Congenital hypothyroidism ay isang uri ng hypothyroidism. Ito ay sanhi ng isang karamdaman sa panahon ng pag-unlad ng embryonic.
Ano ang katutubo hypothyroidism?
Congenital hypothyroidism ay isang uri ng hypothyroidism. Sa gamot, bunsod hypothyroidism napupunta rin sa pangalang connatal hypothyroidism o congenital hypothyroidism. Ito ay isang espesyal na anyo ng hypothyroidism. Kami naman makipag-usap tungkol sa hypothyroidism kapag ang tiroydeo gumagawa ng masyadong kaunti hormones. Dahil sa kawalan ng hormones, lahat ng mga proseso ng metabolic sa katawan ay pinabagal, na kung saan ay may negatibong epekto sa pagganap ng mga naapektuhan. Bilang karagdagan, ang teroydeo hormones Ang T3 at T4 ay mahalaga para sa pag-unlad ng tao at nagtataguyod ng paglago. Kung ang hypothyroidism ay mayroon na sa mga sanggol sapagkat ito ay katutubo, may mga makabuluhang limitasyon sa pag-unlad. Kasama rito ang negatibong pagkasira ng utak pagkahinog, na kung saan ay nagreresulta sa pinsala sa neurological. Ang paglaki ng buto ay naantala din at ang mga apektadong bata ay nagdurusa mula sa pinabagal pinabalik at reaksyon ng apetiko. Ang congenital hypothyroidism ay nakikita sa isa sa 5000 mga bagong silang na bata. Ginagawa itong isa sa mga pinakakaraniwang sakit na metabolic na likas na katutubo. Sa mga batang babae, ang congenital hypothyroidism ay dalawang beses na karaniwan kaysa sa kasarian ng lalaki.
Sanhi
Ang congenital hypothyroidism ay nangyayari dahil sa sira na pag-unlad ng tiroydeo. Kaya, sa panahon ng pag-unlad ng embryonic, masyadong kaunti o kahit walang teroydeo tiro ay nabuo na gumagana. Hindi pa posible upang matukoy ang sanhi ng mga abnormalidad na ito. Sa ilang mga indibidwal na kaso posible na patunayan ang pagkakaroon ng gene mutasyon Sa mga kasong ito, ang mga gen ay gumampan ng napakahalagang papel sa pagpapaunlad ng tiroydeo. Sa iba pang mga apektadong indibidwal, ang thyroid gland ay wala sa karaniwang posisyon na anatomical, na nagreresulta sa mga limitasyon ng mga pagpapaandar nito. Ang isang bihirang sanhi ng congenital hypothyroidism ay may maling paggawa ng mga thyroid hormone. Bilang karagdagan, maaaring mayroong isang pagkasensitibo ng mga cell sa mga hormone. Ito ay sanhi ng hindi tamang pag-react nila sa mga signal ng hormon. Minsan ang congenital hypothyroidism ay pansamantala lamang tumatagal. Sa ganitong mga kaso, ito ay na-trigger ng paglipat ng gamot ibinigay sa ina o pagharang antibodies. Ang mga kadahilanan ay nagsasama ng kakulangan ng yodo o labis na dosis ng yodo.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Sa kabila ng labis na mahalagang papel na ginagampanan ng mga thyroid hormone sa pag-unlad ng mga organo ng tao, ang congenital hypothyroidism ay hindi sa una ay nagpapakita ng anumang kapansin-pansin na sintomas. Mamaya lamang makakabuo ng mga hindi tiyak na sintomas. Halimbawa, ang mga apektadong bata ay madalas na nagdurusa jaundice, na tumatagal ng halos dalawang linggo. Bukod dito, ang mga sanggol ay hindi umainom ng mahina at nagpapakita lamang ng isang mahina na reflex ng pagsuso. Ang kanilang pinabalik humina din. Ang isang kapansin-pansin na tampok ay isang pinalaki dila, na kung tawagin ay macroglossia. Ang isa pang sintomas ng congenital hypothyroidism ay pagkadumi. Kapag umabot sa edad ng sanggol ang apektadong bata, kapansin-pansin ang kanyang pagbawas ng taas. Ang edad ng buto at ngipin ay hindi tumutugma sa edad ng bata at hindi pa umunlad. Bilang karagdagan, ang mga bata ay mabagal sa pag-iisip upang tumugon at ipakita ang nabawasan na katalinuhan. Ang iba pang naiisip na pagkakasunud-sunod ng katutubo na hypothyroidism ay maaaring isama pagkawala ng pandinig at mga karamdaman sa pagsasalita. Kung ang congenital hypothyroidism ay mananatiling hindi ginagamot, ang bata ay nasa peligro ng cretinism dahil sa kawalan ng mga thyroid hormone. Nagreresulta ito sa hindi maibabalik na pinsala sa gitnang nervous system. Dahil dito, ang mga apektadong bata ay nagdurusa sa mga deformidad ng kalansay, maiikling mga daliri, pagkabingi, o bukas na fontanelles.
