Ang Kasabach-Merritt syndrome ay isang sakit sa bukol ng vascular na nauugnay sa coagulopathy na ubus ng platelet at thrombocytopenia. Ang paggamot sa sakit ay pang-eksperimento hanggang ngayon. Mga interferon at mga corticosteroid ay nagpakita ng pangako sa maraming mga kaso.
Ano ang Kasabach-Merritt syndrome?
Ang Kasabach-Merritt syndrome ay tinatawag ding hemangioma-thrombocytopenia sindrom at tumutugma sa isang bihirang dugo karamdaman Ang hemangiomas at isang coagulopathy na may pagkonsumo ng platelet ay naglalarawan sa klinikal na larawan. Ang nagpapakilala na coagulopathy ay tinatawag ding disseminated intravasky coagulation. Ito ay isang potensyal na nagbabanta sa buhay kalagayan ng sobra dugo pamumuo ng clotting na kumokonsumo ng mga kadahilanan ng pamumuo at nagiging sanhi ng isang kaugaliang dumugo. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay isa sa mga vasculopathies. Ang direktang kinahinatnan ay thrombocytopenia, ibig sabihin, isang nabawasan na bilang ng platelet. Nauunawaan ito ng gamot bilang mga konsentrasyon na mas mababa sa 150,000 platelets bawat µl. Ang Kasabach-Merritt syndrome ay unang inilarawan nina K. Merritt at H. Kasabach noong ika-20 siglo bilang isang sindrom na may hemangiomas at pagkonsumo ng coagulopathy. Hanggang noong 1990s na kinikilala ng medikal na agham ang hemangiomas sa loob ng sindrom na ito bilang agresibong higanteng hemangiomas. Samakatuwid, ang term hemangioma-Thrombocytopenia syndrome ay talagang hindi tama.
Sanhi
Ang pagkalat ng Kasabach-Merritt syndrome ay hindi pa alam. Gayunpaman, ang kalagayan ay itinuturing na bihira. Dahil sa pambihirang ito, ang sindrom ay hindi pa napag-aralan nang tuluyan. Ang etiology ng sakit ay hindi rin alam. Sa kasalukuyan, mayroong haka-haka tungkol sa mga ugnayan ng genetiko, na tila iminungkahi ng familial clustering ng mga kaso ng sakit na sinusunod hanggang ngayon. Orihinal, ang sindrom ay inuri bilang isang infantile tumor disorder. Bagaman ang hemangiomas ng Kasabach-Merritt syndrome ay hindi mga bukol ng pagkabata, ang mga sintomas na tulad ng sintomas na tumor ay hindi pinagtatalunan. Dahil sa pag-uuri na ito ng sindrom, ang isang predisposisyon sa genetiko ay mas malamang. Gayunpaman, tulad ng iba pang mga bukol, ang disposisyon ng genetiko lamang marahil ay hindi nagpapalitaw ng pagsisimula ng sakit. Marahil, ang mga panlabas na kadahilanan tulad ng mga lason sa kapaligiran ay idinagdag sa mga kadahilanan ng genetiko bilang isang batayan na sanhi
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga pasyente na may Kasabach-Merritt syndrome ay nagpapakita ng mga planar vaskular na bukol na maaaring mapalawak sa buong paa't kamay. Thrombosis nangyayari sa higanteng hemangiomas, na nagiging sanhi ng thrombositopenia at consumptive coagulopathy na may resulta pagkahilig ng pagdurugo. Ni ang mga klinikal na sintomas o ang mga histolohikal na katangian ng mga vascular tumor ay hindi katulad ng mga hemangiomas. Kasalukuyang pinaghihinalaan ng mga siyentipiko na angft angiomas o caposiform hemangioendotheliomas sa likod ng mga bukol. Ang tugon sa immunologic GLUT1 ng mga bukol, hindi katulad ng mga tumor na vaskular ng bata, ay palaging negatibo. Sa kabila ng coagulopathy, ang Kasabach-Merritt syndrome ay hindi tumutugma sa talamak na intravaskular coagulopathy, na pumipigil sa daloy ng mga malformation ng mga ugat o lymphatics. Gayundin, ang mga coagulopathies ng malignant angiosarcomas at fibrosarcomas ay hindi dapat malito sa mga Kasabach-Merritt syndrome.
