Mga Sakit sa kalamnan sa puso (Cardiomyopathies): Therapy ng Gamot

Mga Target na Therapeutic

  • Pagpapabuti ng kalidad ng buhay o pag-asa.
  • Pag-iwas sa mga komplikasyon (hal., Mga malignant na arrhythmogenic na kaganapan / nagbabanta sa buhay puso arrhythmias)).

Mga rekomendasyon sa Therapy

Dilated Cardiomyopathy (DCM)

Ito ay isang abnormal na pagpapalaki (pagluwang) ng puso kalamnan, lalo na ang kaliwang ventricle (silid ng puso). Para sa therapy:

  • Causal (kaugnay na sanhi) na therapy:
    • Cardiomyopathy dulot ng virus maaaring malunasan interferon (gamot na immunostimulation) (tingnan myocarditis sa ibaba).
    • Sa sakit na autoimmune na may napatunayan na auto-Ak laban sa beta1-adrenergic receptor sa myocardium (kalamnan sa puso):
      • Immunadsorption (pag-aalis ng auto-Ak) o.
      • Neutralisasyon ng auto-Ak ng mga aptamer (nagbubuklod molecule).
      • Kung kinakailangan, immunosuppressive therapy
    • Sa peripartum ("sa paligid ng kapanganakan") cardiomyopathy: bromocriptine (hanggang ngayon sa pag-aaral lamang).
  • Sa pagkakaroon ng puso kabiguan (kakulangan sa puso): batay sa patnubay terapewtika (tingnan sa ibaba puso pagkabigo *).
  • Para sa thromboembolism prophylaxis (mga hakbang na pang-iwas upang maiwasan trombosis/ sakit sa vaskular kung saan a dugo namuo (thrombus) form sa isang sisidlan): Anticoagulants (gamot na pumipigil sa pamumuo ng dugo) sa atrial fibrillation (VHF) o kapag napansin ang intracavitary (matatagpuan sa isang lukab) thrombi (pamumuo ng dugo).

* Tandaan: Ang isang mahusay na tugon sa therapy ay karaniwang nagpapahiwatig ng "pagpapatawad" lamang; pagkatapos ng pagpapahinto ng therapy, naganap ang pagbabalik sa 44% ng mga kaso (11 ng 25 mga pasyente) sa loob ng 6 na buwan sa isang pag-aaral:

  • Bumaba sa LVEF ng> 10% at mas mababa sa 50%.
  • Pagtaas ng LVEDV ng> 10% at higit sa normal na halaga.
  • Ang NT-proBNP ay tumaas ng isang salik na dalawa at sa> 400 ng / l
  • Mga karatulang palatandaan ng pagpalya ng puso (kakulangan sa puso).

Sa control group, na nagpatuloy na tumanggap ng paggamot, walang deterioration na napansin sa anumang pasyente batay sa apat na pamantayan. Pagkatapos noon, ang pharmacotherapy ng mga pasyente sa control group ay sunud-sunod ding ipinagpatuloy, na may resulta na sa mga sumusunod na 6 na buwan sa 36% ng mga pasyenteng ito ay lumala rin. Sa gayon, sa kabuuan, 20 mga pasyente (40%) mula sa 50 mga pasyente ang natapos na may isang nasasabing pagkasira.

Hypertrophic (pinalaki) cardiomyopathy (HCM)

  • Ang drug therapy para sa pagkabigo sa puso (therapy para sa pagkabigo sa puso):
    • Mga beta-blocker - Pag-iingat: ang mga calcium antagonist at beta-blocker ay hindi dapat ibigay nang sama-sama dahil sa panganib ng AV block (atrioventricular block; mga karamdaman na sanhi ng mga kaguluhan sa pagpapadaloy mula sa atrium hanggang sa ventricle)
    • Sa kaso ng hindi pagpaparaan ng beta-blocker: hindi-dihydropyridine-Uri kaltsyum mga kalaban (hal, verapamil, diltiazem).
  • In atrial fibrillation (tingnan sa ibaba VHF): anticoagulants.
  • Nakahahadlang sa Hypertrophic cardiomyopathy (HOCM).
    • Mavacamten (myosin modulator): ang pagiging epektibo ay ipinakita sa isang yugto III EXPLORER-HCM trial ("breakthrough therapy"): binawasan ng mavacamten ang hypercontractility na may kinahinatnan:
      • 65.0% ng mga pasyente ang napabuti ng hindi bababa sa isang klase ng NYHA kumpara sa 31.3% na may placebo (p ˂ 0.0001)
      • Ang kalidad ng buhay at kapasidad sa pag-eehersisyo ay tumaas nang malaki.
      • Ang sagabal (sagabal) ng kaliwang ventricular outflow tract (LVOT) ay nabawasan nang malaki.
      • Ang kumpletong pagpapatawad ay naganap sa halos isang-katlo, ibig sabihin, walang klinikal, radiological, o iba pang mga palatandaan ng sakit ang napansin.
    • Ang mga sumusunod na gamot ay kontraindikado (contraindications):
      • Mga inotropic na sangkap (dagdagan ang puwersa ng kontraktwal ng puso) tulad ng digitalis at simpathomimetics.
      • Mga potensyal na nagpapababa ng mga ahente (upang mapawi ang puso) tulad ng Ang mga inhibitor ng ACE.
      • Nitrates (maging sanhi ng pagtaas ng systolic stenosis (pagpapakipot)).

Pinaghihigpitan (limitado) cardiomyopathy (RCM)

  • Maagang therapy ng pagkabigo sa puso (tingnan doon dahil saTherapy) na may diuretics (draining agents); caveat: walang digitalis!
  • Prophylaxis ng thromboembolism

Arrhythmogenic kanang ventricular cardiomyopathy (ARVCM)

  • Sintomas na therapy:

Nakahiwalay (ventricular) noncompaction cardiomyopathy (NCCM)

Pagbubuntis sa cardiomyopathy / peripartum cardiomyopathy

  • Karaniwang therapy tulad ng para sa pagkabigo sa puso
  • 5 mg bromocriptine sa loob ng 2 linggo, pagkatapos ay 2.5 mg sa loob ng 6 na linggo: pagkatapos ng therapy, 7% ng lahat ng mga kalahok ay may matinding limitasyon sa pag-andar sa kaliwang ventricular pagkatapos ng anim na buwan (<35%) at 3% lamang ang magkakasunod na nagdusa mula sa pagkabigo sa puso

Nauugnay sa TTR na systemic amyloidosis (ATTR).

  • Sa isang pag-aaral sa yugto III (ATTR-ACT), tafamidis ay ipinakita upang makabuluhang bawasan ang panganib ng dami ng namamatay sa mga pasyente ng 30%.
  • 2020: Naaprubahan ang Komisyon ng EU Tafamidis 61 mg para sa paggamot ng transthyretin amyloidosis na may cardiomyopathy (ATTR-CM). Ang gamot ay ipinahiwatig para sa paggamot ng ATTR-CM sa mga may sapat na gulang na kapwa may ligaw na uri at namamana na mga form.