Sanhi terapewtika ay hindi umiiral para sa parehong talamak at balat na anyo ng porphyria dahil ang genetic defect ay genetiko.
Mga Target na Therapeutic
- Paghinga ng sintomas
- Pag-iwas sa mga nakaka-factor na kadahilanan (pagkakalantad ng prophylaxis).
Mga rekomendasyon sa Therapy
- Ang analgesia ayon sa iskema ng pagtatanghal ng WHO hanggang sa tumutukoy sa therapy kapag nakumpirma ang diagnosis:
- Non-opioid analgesic: paracetamol, ahente ng unang linya para sa talamak tiyan sakit.
- Mababang-potency opioid analgesic (hal. tramadol) + hindi opioid analgesic.
- Mataas na potensyal na opioid analgesic (hal. morpina) + hindi opioid analgesic.
- Talamak na porphyrias:
- Pangangasiwa ng maraming karbohidrat:
- Glukos (oral) → pagbaba sa hepatic ALA synthase (ALAS1) → pagpapabuti ng mga sintomas.
- Para sa pagsusuka, intravenous administration: 3 l ng 10% na solusyon sa glucose sa pamamagitan ng gitnang venous catheter na higit sa 24 na oras (125 ML / h); upang maiwasan ang hyperhydration (overhydration) na may kasunod na dilonsyunal na hyponatremia ("kakulangan sa sosa na ayon sa batas"), 1 l ng 50% na solusyon na dextrose ay maaaring ibigay bilang kahalili
- Ang pangmatagalang paggamit ay hindi inirerekomenda dahil sa mas mataas na peligro ng labis na katabaan at pagkabulok ng ngipin.
- Glukos (oral) → pagbaba sa hepatic ALA synthase (ALAS1) → pagpapabuti ng mga sintomas.
- Sa matinding kaso, sintomas ng neurological (hal, kahinaan ng kalamnan) o kawalan ng timbang sa electrolyte:
- Iv heme o hemin-arginate (lasaw sa 5% dextrose o kalahati o isang kapat ng normal na asin) → 3 mg / kg bw iv 1 x / araw sa loob ng 4 na araw → pagpapabuti ng mga sintomas sa loob ng 3-4 na araw.
- Mga side effects: Venous trombosis, thrombophlebitis (pamamaga ng mababaw na mga ugat na may pangalawang pagbuo ng thrombosis).
- para pagkadumi (paninigas ng dumi): panunaw terapewtika (tingnan sa ibaba pagkadumi).
- Kung kinakailangan, masinsinang pagsubaybay sa medikal → pagkalumpo sa paghinga!
- Pangangasiwa ng maraming karbohidrat:
- Mga porphyrias ng balat:
- Gumamit ng mga espesyal na sunscreens → batay sa titanium dioxide at zinc oxide, kaya't proteksyon mula sa UVA at UVB ray at nakikita (asul) na ilaw ay posible; Tandaan: Ang mga normal na sunscreens ay hindi angkop, dahil hindi nila hinihigop ang asul na bahagi ng nakikitang ilaw!
- Matinding kurso: chloroquine → nagbubuklod ng porphyrin.
- Ang mga nagdurusa ay tumutulong sa pagkuha beta-karotina, na nagsisilbing isang libreng radical scavenger sa balat.
- Afamelanotide: nagpapasigla balat pangungulit; pinapayagan nito ang apektadong tao na manatili nang mas matagal sa araw (hindi pa naaprubahan sa Alemanya / hanggang sa Agosto 2019).
- Dahil sa pagkasensitibo, ang bitamina D ang katayuan ng apektadong tao ay dapat na subaybayan nang regular at, kung kinakailangan, ang bitamina ay dapat palitan.
- Protoporphyria (pangalawang (nakuha) porphyria):
- Sa mga kaso ng kritikal atay paglahok, pangangasiwa ng concentrates ng red cell ay maaaring makatulong. Kasunod nito, ang erythropoiesis (hematopoiesis) ay pinigilan at ang akumulasyon ng protoporphyrin ay nabawasan, sa huli ay pinapawi ang atay.
