Conn Syndrome: Mga Sintomas, Sanhi, Paggamot

In Conn syndrome (kasingkahulugan: Aldosteronom; sakit ni Conn; pangunahing hyperaldosteronism; ICD-10-GM E26.0: Pangunahing hyperaldosteronism) ay isang uri ng pangunahing hyperaldosteronism (PHA). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng labis na produksyon ng aldosterone sa adrenal cortex dahil sa isang adenoma (benign tumor) nang walang activation ng renin-angiotensin-aldostero system (RAAS). Aldoster ay isang mineralocorticoid na kumokontrol sa likido at electrolyte (dugo asin) balanse sa iba pang mga hormones tulad ng renin at angiotensin.

Mula sa klasikong hypokalemic hyperaldosteronism (mayroong isang potasa kakulangan) maaaring makilala ang isang normokalemic hyperaldosteronism (ang antas ng potasa ay normal), na mas madalas na masuri.

Ang pangkat ng mga anyo ng pangunahing hyperaldosteronism * ay nagsasama ng:

  • Idiopathic hyperaldosteronism (IHA) na may bilateral adrenocortical hyperplasia (65%).
  • Aldoster-producing adenoma (APA) (Conn syndrome; 30%).
  • Pangunahing unilateral adrenal hyperplasia (3%).
  • Gumagawa ang Aldosteron adrenocortical carcinoma (malignant tumor; 1%).
  • Ang tumor na gumagawa ng Aldosteron ng obaryo / obaryo (<1%).
  • Glucocorticoid-suppressible pangunahing hyperaldosteronism (GSH; kasingkahulugan: dexamethasone-masusuportahang hyperaldosteronism, glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA).
    • Pormang pampamilya (familial hyperaldosteronism type I; <1%).
    • Familial hyperaldosteronism type II, type III (dalas: napakabihirang).
  • Ang gumagawa ng ectopic aldosteron na adenomas / carcinomas (<0.1%).

* Sa pangunahing hyperaldosteronism (Conn syndrome), ang adrenal cortex ay gumagawa ng nadagdagan na aldosteron nang walang activation ng renin-angiotensin-aldostero system (RAAS). Sa pangalawang hyperaldosteronism, ang adrenal cortex ay gumagawa ng mas mataas na aldostero sa pamamagitan ng talamak na pag-aktibo ng renin-angiotensin-aldostero system (RAAS).

Ratio sa kasarian: Ang mga kalalakihan at kababaihan ay pantay na apektado.

Tuktok ng dalas: Ang sakit ay nangyayari nang higit sa pagitan ng edad na 30 at 50.

Ang pagkalat (dalas ng sakit) ng normokalemic Conn syndrome ay 5-13% ng mga hypertensive (mga pasyente na may altapresyon). Kaya, ang form na ito ay kumakatawan sa pinakakaraniwang sanhi ng pangalawang Alta-presyon. Ang pagkalat ng klasikong hypokalemic Conn syndrome ay <0.5% ng mga pasyente na hypertensive (sa Alemanya).

Kurso at pagbabala: Sa mga unang yugto ng sakit, halos hindi makilala ang anumang mga sintomas. Alta-presyon, bilang pangunahing sintomas ng Conn syndrome, maaaring makapinsala sa mga bato, puso, sasakyang-dagat, at mga mata sa pagsulong nito. Ang karamihan sa mga naapektuhan ay namamatay mula sa coronary puso sakit (CHD), pagpalya ng puso (kakulangan sa puso) o myocardial infarction (atake sa puso). Dahil dito, ang pokus ng terapewtika ay upang maalis ang sanhi ng pangunahing hyperaldosteronism at upang makamit ang pinakamainam dugo control control.