Kakulangan ng Alpha-1-Antitrypsin | Trypsinogen

Kakulangan ng Alpha-1-Antitrypsin

Ang sanhi ng kakulangan ng alpha-1-antitrypsin ay madalas na isang depekto sa genetiko. Alpha-1-antitrypsin ay isang enzyme na pumipigil sa iba pa enzymes sa kanilang pag-andar. Ang enzymes na pinipigilan normal na may gawain ng pagkasira proteins, na sanhi upang mawala ang kanilang pagpapaandar.

Alpha-1-antitrypsin maaari ring tawagin na isang protease inhibitor. Ang enzymes pinipigilan ni alpha-1-antitrypsin pangunahin na nangyayari sa nagpapaalab na proseso at higit sa lahat ay chymotrypsin, trypsin, plasmin, ang elastase at thrombin. Ang pagbabawal ng elastase ay may partikular na kahalagahan dito.

Kadalasan ay tinatanggal ng Elastase ang elastin, na pangunahing matatagpuan sa baga. Ang Elastin ay isang protina ng istruktura na higit na responsable para sa pagkalastiko ng baga. Ang isang kakulangan ng pagkakaroon ng mga elastase inhibitor tulad ng alpha-1-antitrypsin ay maaaring humantong sa mas mataas na aktibidad ng elastase sa baga.

Dito, tulad ng kung saan man sa katawan, nasisira ang elastase proteins, ngunit nakakaapekto ito sa sariling tisyu ng katawan sa baga. Ito ay humahantong sa napakalaking pinsala sa ment tisyu, na kung saan hindi maiwasang humantong sa isang pagbawas sa pagpapaandar ng baga. Ang mga palatandaan na nabubuo mula rito ay kasama ang pag-ubo, paghinga, at pagitid ng mga daanan ng hangin. Bilang karagdagan, ang atay, na pangunahing responsable para sa pagbuo ng elastase, maaaring ipakita nadagdagan ang mga halaga sa atay at masisira pa ng apdo stasis