Therapy | Malignant hyperthermia

Terapewtika

Ang pinakamahalaga para sa therapy ay ang agarang paghinto ng pagtustos ng nagpapalitaw na sangkap at, kung kinakailangan, ang pagbabago sa isa pang pamamaraang pampamanhid. Sa pamamagitan ng pagbibigay ng gamot na dantrolene, maaaring maputol ang mekanismo ng sakit. Ang isang pagpapatakbo na nasa pag-andar ay dapat na wakasan sa lalong madaling panahon. Ang suplay ng oxygen ay nadagdagan, kung kinakailangan, hyperacidity ng katawan at cardiac arrhythmia maaaring malunasan ng gamot. Sa pamamagitan ng pare-pareho, maagang pagkilos ng therapeutic, pagkamatay sa nakamamatay na hyperthermia ang krisis ay maaaring mabawasan sa halos zero.

Pagbabala

Malignant hyperthermia ay isang seryoso, potensyal na nagbabanta sa buhay na insidente ng pampamanhid. Gayunpaman, karanasan sa klinikal sa pagharap sa mga pasyenteng may MH, ang posibilidad na gumamit ng kawalan ng biya na kawalan ng pakiramdam kung isang predisposisyon sa nakamamatay na hyperthermia ay pinaghihinalaang, tinutukoy therapeutic aksyon at ang pagpapabuti ng pagmamanman at mga pagpipilian sa masidhing pangangalaga ay nagtagumpay sa labis na pagbawas ng hindi mabigyan ng lunas na rate ng dami ng namamatay. Kung ang mga pasyente ay pinaghihinalaang may malignant hyperthermia sa mga nakaraang operasyon, ito ay dapat na dokumentado nang mabuti at dapat ipagbigay-alam sa pasyente upang maipaalam niya sa anesthesiologist kapag nagpaplano ng mga operasyon sa hinaharap.

Ang mga kahihinatnan ng malignant hyperthermia (tulad ng metabolic derailment, cardiac arrhythmia, ang sobrang pag-init ng katawan) ay pangunahing sanhi ng pagbibigay ng tinatawag na mga sangkap ng pag-trigger (anesthetics) sa panahon ng isang operasyon. Samakatuwid, ang unang priyoridad sa therapy ng malignant hyperthermia ay ang agarang pag-aalis ng sangkap na nag-uudyok upang maiwasan ang karagdagang pinsala. Dahil ang malignant hyperthermia ay pangunahing humahantong sa isang mas mataas na pagpapalaya ng kaltsyum, dapat itong ihinto sa lalong madaling panahon.

Kung ang mga unang palatandaan ng isang derailment (cardiac dysrhythmia, hyperacidity ng katawan) ay nangyayari sa panahon ng isang operasyon, agarang therapy ng malignant hyperthermia na may kalamnan relaxants (lalo na ang dantrolene) ay mahalaga. Humaharang ang mga ahente na ito kaltsyum mga channel at sa gayon pinipigilan ang sobrang kaltsyum mula sa pagpasok sa cell. Pinapaliit nito ang metabolic derailment at muscle cramping.

Bilang karagdagan ang maiwasan ang labis na pagtaas ng init. Samantala sapilitan sa mga operating theatre ng Aleman na magkaroon ng gayong lunas na maabot, dahil ang agarang administrasyon ay may kahalagahan para sa paggamot ng malignant hyperthermia. Sa mga nagdaang taon, humantong ito sa katotohanang mas kaunti at mas kaunti ang mga namatay sa malignant hyperthermia.

Gayunpaman, sa mga kaso ng disposisyon ng genetiko, ang pangangasiwa ng "mga klasikong sangkap ng pag-trigger" (pampamanhid) ay naiwasan upang ang malignant hyperthermia ay hindi maunlad sa una. Samakatuwid ipinapayong, kung mayroong isang kilalang sakit sa pamilya, na sumailalim sa isang pagsubok upang matukoy kung mayroong panganib sa panahon ng operasyon. Kung may panganib na magkaroon ng malignant hyperthermia, walang nag-uudyok na sangkap na ginagamit sa panahon ng operasyon.

Sa halip, ang mga ahente para sa tinatawag na kabuuang intravenous anesthesia (TIVA) ay ginamit. Dito, halimbawa, nitrous oxide o nondepolarizing kalamnan relaxants ay angkop bilang mga anesthetika. Ang layunin ay upang patuloy na i-injection ang pasyente mga tabletas ng pagtulog tulad ng propofol at mga painkiller (hal. opiates) sa panahon ng operasyon. Tinitiyak nito na ang pasyente ay malaya sakit at kawalan ng malay sa panahon ng buong operasyon nang hindi na kinakailangang gumamit ng isang sangkap ng pag-trigger.

Samakatuwid, ang mga pasyente na may malignant hyperthermia ay walang mas mataas na peligro bago ang operasyon hangga't hindi sila pinapatakbo ng mga sangkap ng pag-trigger bilang isang pampamanhid. Sa kabila ng agarang pangangasiwa ng kalamnan relaxants tulad ng dantrolene, mayroong isang (kahit na nabawasan) derailment ng metabolismo. Kasama rito, bukod sa iba pang mga bagay, hyperacidity ng katawan (acidosis) at isang nadagdagang konsentrasyon ng carbon dioxide (CO2) sa dugo.

Dahil ang pareho ay nakakapinsala sa katawan, ang therapy ng malignant hyperthermia ay ginagamit paglanghap na may 100% oxygen at hinahayaan ang pasyente na huminga nang higit pa gamit ang bentilador, upang mas maraming CO2 ang mapanghugot at sa parehong oras ay mas maraming O2 ang magagamit sa katawan. Pinipigilan nito ang kakulangan ng oxygen (hypoxia). Ang hyperacidity ng katawan ay napigilan ng impeksyon ng isang alkalina na ahente (halimbawa sosa bikarbonate).

Upang maiwasan ang isang kaguluhan ng dugo namuong, heparin ay madalas na ginagamit bilang karagdagan sa therapy ng malignant hyperthermia. Tinitiyak ng ahente na ito dugo ang pag-clotting ay hindi ganap na magaganap. Sa gayon, ang dugo ay hindi magkakasama ngunit nananatiling likido.

Partikular na mahalaga ito upang maiwasan ang pagbuo ng thrombus at maiwasan ang isang posible embolism. Napapanganib din ng malignant hyperthermia, ay ang klase pagpapaandar Ang pinakamahalagang bagay dito ay upang maiwasan ang crush syndrome.

Sa crush syndrome, ang kakulangan sa bato ay nangyayari dahil sa isang mas mataas na akumulasyon ng myoglobin. Ang Myoglobin ay lalong pinalalabas mula sa mga nasirang kalamnan, bukod sa iba pa. Ang pangangasiwa ng diuretics samakatuwid ay mahalaga din bilang isang therapy para sa malignant hyperthermia.

Sa panahon ng metabolic derailment sa malignant hyperthermia, mayroon ding tumaas na pagbuo ng init sa katawan. Upang ma-minimize ito, ang katawan ay pinalamig nang bahagya (halimbawa, sa pamamagitan ng paggamit ng mga cool na tela). Mula noon cardiac arrhythmia nangyayari sa panahon ng operasyon (lalo na nadagdagan ang tibok ng puso), isa pang therapeutic na panukala ay ang pagmamanman of puso aktibidad at presyon ng dugo. Para sa layuning ito, ang mga pasyente ay madalas na inililipat sa unit ng masinsinang pangangalaga.