Ang Bland-White-Garland syndrome ay isang maling anyo ng coronary arteries. ang kalagayan umiiral mula sa pagsilang. Ang Bland-White-Garland syndrome ay karaniwang nailalarawan sa kaliwa malaking ugat nagmula sa arterya ng baga. Bilang isang resulta ng sakit, ang myocardial ischemia ay karaniwang nabubuo sa mga apektadong pasyente sa kamusmusan. Ang Bland-White-Garland syndrome ay magagamot lamang sa pamamagitan ng interbensyon sa pag-opera.
Ano ang Bland-White-Garland syndrome?
Nakuha ang pangalan ng Bland-White-Garland syndrome mula kay Bland, isang dalubhasa sa kardyolohiya, at White at Garland. Talaga, ang Bland-White-Garland syndrome ay napakabihirang kalagayan. Ang insidente ay 0.5 porsyento lamang sa lahat ng mga depekto ng puso yan ay katutubo. Kaya, ang pagkalat ay humigit-kumulang na 1 sa 25,000 mga indibidwal. Ang Bland-White-Garland syndrome ay paminsan-minsang tinutukoy ng pang-aglat na pagdadaglat na ALCAPA. Sa konteksto ng sakit, mayroong isang depektibong pinagmulan ng kaliwang coronary malaking ugat. ito malaking ugat nagkakamaling lumitaw mula sa arterya ng baga. Dahil sa maling anyo ng istraktura ng puso, maraming mga pasyente na naghihirap mula sa Bland-White-Garland syndrome ay nagkakaroon ng myocardial ischemia sa isang murang edad. Bilang karagdagan, ang karamihan ng mga apektadong indibidwal ay nagdurusa mula sa kahinaan ng puso kalamnan, na bumubuo rin ng medyo maaga. Bilang isang resulta ng maling anyo, dugo dumadaloy mula sa kanang coronary artery papunta sa kaliwang coronary artery at kalaunan ay pumapasok sa pulmonary artery. Karaniwang isinasaalang-alang ang interbensyong kirurhiko upang maitama ang Bland-White-Garland syndrome.
Sanhi
Ang Bland-White-Garland syndrome ay kumakatawan sa isang congenital defect sa anatomy ng puso. Para sa kadahilanang ito, may posibilidad na ang mga sanhi ng genetiko ay kasangkot sa pagbuo ng Bland-White-Garland syndrome. Ang mga mutasyon sa mga gen na nagpapalitaw ng sakit ay isang posibilidad. Ang kaukulang arterya ay kumokonekta sa baga ng baga, na nagdadala ng deoxygenated dugo. Bilang isang resulta, sa pangmatagalang, ang organismo ay hindi nasusuportahan oksiheno dahil sa Bland-White-Garland syndrome. Ang myocardium nangangailangan din ng mataas oksiheno saturation sa dugo. Gayunpaman, dahil hindi ito nakamit, kalusugan lumitaw ang mga problema. Kung sapat terapewtika para sa Bland-White-Garland syndrome ay hindi naganap, ang sakit ay nakamamatay para sa halos 80 porsyento ng lahat ng mga apektadong pasyente sa loob ng unang taon ng buhay.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang Bland-White-Garland syndrome ay nagsasama ng maraming mga palatandaan at sintomas ng sakit na maaaring magdulot ng isang makabuluhang banta sa buhay ng mga pasyente. Una, ang mga indibidwal na apektado ng Bland-White-Garland syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng paghihirap mula sa Nakakahawang sakit mas madalas kaysa sa malusog na mga indibidwal. Ang isa pang tipikal na pag-sign ng Bland-White-Garland syndrome ay sianosis, na bubuo bilang isang resulta ng undersupply ng oksiheno sa katawan. Sa karamihan ng mga kaso, nabubuo ang mga pasyente na may Bland-White-Garland syndrome kakulangan sa puso. Ang kakulangan na ito ay nagpapakita ng sarili, halimbawa, sa isang pagbawas sa kapasidad sa pisikal, labis na produksyon ng pawis at dyspnea. Ang Bland-White-Garland syndrome ay maaari ring maging sanhi ng mga kaguluhan ng ritmo ng puso. Bilang karagdagan, ang ilan sa mga apektadong pasyente ay may mga problema sa dugo sirkulasyon. Ito ay sinamahan, halimbawa, ng infarctions o ischemia ng myocardium. Kadalasan, ang mga tipikal na sintomas ng Bland-White-Garland syndrome ay nangyayari sa loob ng unang anim na buwan pagkatapos ng kapanganakan ng pasyente.
