Ang biocatalyst sulfite oxidase ay sanhi ng pagbabago ng lason kulay ng asupre mga compound mula sa pagkasira ng amino acids sa mga nontoxic sulfates. Ito ay mahalaga para sa buhay at samakatuwid ay matatagpuan sa lahat ng mga organismo. Kung ang pag-andar nito ay nabalisa ng isang depekto sa genetiko, nangyayari ang kakulangan ng sulfite oxidase. Kahit na sa kung hindi man malusog na mga pasyente, labis na sulpito sa dugo maaaring magkaroon ng negatibong epekto.
Ano ang sulfite oxidase?
Sulfite oxidase (gene pangalan: SUOX) ay ang pangalan ng isang molibdenum na naglalaman ng enzyme na binubuo ng 466 amino acids. Ito ay nabibilang sa pamilya xanthine dehydrogenase at matatagpuan ito sa halos lahat ng mga organismo. Naglalaman ito ng molibdenum, isang mahalagang elemento ng pagsubaybay, sa gitna nito. Ang metal ay nangyayari doon sa bioavailable form nito bilang isang molibol na anion. Ginagamit ito ng Sulfite oxidase bilang isang cofactor (molybdate-molybdopterin compound). Binago ng enzyme ang kulay ng asupre-Pagpapatuloy amino acids methionine, cysteine, atbp., naingit sa pamamagitan ng diyeta sa hindi nakakapinsala kulay ng asupre mga asin (sulfates), na kung saan ay pagkatapos ay excreted sa ihi. Sa mga mammal, ang nabubulok na sulfur na biocatalyst ay pangunahing matatagpuan sa atay at bato. Tinitiyak ng enzyme sulfite oxidase na ang dugo oksiheno pinagsasama sa mahahalagang amino acid at iba pang mga sangkap ng asupre. Ang mga electron na inilabas sa prosesong ito ay ginagamit upang makabuo ng ATP (adenosine triphosphate) sa pamamagitan ng chain ng electron transport. Nag-catalyze ang enzyme ng 10 beses sa dami ng mga sulfite nakapaloob sa isang litro ng alkohol bawat araw.
Pag-andar, pagkilos, at mga gawain
Ang bawat isa ay kumakain ng sulud na naglalaman ng asupre proteins at additives ng pagkain sa araw-araw. Ang huli ay nilalaman, halimbawa, sa mga adobo na gulay, grapefruit juice, atbp., At inilaan upang protektahan ang pagkain mula sa microbial infestation at pagkawalan ng kulay. Sa alak, bumubuo ang mga ito ng mga sangkap ng palumpon. Ang pagkasira ng cysteine nag-iisa lamang ang gumagawa ng 1680 mg ng nakakalason na sulfite sa katawan araw-araw, na dapat agad na mai-convert ng sulfite oxidase upang maiwasan ang pagkasira ng mga organo at tisyu. Sa prosesong ito, gumagana ang enzyme kasama ang iba pang mga biocatalst. Sulfite nakakalason at, kahit na sa pinakamaliit na halaga, ay maaaring sirain ang mahahalagang sangkap sa katawan at hadlangan ang kinakailangang mga proseso ng metabolic. Upang maisakatuparan ang mahalaga detoxification ng mga selyula, nangangailangan ng sulfite oxidase ang trace element molybdenum. Ang isang kakulangan ng metal na ito ay maaari mamuno sa malubhang kahihinatnan. Sobrang sobra merkuryo ang mga antas sa katawan ay maaari ring pagbawalan ang pag-andar ng sulfite oxidase.
Pagbuo, paglitaw, mga katangian, at pinakamainam na mga halaga
Sulfite oxidase ay pangunahing nabuo sa mitochondria, ang "mga sentro ng enerhiya" ng mga cell. Halimbawa, sa mga daga, 80 porsyento nito ay nangyayari sa atay selda mitochondria. Bilang karagdagan, malakas pa rin itong naroroon sa mga selyula ng bato. Ang molibdenum oxide na kinakailangan para sa aktibidad ng sulfite oxidase ay matatagpuan sa aktibong lugar ng enzyme. Tulad ng natuklasan kamakailan ng mga siyentista, maaari itong mapalitan ng molybdenum trioxide nanoparticles sa mga pasyente na may kakulangan sa molibdenum. Mayroon silang katulad na epekto ng catalytic sa katawan bilang natural na enzyme. Sa ganitong paraan, maaaring gamutin ang dati nang nakamamatay na mga sakit tulad ng sulfocysteinuria.
