Maikling pangkalahatang-ideya
- Mga Sintomas: Pagkasira ng kalamnan at pagtaas ng imbakan ng taba, mga sakit sa pagpapagaling ng sugat, balat ng parchment, pagtaas ng pagkamaramdamin sa mga impeksyon, pattern ng buhok ng lalaki sa mga babae (hirsutism), mga sakit sa reproductive, mga karamdaman sa paglaki sa mga bata, mga problema sa sikolohikal (tulad ng depression), pagtaas ng kolesterol, mataas presyon ng dugo, osteoporosis.
- Mga sanhi: Labis na pag-inom ng mga gamot na naglalaman ng cortisone (exogenous Cushing's syndrome) o sobrang produksyon ng cortisol sa adrenal glands (endogenous Cushing's syndrome); Ang endogenous Cushing's syndrome ay kadalasang dahil sa isang benign o malignant na tumor (halimbawa, ng pituitary o adrenal glands).
- Kailan dapat magpatingin sa doktor? Kapag nangyari ang isa o higit pa sa mga sintomas sa itaas
- Paggamot: paghinto ng mga gamot na naglalaman ng cortisone (exogenous Cushing's syndrome), paggamot sa tumor sa pamamagitan ng operasyon, radiotherapy, chemotherapy, o adrenostatics (endogenous Cushing's syndrome).
Ano ang Cushing's syndrome?
Ang mga doktor ay nagsasalita ng isang "syndrome" kapag ang ilang mga palatandaan ng sakit (mga sintomas) ay naroroon sa parehong oras. Sa kaso ng Cushing's syndrome, mayroong maraming mga sintomas.
Ang mataas na antas ng cortisol ay na-trigger ng alinman sa mga gamot na naglalaman ng cortisone (exogenous Cushing's syndrome) o - sa napakabihirang mga kaso - ng mga tumor na gumagawa ng hormone (endogenous Cushing's syndrome). Kung ang isang tumor sa mga bahagi ng utak (hypothalamus o pituitary gland) ay may pananagutan, tinutukoy natin ang central Cushing's syndrome o Cushing's disease.
Paano Gumagana ang Cortisol
Ang Cortisol ay isang mahalagang hormone na may maraming function. Ito ay kilala rin bilang "stress hormone" dahil ito ay ginawa sa mas maraming dami kapag ang katawan ay nalantad sa permanenteng pagtaas ng mga pangangailangan.
Bilang isang "stress hormone", pinapagana ng cortisol ang mga degradative (catabolic) metabolic na proseso upang magbigay ng enerhiya sa katawan upang makayanan ang hindi pangkaraniwang stress.
- Ito ay hindi direkta (sa pamamagitan ng gene expression) ay nagbibigay ng asukal (sa pamamagitan ng gluconeogenesis sa atay), mga protina (pangunahin sa pamamagitan ng pagkasira ng kalamnan) at taba. Sa gitna ng katawan (tiyan, leeg, mukha) sabay-sabay itong nagdudulot ng pagtaas ng imbakan ng taba.
- Higit pa rito, ang cortisol ay nagdudulot ng pagkasira ng collagen, connective tissue at bone substance, na kung saan ang labis ay humahantong sa pagkasira (atrophy) ng balat at pagbaba sa density ng buto.
- Sa wakas, ang cortisol ay gumaganap pa rin ng isang mahalagang papel na immunosuppressive sa pamamagitan ng pagpigil sa immune response at mga nagpapasiklab na reaksyon sa isang tiyak na lawak. Ito rin ang dahilan kung bakit napakahalaga ng cortisol bilang isang gamot.
Paano nagpapakita ng sarili ang Cushing's syndrome?
Alinsunod sa magkakaibang mga pag-andar ng cortisol sa katawan, ang mga sintomas ng Cushing's syndrome ay nagpapakita rin ng kanilang sarili sa isang malawak na iba't ibang mga lugar:
- Full moon face / moon face: Ang tipikal para sa Cushing's syndrome ay isa ring bilog at pulang mukha dahil sa imbakan ng taba.
- Bull neck (buffalo neck): Ang taba ay dumarami rin sa bahagi ng leeg.
- Binago ang mga halaga ng dugo: Ang dami ng kolesterol sa dugo ay madalas na tumataas sa Cushing's syndrome. Madalas na pagbabago sa bilang ng dugo, bihirang kakulangan ng potasa.
- Tumaas na presyon ng dugo: Maraming taong may Cushing's syndrome ang tumaas ang presyon ng dugo.