Diagnosis at Kurso ng Sakit
Ang symptomatology ng Kasabach-Merritt syndrome ay itinuturing na natatangi. Ang reaksyong GLUT1 at pagtuklas ng thrombositopenia ng mga bukol ng vaskular ay mahalagang hakbang sa pagsusuri. Gayunpaman, hanggang ngayon, ang diagnosis ay hindi makumpirma nang walang pag-aalinlangan dahil sa hindi kilalang etiology ng mga bukol. Ang direktang pagtuklas ay hindi posible dahil sa kakulangan ng kaalaman sa background. Sa pagsusuri at kasunod na paggamot, mahalaga na makilala ang talamak na intravaskular coagulopathies mula sa mga malformation o angiosarcomas at fibrosarcomas. Ang pagkita ng kaibhan na ito ay mapagpasyahan para sa kurso ng sakit, dahil sa ganitong paraan lamang isang promising terapewtika ay posible. Ang pagbabala para sa mga pasyente na may Kasabach-Merritt syndrome ay napabuti sa mga nagdaang taon. Gayunpaman, ang sakit ay tumatagal pa rin ng isang nakamamatay na kurso sa halos sampung porsyento ng mga kaso. Gayunpaman, pagkatapos ng paggaling, ang rate ng pag-ulit ay labis na mababa. Bihira rin ang permanenteng pinsala sa tisyu.
Komplikasyon
Ang Kasabach-Merritt syndrome ay karaniwang nagreresulta sa pag-unlad ng mga bukol, na pangunahing nangyayari sa sasakyang-dagat ng mga paa't kamay. Ang mga ito ay maaaring magpatuloy na kumalat, nakakaapekto at nasisira din ang malusog na tisyu. Sa karamihan ng mga kaso, ang Kasabach-Merritt syndrome ay humahantong sa isang mas mataas na pagkahilig sa pagdugo. Kahit na ang simple at menor de edad na pinsala ay maaaring maging sanhi ng matinding pagdurugo, na karaniwang mas mahirap ihinto kaysa sa dati. Ang mga apektado ay madalas na naghihirap mula sa lagnat at malubha sakit sa mga paa't kamay. Ito sakit maaari ring kumalat sa ibang lugar at magdulot din ng sakit doon. At saka, sakit sa pamamahinga sa gabi maaari mamuno sa mga problema sa pagtulog at sa gayon sa isang pangkalahatang pagkamayamutin ng apektadong tao. Ang kalidad ng buhay ay limitado ng Kasabach-Merritt syndrome. Sa kasamaang palad, walang tiyak na paggamot para sa Kasabach-Merritt syndrome. Dahil dito, hindi nangyayari ang mga komplikasyon. Ang mga sintomas ay maaaring bahagyang limitado sa tulong ng gamot. Gayundin, ang mga bukol ay maaaring alisin at limitahan ng radiation. Gayunpaman, kung ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay nabawasan ng sindrom ay hindi maaaring hulaan sa pangkalahatan.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang isang manggagamot ay kinakailangan kaagad kapag ang apektadong tao ay naghihirap mula sa mga kaguluhan sa dugo dumaloy Kung mayroong isang nadagdagan na pagkahilig sa pagdugo, mga abnormalidad sa puso ritmo o palpitations, pinapayuhan ang isang pagbisita sa doktor. Kung ang pagdurugo sa pangkalahatan ay mahirap ihinto at kahit na ang mga maliit na pinsala ay nagreresulta sa matinding pagkawala ng dugo, ito ay itinuturing na hindi pangkaraniwan. Ang isang pagbisita sa doktor ay kinakailangan upang ang sanhi ng mga pagpapaunlad ay maaaring matukoy. Kung may mga seryosong kaguluhan, tulad ng pakiramdam ng presyon sa organismo, pagkahilo o pagkagambala ng kamalayan, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta. Sa kaganapan ng pagkawala ng kamalayan, ang isang serbisyo sa ambulansya ay dapat na alertuhan kaagad. Sa parehong oras, pangunang lunas mga panukala dapat pasimulan ng mga taong naroroon upang matiyak ang kaligtasan ng taong apektado. Kung pagkawalan ng kulay ng balat, bruising o nadagdagang bruising ay nangyayari nang walang naiintindihan na dahilan, ang isang doktor ay dapat na magkaroon ng kaalaman tungkol sa mga obserbasyon. Permanenteng mababa presyon ng dugo, malamig ang mga limbs o isang pangkalahatang maputla na kutis ay maaaring mga pahiwatig ng isang karamdaman na naroroon sa apektadong tao. Kung magpapatuloy ang mga reklamo sa mas mahabang panahon, dapat gawin ang isang pagbisita sa isang doktor. Kung mayroong pangkalahatang kahinaan, karamdaman o kawalan ng lakas, inirerekumenda ang isang pagbisita sa doktor. Kung ang mga antas ng pagganap ay bumaba o pisikal na mga aktibidad ay hindi na maisagawa tulad ng dati, kailangan ng isang doktor.
