Maikling pangkalahatang-ideya
- Ano ang sakit na Hirschsprung?: Congenital malformation ng pinakamababang bahagi ng colon.
- Prognosis: Ang pagbabala ay mabuti sa napapanahong paggamot at regular na pagsusuri.
- Mga sintomas: Pagduduwal, pagsusuka, bloated na tiyan, pagkaantala o kawalan ng paglabas ng unang dumi ng bagong panganak ("puerperal vomiting"), paninigas ng dumi, pagbara ng bituka, pananakit ng tiyan
- Mga sanhi: Kawalan ng mga nerve cell sa huling seksyon ng malaking bituka.
- Diagnosis: mga tipikal na sintomas, pisikal na pagsusuri, x-ray, ultrasound, pagsukat ng presyon ng tumbong, biopsy, genetic na pagsusuri.
- Paggamot: Sa karamihan ng mga kaso, kailangan ang operasyon.
- Pag-iwas: Ang sakit na Hirschsprung ay isang congenital disease, hindi posible ang pag-iwas.
Ano ang sakit na Hirschsprung?
Sa mga pasyente ng MH, ang peristalsis ay nababagabag dahil sa mga nawawalang nerve cells. Ang lugar kung saan nawawala ang mga ugat ay permanenteng makitid (functional stenosis). Depende sa kung gaano kalaki ang apektadong bahagi ng bituka, ang mga nilalaman ng bituka ay hindi dinadala pa o sa napakaliit na dami lamang.
Kung ang bituka ay hindi ganap na walang laman, mas maraming dumi ang naipon. Sa stool-filled, distended section ng bituka, ang pamamaga (enterocolitis) ay maaaring umunlad, at sa pinakamasamang kaso, bituka na bara. Kung hindi ginagamot, hahantong ito sa sepsis o sa isang nakamamatay na bacterial overgrowth ng colon (nakakalason na megacolon).
dalas
Ang sakit na Hirschsprung ay isang bihirang sakit. Humigit-kumulang isa sa 5,000 mga bata ang ipinanganak na kasama nito bawat taon. Ang mga lalaki ay apektado ng halos apat na beses na mas madalas kaysa sa mga babae.
Ano ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ng MH?
sintomas
Aling mga sintomas ang nangyayari ay depende sa laki ng apektadong bahagi ng bituka at kung gaano karaming mga nerve cell ang nawawala. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga tipikal na sintomas ay nangyayari sa mga unang araw ng buhay.
Ang mga karaniwang sintomas sa mga sanggol ay:
Kung ang meconium ay hindi lumilinaw pagkatapos ng ikalawang araw, ang sakit na Hirschsprung ay maaaring naroroon. Sa mga bagong silang, ang isang kapansin-pansing makapal at nakabukang tiyan ay maaari ring magpahiwatig ng MH.
Ang mga karaniwang sintomas sa mga bata ay:
- Matigas o mala-paste, madulas (pasty) na dumi, paminsan-minsan ay likido din
- Ang patuloy na paninigas ng dumi, pagdumi lamang tuwing dalawa hanggang tatlong araw
- Posible lamang ang pagdumi gamit ang mga tulong (enema, pagpasok ng daliri o thermometer)
- Hindi kanais-nais ang amoy ng dumi
- Sakit sa tiyan
- Pagsusuka
- Pagtanggi kumain
- Hindi magandang pangkalahatang kalagayan
Mga sanhi at mga kadahilanan sa peligro
Sanhi
Ang dahilan para sa kakulangan ng mga selula ng nerbiyos ay isang nabalisa na pag-unlad ng embryo sa pagitan ng ikaapat at ikalabindalawang linggo ng pagbubuntis. Kung paano ito nangyayari ay hindi pa ganap na nilinaw. Ipinapalagay ng mga doktor na ang iba't ibang mga kadahilanan ay gumaganap ng isang papel:
- Nabawasan ang daloy ng dugo sa embryo
- Mga impeksyon sa virus sa sinapupunan
- Karamdaman sa maturation
Panganib kadahilanan
Pagkilala
Sa karamihan ng mga kaso, lumilitaw ang mga unang sintomas sa pagkabata. Ang unang contact person kapag pinaghihinalaang si MH ay ang pediatrician. Ang medikal na kasaysayan at ang mga tipikal na sintomas ay nagbibigay ng mga unang indikasyon ng sakit na Hirschsprung. Ang karagdagang pagsusuri ng pedyatrisyan ay nagpapatunay sa diagnosis:
Pagsusuri sa ultratunog: Ang pagsusuri sa tiyan gamit ang ultrasound ay nagbibigay-daan sa doktor na matukoy ang distension o matinding pagpuno ng bituka ng dumi. Bilang karagdagan, makikita niya kung gumagalaw ang bituka (intestinal peristalsis).
Pag-alis ng tissue mula sa dingding ng bituka (biopsy): Mula sa ikaanim na linggo ng buhay, posible ang colonoscopy na may sabay-sabay na pagtanggal ng tissue (biopsy). Para dito, kumukuha ang doktor ng sample ng tissue mula sa dingding ng bituka at sinusuri ito sa ilalim ng mikroskopyo at may mga espesyal na pagsusuri upang matukoy kung naroroon ang mga nerve cell. Ang diyagnosis ay tiyak kung walang (o napakakaunting) nerve cells ang naroroon sa bituka na dingding.
Molecular genetic diagnostics: Humigit-kumulang isang-katlo ng mga pasyente ng MH ang sabay-sabay na apektado ng trisomy 21 (o iba pang bihirang chromosomal defect). Maaaring matukoy ang mga ito gamit ang mga molecular genetic na pamamaraan (mga pagsusuri sa dugo), ngunit hindi ang mga pagbabago sa gene na nag-trigger ng MH. Ang mga ito ay hindi pa ganap na naimbestigahan.
paggamot
Agarang operasyon na may magandang pangkalahatang kondisyon
Ang mga pasyente ng MH ay karaniwang inooperahan sa lalong madaling panahon upang maiwasan ang mga komplikasyon tulad ng pagbara sa bituka. Sa panahon ng operasyon, inaalis ng siruhano ang apektadong bahagi ng bituka at gayundin ang bara, upang ang normal na pagdumi ay posible muli. Ginagawa ng siruhano ang operasyon sa pamamagitan ng anus o sa pamamagitan ng lukab ng tiyan.
Bridging measures hanggang sa operasyon sa kaso ng mahinang pangkalahatang kondisyon
Minsan kinakailangan na pansamantalang lumikha ng isang artipisyal na labasan ng bituka (stoma) bago ang aktwal na operasyon.
Pagkatapos ng operasyon
Tumatagal ng ilang linggo para gumaling ang surgical na sugat sa bituka at muling gumana nang normal ang colon. Sa panahong ito, mahalagang tandaan ng mga magulang ng mga apektadong bata ang mga sumusunod na punto:
- Mga gamot: Sa unang ilang linggo pagkatapos ng operasyon, binibigyan ang mga bata ng mga gamot na nakakaapekto sa pagkakapare-pareho ng dumi. Mahalaga na ang mga apektadong bata ay regular na umiinom ng mga gamot.
- Pigilan ang pagkakapilat: Pagkatapos ng operasyon, kinakailangan na palawakin ang lugar ng operasyon sa bituka upang ang lugar ay hindi magkapeklat at sa gayon ay maging makitid muli. Ginagawa ito gamit ang mga espesyal na pin na nag-uunat sa tissue.
Pagpigil
Dahil ang sakit na Hirschsprung ay isang congenital disorder, walang mga hakbang upang maiwasan ang sakit.