- Panghihina ng kalamnan at nabawasan ang density ng buto: Sa konteksto ng Cushing's syndrome, mayroong pagkasira ng sangkap ng kalamnan at buto. Kaya, bumababa ang mass ng kalamnan at density ng buto. Sa ilalim ng ilang mga pangyayari, nabubuo ang osteoporosis.
- Tumaas na pagkamaramdamin sa mga impeksyon: dahil sa pangkalahatang pagsugpo ng immune system sa Cushing's syndrome, ang mga apektadong indibidwal ay madaling kapitan ng mga impeksyon – halimbawa, mas madalas na sipon
- Mga pagbabago sa sikolohikal: Sa ilang mga kaso, ang Cushing's syndrome ay nauugnay din sa mga sikolohikal na pagbabago, tulad ng depresyon.
- Nabawasan ang potency: Ang mga lalaking may Cushing's syndrome ay kadalasang nagkakaroon ng impotence.
- Nabawasan ang paglaki: Sa mga bata, ang Cushing's syndrome ay nakakapinsala sa paglaki, sa pamamagitan ng hindi direktang pagsugpo sa growth hormone.
Ano ang pag-asa sa buhay sa Cushing's syndrome?
Kung ang isang tumor ay nagdudulot ng Cushing's syndrome (endogenous Cushing's syndrome) at ito ay matagumpay na nagamot, ang pagbabala para sa isang naibalik na kalidad ng buhay ay mabuti.
Sa kabila ng matagumpay na paggamot na may pagbaba ng mga sintomas, ang endogenous Cushing's syndrome ay maaaring magresulta sa pagtaas ng dami ng namamatay dahil sa mga nauugnay na kondisyon gaya ng cardiovascular disease o impeksyon.
Gayunpaman, kung hindi magagamot, ang sakit ay nakamamatay sa maraming kaso sa loob ng ilang buwan o taon dahil sa maraming magkakatulad na sakit.
Sanhi
Kung isasaalang-alang ang sanhi, ang unang hakbang ay upang makilala ang exogenous Cushing's syndrome mula sa endogenous Cushing's syndrome. Ang ibig sabihin ng exogenous ay mula sa labas. Sa kabaligtaran, ang endogenous Cushing's syndrome ay nagreresulta mula sa isang malfunction o sakit sa katawan.
Exogenous Cushing's syndrome
Ang aktibong sangkap na cortisone (pagkatapos ma-convert sa cortisol sa katawan) ay may anti-inflammatory at pangkalahatang immunosuppressive na epekto.
Samakatuwid ito ay ginagamit, halimbawa, upang gamutin ang mga talamak na nagpapaalab na sakit sa bituka (Crohn's disease, ulcerative colitis), hika, multiple sclerosis at maraming mga sakit na autoimmune. Sa ganitong mga kaso, ang cortisone ay karaniwang ibinibigay sa sistematikong paraan, halimbawa bilang isang tablet o pagbubuhos.
Ang dosis ng glucocorticoids na nag-trigger ng Cushing's syndrome sa isang pasyente ay tinatawag na Cushing's threshold.
Endogenous Cushing's syndrome
Ang endogenous Cushing's syndrome ay batay din sa labis na glucocorticoids o cortisol. Sa kasong ito, gayunpaman, ito ay nagmumula sa katawan mismo. Ang endogenous Cushing's syndrome ay mas bihira kaysa sa exogenous na variant, na may mga dalawa hanggang tatlong pasyente lamang bawat milyong populasyon. Ang mga babae ay mas madalas na apektado kaysa sa mga lalaki.
Ang cortisol ay ginawa sa adrenal glands, mas tiyak sa tinatawag na adrenal cortex. Ang iba pang mga hormone ay ginawa din doon, tulad ng androgens (mga male sex hormone tulad ng testosterone) at aldosterone (mahalaga para sa pag-regulate ng balanse ng tubig at sodium).
Pinasisigla nito ang aktibidad ng adrenal cortex. Sa madaling salita, nangangahulugan ito na mas maraming ACTH ang nagagawa sa pituitary gland, mas maraming hormones (pangunahin ang cortisol) ang ginagawa ng adrenal cortex.
Ang pagpipigil sa sarili ng pagbuo ng cortisol ay nangyayari na ngayon sa tulong ng isang regulatory circuit sa pagitan ng CRH, ACTH at cortisol:
Kung mayroong sapat na cortisol na nagpapalipat-lipat sa dugo, pinipigilan nito ang paglabas ng CRH at ACTH sa hypothalamus at pituitary gland, ayon sa pagkakabanggit – at sa gayon ay hindi direktang nagpapataas ng produksyon ng cortisol.
Kung mas mataas ang antas ng cortisol sa dugo, mas maraming CRH at ACTH ang pinipigilan at mas kaunting bagong cortisol ang nagagawa sa adrenal cortex.
