Maikling pangkalahatang-ideya
- Pagbabala: Sa matagumpay na therapy, ang prognosis ay karaniwang mabuti at ang mga apektadong indibidwal ay karaniwang may normal na pag-asa sa buhay. Sa hairy cell variant (HZL-V), medyo mas malala ang prognosis dahil sa limitadong mga opsyon sa paggamot.
- Mga sanhi: Ang mga nag-trigger ng sakit na ito ay hindi alam. Hinala ng mga eksperto na ang mga kemikal na sangkap tulad ng insecticides o herbicide ay gumaganap ng isang papel at nagpapataas ng panganib.
- Mga sintomas: Pangkalahatang kahinaan, pagkapagod, pagbaba ng kakayahang magtrabaho sa ilalim ng presyon, pamumutla, pasa (hematomas), pagtaas ng pagdurugo mula sa gilagid at ilong, pagkahilig sa impeksyon, pananakit ng tiyan o presyon sa kaliwang itaas na tiyan dahil sa isang pinalaki na pali, mas mababa karaniwang namamaga ang mga lymph node, lagnat at pagpapawis sa gabi
- Paggamot: Ang chemotherapy ay karaniwang ibinibigay kasama ng isang gamot o kumbinasyon ng mga gamot (cytostatics). Kung hindi ito gumana nang sapat, minsan nakakatulong ang immunotherapy na may mga espesyal na antibodies (kasama rin bilang chemoimmunotherapy). Bilang kahalili, ginagamit ang mga BRAF inhibitor.
- Mga Pagsusuri: Ang doktor ay nagsasagawa ng mga pisikal na eksaminasyon at kumukuha ng bilang ng dugo. Sinusuri din niya ang paggana ng pali gamit ang ultrasound at kadalasang nagsasagawa ng pagsusuri sa bone marrow (sample ng tissue, bone marrow puncture).
Ano ang hairy cell leukemia?
Ang hairy cell leukemia (HZL o HCL mula sa "hairy cell leukemia") ay isang talamak na kanser. Sa mga pasyente, ang ilang mga puting selula ng dugo (B lymphocytes) ay bumababa at nagsisimulang dumami nang hindi mapigilan.
Sa kabila ng pangalang "leukemia", ang HZL ay hindi nabibilang sa mga sakit sa kanser sa dugo (leukemias), ngunit sa mga sakit na lymphoma (malignant lymphomas). Sa mahigpit na pagsasalita, ang mabuhok na cell leukemia ay inuri bilang isang non-Hodgkin's lymphoma - tulad ng talamak na lymphocytic leukemia (CLL), bukod sa iba pa.
Ang mabuhok na cell leukemia ay bihira - ito ay bumubuo ng halos dalawang porsyento ng lahat ng lymphatic leukemias. Tatlo lamang sa isang milyong tao ang kinokontrata ito bawat taon. Karamihan sa mga ito ay mga lalaki: hanggang apat na beses silang mas malamang na maapektuhan ng hairy cell leukemia kaysa sa mga babae. Ang average na edad ng simula ay nasa pagitan ng 50 at 55 taon. Gayunpaman, kung minsan ay nakakaapekto rin ito sa mga mas bata o mas matatanda. Ang hairy cell leukemia ay hindi lamang nangyayari sa mga bata.
Tinutukoy ng mga doktor ang pagkakaiba sa pagitan ng klasikong hairy cell leukemia at ang hairy cell leukemia variant (HZL-V). Ang huli ay mas bihira at nagpapatakbo ng mas agresibong kurso.
Ano ang pagbabala para sa hairy cell leukemia?
Ang pagbabala ay hindi gaanong kanais-nais para sa mabuhok na cell leukemia variant (HZL-V). Ito ay mas agresibo kaysa sa talamak, mapanlinlang na classic hairy cell leukemia. Ang mga kasalukuyang paggamot ay karaniwang hindi gumagana nang maayos sa HZL-V. Sa ilang mga kaso, pinapaikli nito ang oras ng kaligtasan ng mga apektado.
