isang paunang kinakailangan para sa pagtataguyod ng isang diagnosis ng SLE ay ang 4 na pamantayan (hindi bababa sa 1 na kung saan ay klinikal at 1 immunologic) ay natutugunan o, sa kaso ng positibong ANA o anti-dsDNA antibodies, isang histologic diagnosis ng lupus nephritis (pamamaga ng mga bato) ay ginawa. Ang pamantayan ng SLICC ay hindi pamantayan sa diagnostic. Tandaan: Ang pamantayan ng SLICC ay hindi gaanong kilala, bagaman mayroon silang mas mahusay na pagkasensitibo (92-97% kumpara sa 77-90%) na may mas mahirap na detalye (74-88 kumpara sa 91-96%) kumpara sa pamantayan ng pag-uuri ng 1982. Samantala, ang mga bagong pamantayan sa pag-uuri para sa mga pasyente ng lupus ay ipinakita sa taunang pang-internasyonal na kongreso ng European League Against Reuma (EULAR) (tingnan sa ibaba). Pamantayan sa Pag-uuri ng SLE: Pamantayan sa Pag-uuri ng Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC).

Pamantayan sa klinikal
  • Talamak na balat na lupus erythematosus kasama ang butterfly erythema: nakapirming erythema (pamumula ng balat; patag o nakataas) sa mukha (mga lugar ng ilong at pisngi), karaniwang ibinubukod ang mga nasolabial folds ("nasolabial furrow")
  • Oral ("pag-aari ng bibig") at / o nasopharyngeal ("kabilang sa nasopharynx") ulser
  • Serositis
    • Pleurisy (pamamaga ng pleura) o sakit na pericardial na tumatagal ng higit sa isang araw
    • pericarditis (pamamaga ng pericardium).
    • Peritonitis (peritonitis)
    • Ascites (tiyan tiyan)
  • Paglahok sa bato: Single ihi: protina /tagalikha ratio (ratio ng P / C) o paglabas ng protina (paglabas ng protina) sa 24 na oras na pooled ihi> 0.5 g
  • Paglahok sa neurologic: hal, epilepsy (seizure), psychosis, myelitis (pamamaga ng spinal cord), neuropathy (mga sakit ng paligid ng nerbiyos)
  • Hemolytic anemia (anemia sanhi ng pagtaas o wala sa panahon na pagkabulok ng erythrocytes / pulang mga selula ng dugo (hemolysis)) na may retikulosisosis
  • Leukocytopenia (<4,000 mga leukosit (maputi dugo cells) / μl) o lymphocytopenia (<1,500 / μl).
  • Thrombocytopenia (<100,000 / μl / nabawasan ang bilang ng platelet).
Mga pamantayan sa Immunological
  • Ang mga ANA titer sa itaas ng halaga ng sanggunian sa laboratoryo.
  • Anti-dsDNA antibody
  • Anti-Sm na antibody
  • Anti-phospholipid antibodies (anti-cardiolipin at an- ti- β 2-glycoprotein I [IgA, IgG, o IgM] na mga antibodies; false-positive VDRL [Venereal Disease Research Laboratory] pagsubok).
  • Nabawasan ang pandagdag (C3, C4, o CH50).
  • tuwiran Pagsubok ng Coombs (walang hemolytic anemya).

Bagong pamantayan sa pag-uuri ng EULAR / ACR para sa mga pasyente ng lupus (ipinakita sa taunang pang-internasyonal na kongreso ng European League Against Reuma (EULAR)).

Sa isang paunang paghahambing ng 1,000 SLE na mga pasyente, ang bagong pamantayan sa EULAR / ACR ay iniulat na gumanap nang mas mahusay kaysa sa dating ACR (85% at 95%), na may pagkasensitibo at pagiging tiyak ng 98% at 97%, ayon sa pagkakabanggit.

Mga klinikal na domain at pamantayan Weighting
mga sintomas ng konstitusyon lagnat 2
balat Non-scarring alopeciaoral ulcerasubacute cutaneous o discoid LEacute cutaneous LD. 2246
Sakit sa buto Synovitis ≥ 2 mga kasukasuan o lambot sa ≥ 2 mga kasukasuan na may paninigas ng umaga ≥ 30 minuto 6
Neurolohiya DeliriumPsychosisMga seizure 236
Serositis Pleural o pericardial effusionacute pericarditis 56
Hematology LeukopeniaThrombopeniaAutoimmune hemolysis 344
Mga Bato Proteinuria> 0.5 g / 24 hLupus nephritis (histol.) Type II, VLupus nephritis (histol.) Type III, IV 4810
Mga Immunological domain at pamantayan Weighting
Antiphospholipid-Ak aCL> 40 GPL o aβ2GPI> 40 GPL o LA +. 2
Pagpupuno C3 o C4 nabawasanC3 at C4 nabawasan 34
mataas na tukoy na auto ac Anti-dsDNS-AkAnti-Sm-Ak 66

Pag-uuri ng Lupus nephritis

Klase paglalarawan
1 Minimum na mesangial LGN
2 Mesangioproliferative LGN
3 Tumuon ang LGN (<50% ng glomeruli) aktibo / sclerosed, segmental o pandaigdigan
4 Diffuse LGN (> 50% ng glomeruli) aktibo / sclerosed, segmental o global
5 Membraneous LGN
6 Sclerosed LGN (> 90% ng glomeruli).

Alamat: LGN: lupus glomerulonephritis.