Diagnosis at Kurso
Ang diagnosis ng Bland-White-Garland syndrome ay pangunahing nakabatay sa mga klinikal na sintomas ng kalagayan. Una, isang masusing kasaysayan ang kinuha sa apektadong pasyente o sa responsableng tagapag-alaga. Sa ilang mga kaso, ang ilang mga sintomas ay maliwanag kaagad pagkapanganak ng apektadong sanggol at pumukaw sa hinala ng a depekto sa puso. Mayroong isang malawak na hanay ng mga pamamaraan ng pagsisiyasat para sa pag-diagnose ng Bland-White-Garland syndrome. Karaniwan, maraming mga pamamaraan ang ginagamit upang kumpirmahin ang diagnosis. Una, isang pagsusuri sa ECG ay ginaganap, at kaliwang ventricular ischemia ng myocardium ay maaaring napansin. Bilang karagdagan, ang mga maling anyo ng Bland-White-Garland syndrome ay napansin sa panahon ng pagsusuri na ito. Bilang karagdagan, ang mga X-ray ng thorax ay kinuha, na inilalantad kung ano ang kilala bilang cardiomegaly. Mayroon ding katibayan ng kasikipan ng vaskular sa baga. Ang pagpapaandar ng pumping ng kaliwang kamay ay nabawasan, at ang mga pasyente ay nagdurusa rin mula sa isang tipikal na kakulangan ng mga balbula ng mitral. Sa ilang mga kaso, isang pagsusuri na gumagamit ng a puso catheter iniutos din upang kumpirmahin ang diagnosis ng Bland-White-Garland syndrome.
Komplikasyon
Dahil ang Bland-White-Garland syndrome ay nangyayari sa pagkabata, magagawa ito mamuno sa mga mapanganib na sitwasyon. Kung hindi ginagamot ang sindrom, karaniwang nagreresulta ang kamatayan. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente ay madaling kapitan Nakakahawang sakit. Para sa kadahilanang ito, ang pag-asa sa buhay ay nabawasan para sa mga nagdurusa sa Bland-White-Garland syndrome. Ang mga naghihirap din ay nagdurusa kakulangan sa puso, upang ang ilang mga mabibigat na trabaho o diin hindi maisagawa. Bilang isang resulta, ang pasyente ay pinaghihigpitan sa kanyang pang-araw-araw na gawain at hindi rin makagawa ng anumang mga espesyal na aktibidad sa pampalakasan. Ang mabibigat na pagsusumikap sa katawan ay madalas na humantong sa pagpapawis. Dahil ang apektadong tao ay naghihirap mula sa mga problema sa puso, ang panganib na a atake sa puso ay lubos na nadagdagan. Sa kasong ito, ang infarction ay maaaring mangyari sa pagkabata at, sa pinakamasamang kaso, mamuno hanggang sa kamatayan. Ang paggamot ay dapat na isagawa kaagad at naglalayong pangunahin sa pagwawasto ng depekto sa puso. Kung hindi ito nagagawa, ang kamatayan ay magreresulta mula sa Bland-White-Garland syndrome. Hindi mahulaan kung ang iba pang mga komplikasyon ay magaganap sa karagdagang kurso ng pasyente. Karaniwan, ang mga magulang ay nagdurusa rin ng malaki depresyon at iba pang mga karamdamang sikolohikal dahil sa Bland-White-Garland syndrome.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Sa karamihan ng mga kaso, ang Bland-White-Garland syndrome ay kinikilala at na-diagnose bago ipanganak o kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Para sa kadahilanang ito, sa karamihan ng mga kaso, ang pagbisita sa doktor ay hindi kinakailangan para sa pagsusuri. Karaniwan, ang Bland-White-Garland syndrome ay ginagamot kaagad pagkatapos ng kapanganakan din. Gayunpaman, ang isang doktor ay dapat na laging kumunsulta kung ang apektadong tao ay nakakaranas ng isang undersupply ng oxygen dahil sa kondisyon. Kinakailangan din ang isang medikal na pagsusuri kung ang pasyente ay nakaranas ng pagbawas ng pagpapaubaya sa ehersisyo o paulit-ulit pagkapagod. Sa pangkalahatan, dahil sa Bland-White-Garland syndrome, ang mga reklamo ng daloy ng dugo ay dapat laging suriin ng isang manggagamot. Gayundin, ang mga reklamo sa puso at tumaas na paggawa ng pawis ay maaaring nagpapahiwatig ng kondisyong ito. Ang diagnosis ay maaaring gawin ng isang cardiologist o sa isang ospital. Gayunpaman, ang paggamot mismo ay ginaganap sa pamamagitan ng operasyon. Ang mas maaga na operasyon ay sinimulan, mas mataas ang pagkakataon na mabuhay ng apektadong tao dahil sa Bland-White-Garland syndrome.