Ano ang nagiging sanhi ng HZL?
Ang mga sanhi ng hairy cell leukemia ay hindi alam. Pinaghihinalaan ng mga eksperto na ang mga insecticides at pestisidyo (mga herbicide), bukod sa iba pang mga bagay, ay nagtataguyod ng pag-unlad ng ganitong uri ng kanser. Ang mga taong nagtatrabaho sa agrikultura ay lumilitaw na may mas mataas na panganib na magkaroon ng sakit.
Ano ang mga palatandaan ng HZL?
Ang hairy cell leukemia ay isang talamak na kanser na kadalasang umuunlad nang mabagal. Karamihan sa mga taong apektado sa simula ay kaunti lamang ang napapansin sa kanilang sakit sa loob ng mahabang panahon. Unti-unti, pinapalitan ng mga selula ng kanser ("mga selula ng buhok") ang malusog na mga selula ng dugo, ibig sabihin, normal na puti at pulang mga selula ng dugo at mga platelet, sa karamihan ng mga nagdurusa. Sa humigit-kumulang 70 porsiyento ng lahat ng taong may hairy cell leukemia, ang bilang ng lahat ng tatlong uri ng mga selula ng dugo ay mas mababa sa kani-kanilang mas mababang limitasyon. Ang mga doktor ay nagsasalita tungkol sa pancytopenia.
Karaniwan ng hairy cell leukemia - bilang karagdagan sa kakulangan ng malusog na mga selula ng dugo - ay isang pinalaki na pali (splenomegaly). Minsan ito ay napapansin sa pamamagitan ng isang pakiramdam ng presyon sa kaliwang itaas na tiyan.
Ang mas bihirang mga palatandaan ng hairy cell leukemia ay isang pinalaki na atay at namamagang mga lymph node. Bihira din ang tatlong tinatawag na sintomas ng B: Lagnat na higit sa 38 degrees Celsius, pagbaba ng timbang at pagpapawis sa gabi. Ang trio ng mga sintomas na ito ay karaniwan sa kanser gayundin sa iba't ibang mga nakakahawang sakit.
Ano ang mga pagpipilian sa paggamot?
Hangga't ang hairy cell leukemia ay hindi nagdudulot ng anumang sintomas at ang bilang ng malulusog na selula ng dugo ay hindi pa nababawasan, ang motto ay: Maghintay at tingnan. Sa yugtong ito ng sakit, walang kinakailangang therapy. Sa halip, regular na sinusuri ng doktor ang dugo ng pasyente (hindi bababa sa bawat tatlong buwan).
Kung bumaba ang mga pagbabasa ng selula ng dugo at/o lumitaw ang mga sintomas, inirerekomenda na simulan ang paggamot. Sa karamihan ng mga kaso, sinimulan ng doktor ang chemotherapy: Ang mga nagdurusa ay tumatanggap ng ilang partikular na gamot na anti-cancer (cytostatics) na pumipigil sa pagdami ng mga selula ng kanser. Sa hairy cell leukemia, halimbawa, ang mga aktibong sangkap na cladribine (2-chlorodeoxyadenosine, 2-CDA) at pentostatin (deoxycoformicin, DCF) ay ginagamit. Ang mga ito ay kabilang sa mga tinatawag na purine analogues.
Ang isang halimbawa ay ang aktibong sangkap na interferon-alpha. Pinipigilan nito ang paglaganap ng mga selula ng kanser at pinapagana ang mga selula ng pagtatanggol ng immune system. Ang mga doktor ay nag-iniksyon ng gamot sa ilalim ng balat nang maraming beses sa isang linggo, madalas sa loob ng maraming taon. Ang mga doktor ay gumagamit ng interferon-alpha, halimbawa, upang gamutin ang mga pasyente na, para sa ilang mga kadahilanan, ay hindi angkop para sa chemotherapy na may purine analogues. Ang gamot ay nakakatulong din sa kaganapan ng pagbabalik ng kanser kapag ang chemotherapy ay hindi epektibo o sapat.