Mga karamdaman at karamdaman
Ang isang kakulangan ng sulfite oxidase ay maaaring maging sanhi ng mga reaksyon ng asthmatic at kahit anaphylactic sa kung hindi man malusog na tao sa pamamagitan ng sanhi ng parasympathetic nervous system upang makaapekto sa mga mast cell na responsable para sa sanhi ng mga alerdyi. Bilang karagdagan, ang mababang antas ng sulfite oxidase ay maaaring maging sanhi ng matinding pagkapagod, ulo at mababang dugo asukal mga antas. Gayunpaman, ang kakulangan ng genetiko ng mahalagang enzim ay may mas masahol na mga kahihinatnan. Ang bagong panganak ay ipinanganak na may mga pisikal na deformidad at kaisipan pagpapaatras. Ang tinaguriang kakulangan na sulphite oxidase o sulfocysteinuria ay nangyayari bilang isang sakit na kakulangan sa molybdenum cofactor (MoCo) sa isang tinatayang isa sa 100,000 hanggang 500,000 na mga ipinanganak. Ang mga sanggol na naghihirap mula sa nakahiwalay na kakulangan ng sulfite oxidase ay nagpapakita ng mga katulad na sintomas: matinding encephalopathy, halos hindi mapigil ang mga seizure, pagiging spasticity, microcephaly, kalamnan, at progresibo utak pagkasayang. Dahil ang sakit na kakulangan ng autosomal recessive na enzyme ay hindi pa mabibigyan ng mabisang paggamot, ang mga batang pasyente ay karaniwang namamatay sa kamusmusan: ang hindi nababaluktot na sulpate na lason na mga neuron at myelin sheaths ng gitnang nervous system at makaipon sa tisyu ng cell. Na pagkatapos ng kapanganakan, mga problema sa paggamit ng pagkain at pagsusuka ng tiyan nangyayari ang mga nilalaman. Ang mga sanggol ay ipinanganak na may deformed bungo (nakausli na noo, malalim ang mga mata, overlong palpebral fissures, makapal na labi, maliit ilong). Sa kurso ng mga unang buwan ng buhay, ang lens sa mata ay nawala. Halos 75 porsyento ng mga kaso ng sulfocysteinuria na inilarawan hanggang ngayon ay dahil sa kakulangan ng MoCo: Lahat ng tatlo enzymes kasangkot sa pagkasira ng asupre sa katawan, sulfite oxidase, xanthine oxidase at aldehyde oxidase, ay nagpapakita ng labis na nabawasan na aktibidad. Isang pagbago sa SUOX gene (chromosome 12) ay sisihin para sa nakahiwalay na kakulangan ng sulfite oxidase. Nagpapakita ito sa tatlong mga pagkakaiba-iba: Uri A (pagbago sa MOCS1 gene), Type B (MOCS2 gene), at Type C (MOCS3 gene). Ang uri ng A mutation ang pinakakaraniwan. Sa kasong ito, ang pagbuo ng precursor Molekyul cPMP ay pinipigilan. Gayunpaman, ang sangkap ay maaari na ngayong magawa at maibigay sa laboratoryo. Upang mapabuti ang kaligtasan ng buhay ng pasyente ng bata, ang sakit na kakulangan ay dapat na masuri sa lalong madaling panahon at gamutin sa pang-araw-araw na intravenous na administrasyon ng molibdate. Maaari itong hindi masugpo ang karagdagang pinsala. Ang bata ay binibigyan ng anticonvulsant gamot upang mapigilan ang mga seizure. Kailangan din niyang sundin ang isang mababang protina diyeta. Bilang kahalili, maaaring pangasiwaan ang MoCo precursor Z. Binabawasan nito ang mga seizure at pinipigilan ang karagdagang utak pinsala Ang mga mananaliksik na medikal ay may mataas na pag-asa para sa paggamot ng dati nang hindi magagamot na sakit na may molybdenum trioxide nanoparticles, na pumalit sa papel ng sulfite oxidase sa katawan. Upang malaman kung ang hindi pa isinisilang na sanggol ay may kakulangan sa sulfite oxidase, ang mga buntis na kababaihan ay maaaring masubukan ang kanilang mga antas ng S-sulfocysteine amniotic fluid.