Paggamot at therapy
Ang pag-urong ng hemangiomas ay ang pangunahing layunin sa terapewtika para sa Kasabach-Merritt syndrome. Ang pagkahilig ng pagdurugo bumababa din pagkatapos na bumagsak ang mga bukol ng vaskular. Sa kasamaang palad, ang tagumpay sa therapeutic ay hindi mahuhulaan sa palatandaan ng palatandaan, at sa gayon ang paggamot ay mas katulad ng isang empirical na bagay. Alinsunod dito, maraming mga pagpipilian sa pang-eksperimentong magagamit. Bukod sa paggamot sa pamamagitan ng operasyon ng laser, maaaring maganap ang radiological embolization ng mga tumor. Ang mga therapies sa droga kasama interferon o nalalaman din ang steroid. Magagamit ang pagsasalin ng dugo para sa paggamot ng thrombocytopenia, at magagamit ang mga fibrinolysis inhibitor para sa paggamot ng fibrinolysis. Samantala, ang ilan sa mga pagpipilian sa paggamot sa itaas ay lumitaw sa pang-agham na pamayanan bilang mas kapaki-pakinabang at ang iba naman ay hindi gaanong matagumpay. Sa ngayon, ang mga paggagamot na may systemic corticosteroids ay nagpakita ng pinaka tagumpay. Gamot sa pangkat na ito isama ang alpha-2a at alpha-2b interferon, pati na rin ang vincristine, halimbawa. Ang immunosuppression na ito ay nagpapagaan ng mga sintomas, ngunit hindi ito karaniwang nawawala. Ang Anticoagulation ay nakamit ng pangangasiwa of ticlopidine or aspirin. Kung ang mga tumor ay maaaring alisin sa pamamagitan ng operasyon, ang pagtanggal na ito ay dapat bigyan ng priyoridad. Ang pagtanggal ng mga bukol ay nagpapagaan sa pasyente ng lahat ng mga sintomas. Ang Embolization o pag-iilaw ng mga bukol ay hindi gaanong nangangako kaysa sa pagtanggal sa operasyon. Pagpapalit ng platelets ay hindi naganap, sapagkat ang thrombocytopenia ay pinalala sa ganitong paraan sa nakaraan. Ang peligro ng pagdurugo ng bituka tataas sa ganitong paraan. Gayunpaman, ang pagpapalit ay dapat maganap kaagad bago ang operasyon ng tumor.
Outlook at pagbabala
Ang mga prospect para sa matagumpay na paggamot sa Kasabach-Merritt syndrome ay mas mahusay ngayon kaysa sa nakaraan. Ang bihirang nangyayari hemangioma-throbocytopenia syndrome ay maaaring mas mahusay na gamutin ngayon salamat sa mga bagong natuklasan. Gayunpaman, ang nananatiling mahirap, ay ang Kasabach-Merritt syndrome ay nangyayari pagkatapos ng postnatally at sa maagang pagkabata. Binabawasan nito ang posibilidad ng paggamit ng malalakas na gamot o pagsasagawa ng isang matagumpay na interbensyon sa operasyon sa mga unang araw ng buhay. Ang mga bukol ng bukol na nauugnay sa Kasabach-Merritt syndrome ay dapat na malinaw na naiiba mula sa iba pang mga kundisyon na may katulad na sintomas bago simulan ang paggamot para sa terapewtika upang maging mabisa. Ang rate ng tagumpay na nakakagaling ay hindi mahulaan kahit na may paggamot na may systemic corticosteroids, alpha-2a at alpha-2b interferon, anticoagulants, at gamot tulad ng aspirin o vincristine. Ang pananaw ay mas mahusay sa Kasabach-Merritt syndrome kung ang vascular tumor ay maaaring alisin. Posible, ngunit medyo bihira, ang radiation o embolization ng mga tumor. Salamat sa pinabuting mga opsyon sa paggamot, halos 10 porsyento lamang ng mga sanggol na may Kasabach-Merritt syndrome ang namatay ngayon. Gayunpaman, ang sindrom ay umalis ng ilang mga after-effects sa kabila ng matagumpay na paggamot. Ang mga problema sa pseudo-fibrosis o kalamnan ay posible, halimbawa. Samakatuwid, ang Kasabach-Merritt syndrome ay isa sa mga bihirang maaga sakit sa pagkabata mas mahusay itong mapamahalaan ngayon. Ano ang mga prospect sa hinaharap, at kung medikal man genetic engineering maaaring mapabuti ang anumang bagay sa kaligtasan ng buhay pagbabala sa Kasabach-Merritt syndrome, walang sinuman ang maaaring sabihin sa kasalukuyan.