Ang isa pang opsyon sa paggamot para sa hairy cell leukemia ay immunotherapy na may tinatawag na monoclonal antibodies (tulad ng rituximab). Ang mga ito ay artipisyal na ginawang mga antibodies na nakakaimpluwensya sa immune system ng katawan: sila ay partikular na nagbubuklod sa mga selula ng kanser, na nagbibigay ng senyas sa mga selula ng depensa ng immune system na sirain ang lumalalang selula. Direktang ibinibigay ng doktor ang rituximab sa isang ugat bawat isa hanggang dalawang linggo. Inirereseta niya ito para sa mabuhok na cell leukemia kapag ang isang apektadong tao ay hindi pinapayagan na tumanggap ng purine analogues (chemotherapy) at interferon-alpha o hindi maaaring tiisin ang mga ito para sa mga medikal na dahilan.
Minsan makatuwiran sa mabuhok na cell leukemia na pagsamahin ang chemotherapy (na may purine analogues) at immunotherapy (na may rituximab). Ang mga doktor ay nagsasalita ng chemoimmunotherapy.
Variant ng hairy cell leukemia
Ang napakabihirang mabuhok na cell leukemia variant (HZL-V) ay hindi tumutugon nang maayos sa chemotherapy na may purine analogs. Ang interferon-alpha ay hindi rin masyadong epektibo. Chemoimmunotherapy (chemotherapy na may purine analogues plus rituximab), halimbawa, ay mas angkop. Kung mangyari ang isang panandaliang pagbabalik, kung minsan ay kapaki-pakinabang na alisin ang pali (splenectomy). Madalas nitong pinapabuti ang bilang ng dugo ng pasyente ng kanser. Inirerekomenda din ang operasyon kung ang isang nagdurusa ay hindi pinahihintulutang tumanggap ng chemotherapy na may purine analogues para sa mga medikal na dahilan.
Paano sinusuri at nasuri ang HZL?
Sa mga pasyenteng may mga tipikal na sintomas, kukunin muna ng doktor ang medikal na kasaysayan ng pasyente. Kumuha siya ng detalyadong paglalarawan ng mga sintomas, nagtatanong tungkol sa anumang nauna o pinagbabatayan na mga sakit at kung ang apektadong tao ay nalantad sa mga nakakalason na sangkap (tulad ng insecticides).
Sinusundan ito ng masusing pisikal na pagsusuri. Sa iba pang mga bagay, sinusuri ng doktor kung ang mga lymph node (halimbawa sa rehiyon ng leeg o sa ilalim ng mga kilikili) ay namamaga. Pinapalpadahan din niya ang dingding ng tiyan upang makita kung lumaki ang pali. Ito ay maaaring masuri nang mas tumpak sa isang pagsusuri sa ultrasound (sonography) ng tiyan.
Karamihan sa mga pasyente ay may classic hairy cell leukemia. Ito ay nailalarawan, bukod sa iba pang mga bagay, sa pamamagitan ng isang pinababang bilang ng mga lymphocytes (isang anyo ng white blood cell) at mga platelet. Sa bihirang mabuhok na cell leukemia variant, ang sitwasyon ay naiiba: Dito, ang mga lymphocytes ay makabuluhang tumaas. Ang mga sinusukat na halaga para sa mga platelet ng dugo ay karaniwang normal.
Mahalaga rin sa hairy cell leukemia ang pagsusuri sa bone marrow: ang doktor ay kumukuha ng sample ng bone marrow (bone marrow puncture) at sinusuri ito nang mas detalyado sa laboratoryo.
Maiiwasan ba ang HZL?
Dahil ang mga sanhi ng medyo bihirang sakit na ito ay hindi malinaw, walang nakumpirma o epektibong mga hakbang para sa pag-iwas.