Depende sa kung saan naisalokal ang disorder, ang endogenous Cushing's syndrome ay nahahati sa ACTH-dependent at ACTH-independent na mga variant:
Cushing's syndrome na umaasa sa ACTH.
Ang ACTH-dependent na Cushing's syndrome ay responsable para sa humigit-kumulang 85 porsiyento ng lahat ng kaso ng endogenous Cushing's syndrome. Ito ay dahil sa labis na pituitary hormone ACTH. Pinasisigla nito ang adrenal cortex upang makagawa ng labis na cortisol.
Hindi alintana kung ang tumaas na pagbuo ng ACTH sa huli ay nagmula sa pituitary gland o mula sa hypothalamus - sa parehong mga kaso ang isa ay nagsasalita ng central Cushing's syndrome (tinatawag din na Cushing's disease), dahil ang sanhi ng labis na ACTH ay nasa gitnang sistema ng nerbiyos (utak) .
Kasama sa mga tumor na ito na gumagawa ng ACTH, halimbawa, ang maliit na cell bronchial carcinoma (isang uri ng kanser sa baga) at mga bihirang tumor sa bituka. Paminsan-minsan, ang ectopic Cushing's syndrome ay dahil din sa isang CRH-producing tumor: ito ay labis na nagpapasigla sa produksyon ng ACTH ng pituitary gland at, sa turn, ay hindi direktang nagpapasigla sa produksyon ng cortisol.
ACTH-independent Cushing's syndrome
Ang sanhi ay karaniwang isang cortisol-producing tumor ng adrenal cortex. Sa mga matatanda, ito ay karaniwang isang benign tumor (adenoma), habang sa mga bata ito ay mas madalas na isang malignant na tumor (carcinoma).
Sa maliliit na bata, ang gayong tumor ng adrenal gland ay ang pinakakaraniwang sanhi ng endogenous Cushing's syndrome. Karamihan ay wala pang 5 taong gulang sa panahon ng diagnosis. Sa mga batang mahigit sa 7 taong gulang, mas karaniwan ang central ACTH-dependent Cushing's syndrome.
Ang pagkakaiba ay dapat gawin sa pagitan ng mga anyo ng sakit na Cushing na ito at ang labis na cortisol na na-trigger ng pag-inom ng alak - "pseudo-Cushing's syndrome" na dulot ng alkohol. Ipinapalagay na dito ang pagtaas ng paglabas ng CRH ng hypothalamus ang dahilan. Ang anyo ng sakit na ito ay kadalasang nawawala pagkatapos ng mas mahabang panahon ng pag-iwas sa alkohol.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang mas maagang Cushing's syndrome, o ang mga sanhi nito, ay ginagamot, mas malaki ang posibilidad na ito ay urong at walang permanenteng pinsala ang mananatili.
Ano ang ginagawa ng doktor?
Sinusundan ito ng isang pisikal na pagsusuri. Sa iba pang mga bagay, sinusukat ng doktor ang presyon ng dugo at timbang ng pasyente. Iniinspeksyon din niya ang balat ng pasyente. Sa tulong ng iba't ibang mga pagsusuri, matutukoy kung talagang mayroong labis na cortisol (hypercortisolism) sa dugo at, kung gayon, kung saan ito nanggaling:
- 24 na oras na pagkolekta ng ihi: Ang ihi ng pasyente na nailabas sa loob ng 24 na oras ay kinokolekta upang pagkatapos ay matukoy ang konsentrasyon ng libreng cortisol dito. Sa kaso ng Cushing's syndrome, ang resulta ng pagsukat ay tumaas nang malaki.
Mayroong iba pang mga pagsubok na naaangkop sa pag-aayos ng Cushing's syndrome. Kabilang dito ang insulin hypoglycemia test (upang makita ang mataas na antas ng cortisol), gayundin ang dexamethasone long test at ang CRH stimulation test: Ang huling dalawa ay nakakatulong sa pagkilala sa pagitan ng iba't ibang anyo ng Cushing's syndrome (central, paraneoplastic, o adrenal Cushing's syndrome ).
paggamot
Sa kaso ng exogenous Cushing's syndrome, ang lahat ng mga gamot na naglalaman ng cortisone ay itinigil kung maaari. Gayunpaman, hindi ito dapat gawin nang biglaan!
Kung ang paghahanda ng cortisone ay kinukuha nang mas mahaba kaysa sa ilang araw, pinipigilan nito ang paggawa ng sariling cortisol ng katawan ng mga adrenal glandula. Ito ay nangyayari sa pamamagitan ng pituitary at pituitary gland control organs, na naglalabas ng mas kaunting CRH at ACTH dahil sa tumaas na antas ng cortisol sa dugo.