Pagpigil
Ang katawan ng pagsasaliksik sa Kasabach-Merritt syndrome ay napakalimitado upang makapagbigay ng pangako ng pag-iingat mga panukala. Kung ang sakit ay talagang genetiko, ang pag-iwas ay halos imposible pa rin.
Pag-asikaso
Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pagpipilian at mga panukala para sa pag-aalaga pagkatapos ng Kasabach-Merritt syndrome ay malubhang limitado, kaya ang mga apektado ng sakit na ito ay pangunahing nakasalalay sa isang mabilis na pagsusuri na may kasunod na paggamot. Ito ang tanging paraan upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon, kaya't perpekto na dapat kumunsulta sa isang doktor sa mga unang palatandaan at sintomas ng sakit. Bilang isang patakaran, ang paggaling sa sarili ay hindi maaaring mangyari sa kasong ito. Dahil ang Kasabach-Merritt syndrome ay isang sakit na genetiko, ang apektadong tao ay dapat munang sumailalim sa pagsusuri sa genetiko at pagpapayo kung nais niyang magkaroon ng mga anak. Ang paggamot ng Kasabach-Merritt syndrome ay karaniwang isinasagawa sa tulong ng iba't ibang mga pamamaraang pag-opera. Sa anumang kaso, ang apektadong tao ay dapat magpahinga at alagaan ang kanyang katawan pagkatapos ng operasyon. Dito, ang mga pagsisikap o iba pang mga nakababahalang at pisikal na aktibidad ay dapat na pigilin mula upang hindi mailagay ang hindi kinakailangang pilay sa katawan. Ang suporta at tulong ng mga kaibigan at pamilya ay napakahalaga din at maaari, higit sa lahat, maiwasan depresyon o iba pang mga sikolohikal na pagkagambala. Gayunpaman, sa maraming mga kaso, dahil sa sakit, ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay makabuluhang nabawasan o kung hindi man ay negatibong naapektuhan.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang mga indibidwal na nasuri na may Kasabach-Merritt syndrome ay dapat na agad na humingi ng medikal na paggamot. Kasabay ng medikal na therapy, ang ilang mga hakbang ay maaaring gawin upang mapabilis ang proseso ng pagpapagaling. Una sa lahat, mahalagang bigyang-pansin ang mga hindi pangkaraniwang sintomas at kasamang sintomas. Ang gamot ay karaniwang hindi umaayos nang mahusay sa simula at dapat ayusin ng doktor nang maraming beses hanggang sa makamit ang nais na epekto. Maaaring suportahan ng pasyente ang prosesong ito sa pamamagitan ng pagpapanatili ng isang detalyadong talaarawan ng mga reklamo at malapit na kumunsulta sa doktor. Sa parehong oras, dapat madali itong gawin ng pasyente. Partikular na mahalaga ito sa kaso ng advanced na sakit. Kung hindi man, ang immune system maaaring sobra ang karga, alin ang maaari mamuno sa mga seryosong komplikasyon. Sa isang matinding kurso, ang pasyente ay dapat kumunsulta sa isang therapist. Ang pakikipag-usap sa isang propesyonal ay maaaring gumana sa anumang mga takot, na ginagawang mas madali upang makitungo sa sakit. Bilang karagdagan, ang therapist ay maaaring magtatag ng pakikipag-ugnay sa iba pang mga nagdurusa o isang pangkat ng tulong sa sarili. Parallel sa therapeutic na paggamot, ang lifestyle ay dapat iakma, dahil ang mga pasyente na may Kasabach-Merritt syndrome ay karaniwang hindi na nakakagawa ng pisikal o mental na mabibigat na gawain.
