Sa sakit na sickle cell (sickle cell anemya) (sickle cell disease, SCD; mga kasingkahulugan: African anemia; anemia dahil sa sakit na sickle cell; drepanocytic anemia; drepanocytic anemia; drepanositosis; elliptocytosis dahil sa sakit na sickle cell; AS-genotype pula ng dugo; Mana ng Hb-AS; Sakit na HbS [sickle cell hemoglobin]; Sakit na Hb-SC; Sakit na Hb-SD; Sakit na Hb-SE; Namamana ng Hb-S na karamdaman; Hb-SS sakit na may mga krisis; Herrick syndrome; meniscocyte anemia; sickle cell anemia; sickle cell hemoglobinopathy; sickle cell anemia. Sickle cell anemya ay isang sakit sa genetiko ng mga erythrocytes (pula dugo cells) na humahantong sa anemya. Ito ang pinakakaraniwang hemoglobinopathy (mga sakit na sanhi ng mga abnormalidad ng oksiheno transportasyon ng protina pula ng dugo) at itinuturing na isang multisystem disease (tingnan ang mga pangalawang sakit o komplikasyon).
Maaaring makilala ng isa ang mga sumusunod na form alinsunod sa ICD-10:
- Sickle cell anemia na may mga krisis (ICD-10 D57.0).
- Sickle cell anemia nang walang mga krisis (D57.1)
- Dobleng heterozygous sickle cell disease (D57.2).
- Sakit na minana ng sakit na cell (D57.3)
- Iba pang sakit na sickle cell (D57.8)
Ang sakit na Sickle cell (sickle cell anemia) ay isang sakit na genetiko na minana sa isang autosomal recessive na paraan.
Mayroong isang mataas na pagkalat (dalas ng sakit) sa buong "malarya belt ”, ibig sabihin sa West Africa (halos dalawang-katlo ng mga kaso) at mula sa Mediterranean hanggang sa Timog-silangang Asya at mga bahagi ng Hilaga at Timog Amerika. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng ang katunayan na ito confers paglaban sa malarya. Ang mga malulusog na carrier (Aa; carrier ng sickle cell allele) ay mayroong isang evolutionary advantage (tinatawag na heterozygote advantage) kaysa sa mga walang sickle cell allele (genotype AA), na mas malamang na mamatay mula sa malarya. Bukod dito, may kalamangan din sila kaysa sa mga may karamdaman sa karit cell (genotype aa), na namatay nang wala sa oras mula sa sakit na sickle cell.
Ratio sa kasarian: balanseng
Tuktok ng dalas: Sa mga homozygous na nagdurusa, ang mga sintomas ay madalas na lumilitaw sa pagkabata.
Hanggang sa 40% ng populasyon sa tropical Africa ay mga heterozygous carrier. Sa itim na populasyon ng Amerika, ang pigura ay hanggang sa sampung porsyento. Sa Alemanya, halos 300 katao (karamihan sa mga imigrante) ang nagkakasakit ng sakit na sickle cell bawat taon.
Tinatayang 5-7% ng populasyon sa buong mundo ang mga tagadala ng sakit na sickle cell o thalassemia pagbago
Kurso at pagbabala: Hanggang sa 90% ng mga homozygous na apektadong indibidwal ay maaaring umabot sa isang pag-asa sa buhay hanggang sa 60 taon sa ilalim ng mabuti terapewtika. Ang mga Heterozygous HbS trait carrier ay klinikal at hematologically hindi apektado.
Ang isang hindi kanais-nais na kurso ay karaniwan sa mga sumusunod na kadahilanan:
- Dactylitis - pamamaga ng mga daliri o daliri ng paa.
- Halaga ng hemoglobin <7 g / dl
- Leukocytosis - pagtaas sa bilang ng mga puti dugo mga cell.