Makatuwirang talakayin ang eksaktong pamamaraan sa iyong doktor. Bibigyan ka niya ng isang tumpak na pamamaraan sa kung anong mga agwat ang maaari mong bawasan ang dosis at kung gaano kalayo, upang ang iyong katawan ay palaging may sapat na suplay ng cortisol.
Ilang linggo pagkatapos ng operasyon, inirerekumenda ang pagsusuri sa dugo upang suriin kung ang mga antas ng hormone ay normal na at sa gayon ay masuri kung kinakailangan ang karagdagang operasyon.
Kung ang operasyon ay hindi isang opsyon, ang isang tumor ay maaari ding gamutin sa pamamagitan ng radiation therapy o chemotherapy. Minsan ang tinatawag na adrenostatics ay inireseta - mga gamot na pumipigil sa produksyon ng cortisol sa adrenal glands.
Ano ang maaaring gawin sa iyong sarili?
Bilang karagdagan sa aktwal na therapy ng hypercortisolism, ang mga kahihinatnan nito at mga kasamang sintomas tulad ng labis na katabaan, mga sakit sa cardiovascular at diabetes ay maaaring positibong maimpluwensyahan ng isang malusog, balanseng diyeta at sapat na ehersisyo.
Kung maaari, iwasan ang alkohol, caffeine at nicotine, dahil ang mga stimulant na ito ay maaaring magsulong ng mga pangalawang at magkakatulad na sakit.
Ang regular na ehersisyo ay nagpapababa ng timbang, pinapadali ang regulasyon ng asukal sa dugo, nagpapababa ng presyon ng dugo, nagpapalakas ng mga buto at sa gayon ay gumagawa din ng mahalagang kontribusyon sa pamamahala ni Cushing.
Tanungin ang iyong doktor para sa mga rekomendasyon sa isang naka-optimize na diyeta para sa Cushing at kung anong uri ng ehersisyo ang naaangkop sa iyong indibidwal na kaso.
Mga madalas itanong tungkol sa Cushing's syndrome
Ano ang Cushing's syndrome?
Paano nagpapakita ng sarili ang Cushing's syndrome?
Ang Cushing's syndrome ay makikita sa pagtaas ng timbang, lalo na sa mukha at tiyan, manipis na balat na madaling dumugo, asul o lila na mga stretch mark, at panghihina ng kalamnan. Kasama sa iba pang mga palatandaan ang mataas na presyon ng dugo, mataas na antas ng asukal sa dugo, pagtaas ng buhok sa katawan, pagkapagod at pagbabago ng mood. Ang mga babae ay madalas na nakakaranas ng mga iregularidad sa pagregla, at ang mga lalaki ay nakakaranas ng erectile dysfunction.
Ano ang nag-trigger ng Cushing's syndrome?
Ano ang maaaring gawin tungkol sa Cushing's syndrome?
Upang gamutin ang Cushing's syndrome, ang sobrang produksyon ng hormone cortisol ay dapat itigil. Kung ang isang tumor sa adrenal glands o pituitary gland ang sanhi, ang operasyon o radiation therapy ay kadalasang kinakailangan. Ang ilang mga gamot ay maaari ring bawasan o harangan ang produksyon ng cortisol.
Mapanganib ba ang Cushing's syndrome?
Gaano katagal ang Cushing's syndrome?
Ang Cushing's syndrome ay isang malalang sakit. Ang kurso ng sakit ay nakasalalay sa sanhi at pagiging epektibo ng paggamot. Maaaring tumagal ng ilang linggo bago tuluyang mawala ang mga sintomas. Minsan umabot pa ng ilang buwan o taon. Sa ilang mga kaso, mayroon ding patuloy na pagkapagod at kahinaan.
Ano ang nararamdaman mo sa Cushing's syndrome?
Ano ang mangyayari kung hindi ginagamot ang Cushing's syndrome?
Kung walang paggamot, ang Cushing's syndrome ay nagdudulot ng malubhang problema sa kalusugan tulad ng diabetes, hypertension, osteoporosis, panghihina ng kalamnan, at mas mataas na panganib ng impeksyon. Bilang karagdagan, ang mga sakit sa pag-iisip tulad ng depresyon at pagkabalisa, erectile dsyfunction sa mga lalaki, at mga karamdaman sa menstrual cycle sa mga kababaihan ay nangyayari. Sa mga bihirang kaso, maaaring mangyari ang isang sitwasyong nagbabanta sa buhay kung hindi ginagamot ang Cushing's syndrome.