Paggamot at therapy
Ang mga pagpipilian para sa paggamot ng Bland-White-Garland syndrome ay limitado. Sa maraming mga kaso, ang mga apektadong indibidwal ay hindi makakaligtas nang walang napapanahon at matagumpay terapewtika. Ang pagpipilian lamang ay upang itama ang Bland-White-Garland syndrome at ang mga kaugnay na malformations sa istraktura ng puso sa pamamagitan ng interbensyon sa pag-opera. Sa pagtingin ng hindi magandang pagkakataon na mabuhay nang walang interbensyong therapeutic, ang mga naturang operasyon ay madalas na halos walang kahalili. Bilang bahagi ng pamamaraang pag-opera, ang mga pasyente ay konektado sa a makina ng puso-baga. Sa unang hakbang, ang kaukulang coronary artery na nagmumula sa pulmonary artery ay pinutol. Ang baga ng baga ay tinatakan sa tulong ng isang espesyal na pericardial tissue. Pagkatapos nito, ang coronary artery ay nakakabit sa isang bahagi ng pataas na aorta. Kung ang apektadong pasyente ay naghihirap mula balbula ng mitral kakulangan, pagwawasto ay karaniwang ginanap sa parehong operasyon.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala ng Bland-White-Garland syndrome ay itinuturing na hindi kanais-nais. Ang dami ng namamatay ay napakataas at, bilang karagdagan, maraming mga reklamo ang nagaganap sanhi ng sakit, na hindi mapapagaling. Ang sanhi ng sindrom ay kasalukuyang itinuturing na hindi sigurado. Ang iba't ibang mga natuklasan sa pananaliksik ay nagpapahiwatig na ang sakit ay genetiko. Dahil sa pagkagambala sa genetika ng mga tao ay ipinagbabawal para sa ligal na kadahilanan, ginagawang mahirap para sa mga siyentista at mananaliksik na kumuha ng naaangkop mga panukala. Ang plano sa paggamot ay nagsasangkot ng pagpapagaan ng mga mayroon nang sintomas. Sa parehong oras, isang pagtatangka ay ginawa upang pahabain ang pag-asa sa buhay ng pasyente. Nang walang pangangalagang medikal, ang mga bagong silang na sanggol ay namamatay sa loob ng maikling panahon sa halos lahat ng mga kaso. Sa sandaling ang pasyente ay nasa isang matatag na estado ng kalusugan, isang interbensyon sa pag-opera ay ginaganap. Sa ito, nagaganap ang mga pagwawasto ng mga maling anyo ng puso. Ang interbensyon ay nangangailangan ng taktika at itinuturing na isang hamon. Ang pamamaraang ito ay nagdaragdag ng pagkakataong mabuhay sa isang malawak na lawak. Sa partikular, ang bahagyang mga maling anyo ay maaaring maitama sa panahon ng operasyon at payagan ang isang makabuluhang pagpapabuti sa kalusugan. Gayunpaman, ang isang pagbabala ay posible lamang sa isang indibidwal na batayan depende sa antas ng Bland-White-Garland syndrome. Ang undersupply ng organismo ng oxygen ay naitama sa iba't ibang mga hakbang sa paggamot. Sa regular na mga pagsusuri sa kontrol, ang aktibidad ng puso pati na rin ang mga posibleng kaguluhan sa sirkulasyon ay nasuri at ginagamot. Sa ilang mga pasyente, ang puso ay dapat na subaybayan nang permanente.
Pagpigil
Ang Bland-White-Garland syndrome ay isang katutubo na sakit na nauugnay sa mga maling anyo ng puso. Samakatuwid, walang mga kilalang paraan upang maiwasan ito.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang mga taong nasuri sa Bland-White-Garland syndrome ay dapat, higit sa lahat, madali itong gawin sa kanilang sarili. Ito ay dahil walang konserbatibong paggamot para sa Bland-White-Garland syndrome. Kinakailangan ang interbensyon sa kirurhiko upang ikonekta ang kaliwang coronary artery sa aorta. Dapat iwasan ng mga pasyente ang pisikal na pagsusumikap. Gayunpaman, ang ehersisyo ay hindi dapat ganap na iwasan. Ang magaan na regular na ehersisyo at kontrol ng mga parameter ng kalusugan ng isang cardiologist ay kinakailangan at kapaki-pakinabang. Pagkatapos ng lahat, sa sandaling nagawa ang diagnosis, ang layunin ay upang mapanatili, kung hindi mapabuti, ang estado ng kalusugan hanggang sa interbensyon sa pag-opera. Samakatuwid, ang mga pasyente ay dapat ding magbayad ng pansin sa kanilang diyeta. Isang pinakamainam na supply ng lahat ng mga nutrisyon at isang malusog sa puso diyeta napakahalaga. Maaari itong mamuno sa pagpapanatili o pagpapabuti ng kasalukuyang kalagayan sa kalusugan. Para sa kadahilanang ito, ang mga pagkain tulad ng mga sariwang prutas, gulay, isda at de-kalidad na langis ay nabibilang sa menu. Ang mga taba ay dapat panatilihing medyo mababa, at ang karne ay dapat ding nasa menu na hindi hihigit sa isang beses o dalawang beses sa isang linggo. Bilang karagdagan, isang mababang asin diyeta ay mahalaga, pati na ang sapat na pag-inom tubig at unsweet teas. Ang mga halaga ng mga indibidwal na sangkap ay dapat talakayin nang maaga sa dumadating na manggagamot. Ang mga nakakakuha ng sapat na pagtulog ay mananatiling malusog hangga't maaari hanggang sa huling paggamot.