Diagnosis at kurso
Ang maagang pagsusuri ng congenital hypothyroidism ay mahalaga para sa karagdagang pag-unlad ng mga apektadong bata. Sa karamihan ng mga bansa, ang pagsusuri ay nagaganap habang ang mga pagsusuri sa pag-screen sa panahon ng neonatal. Sa Alemanya, tinutukoy ng mga doktor ang antas ng hormon na thyrotropin (TSH) para sa hangaring ito sa panahon ng isang ligal na iniresetang pagsusuri ng hypothyroidism. Sa kaso ng kakulangan sa produksyon ng teroydeo hormone, ang hormon na ito ay tumataas nang husto. Ang pagsusuri ay nagaganap sa pagitan ng ika-36 at 72 na oras ng buhay. Ilang patak ng dugo ay kinuha mula sa takong. Sa kaso ng congenital hypothyroidism, ang mga halagang T3 at T4 ay ibinaba dahil ang mga hormone ay hindi ginawa sa sapat na dami. Kung ang congenital hypothyroidism ay napansin sa unang dalawang linggo ng buhay, maaari itong gamutin nang mahusay at kumuha ng positibong kurso. Sa susunod na edad, ang kaunting pagkakaiba lamang sa intelihensiya, pagganap sa paaralan at mga pagsusuri sa neurophysiological ay maaaring sundin kumpara sa mga malulusog na bata. Kung ang paggagamot ay magaganap sa susunod na yugto, may peligro ng mga limitasyon sa katalinuhan sa kabila ng normal na pag-unlad na pisikal.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Kung ang isang bagong panganak ay mayroong congenital hypothyroidism, magkakaroon siya ng iba't ibang mga hindi pangkaraniwang sintomas pagkatapos ng kapanganakan. Batay sa mga ito, maaaring mahihinuha ng isang dalubhasang pedyatrisyan ang kalagayan. Ang mga karagdagang pagsusuri ay karaniwang nagpapatunay sa paunang pagsusuri. Ang ina ay nagbibigay ng mga thyroid hormone sa bata hanggang sa kapanganakan. Nang walang regular na pag-screen ng teroydeo, na ginanap mula pa noong 1978, ang mga manggagamot ay hindi maaaring mapansin kaagad ang congenital hypothyroidism. Ang congenital hypothyroidism ay nangangailangan ng buong buhay na paggamot. Sa simula, ang pagbisita sa doktor ay kinakailangan lingguhan o dalawang linggo. Sa paglaon, sapat na upang mag-iskedyul ng pagbisita sa isang regular na doktor bawat isang-kapat, sapagkat ang madepektong paggawa na ito ay maaaring mapanganib. Ang kakulangan ng mga teroydeo hormon ay dapat bayaran. Kung hindi ito natapos, asahan ang karagdagang pagsusunod-sunod. Sa ilang mga kaso, pansamantala lamang napapansin ang hindi paggana ng teroydeo. Sa karamihan ng mga kaso ng congenital hypothyroidism, ang disfungsi ay tumatagal habang buhay. Salamat sa napakalawak na kahihinatnan nito para sa organismo, ang hypothyroidism ay dapat tratuhin sa pamamagitan ng pagbibigay ng nawawalang thyroid hormone. Sa wastong dosis, ang bata ay ganap na may kakayahang umunlad. Hindi inaasahan ang mga krisis. Gayunpaman, maaaring maganap ang mga ito - halimbawa, kung ang teroydeo hormon ay naipalabas ng mga sakit na pagtatae bago ma-absorb sa organismo. Samakatuwid, ipinapayo ang pagbisita sa doktor para sa lahat ng mga sakit na maaari mamuno sa mga ganitong resulta.
Paggamot at therapy
Terapewtika para sa congenital hypothyroidism ay dapat na masimulan nang maaga hangga't maaari dahil ang pagkasira ng nervous system maaaring hindi maibalik. Kahit na ang paghihintay para sa mga resulta ng pagsubok ay maaaring maging sanhi ng hindi kinakailangang pagkaantala. Para sa kadahilanang ito, ang paggamot ay dapat magsimula kaagad pagkatapos ng dugo kinuha ang sample kung positibo ang mga resulta sa pag-screen. Ang pinakamahalagang bahagi ng terapewtika ng congenital hypothyroidism ay ang pagpapalit ng hormon T4 (thyroxine) Na may L-thyroxine. ang pangangasiwa ay nagsimula sa isang mababang dosis, na maaaring unti-unting nadagdagan sa karagdagang kurso ng paggamot. Kapag naabot ng pasyente ang isang tiyak na hormon walang halo, sa kalaunan ay pinapanatili ito. Ang paggamot ng congenital hypothyroidism ay inilaan upang gawing normal ang TSH antas sa loob ng dugo at makamit ang kalayaan mula sa mga sintomas. Isang mahalagang bahagi ng terapewtika ay pare-pareho pagmamanman ng antas ng hormon. Sa prosesong ito, suriin ng manggagamot ang normal na katayuan sa pagganap ng thyroid gland.
Outlook at pagbabala
Sa maraming mga kaso, ang sakit na ito ay natuklasan na medyo huli na, kaya't ang paggamot ay maaari ding magpasimula ng huli. Ang mga pasyente ay maaaring magdusa mula sa jaundice nasa proseso. Gayundin, mayroong isang makabuluhang nabawasan ang paggamit ng likido sa mga sanggol, na maaaring magkaroon ng isang napaka negatibong epekto sa pag-unlad ng pasyente at sa pangkalahatan kalusugan. Bukod dito, ang pinabalik sa mga apektado ay humina sa karamihan ng mga kaso. Hindi bihira para sa mga apektado na maghirap din pagkadumi at sa gayon isang makabuluhang nabawasan ang kalidad ng buhay. Lalo na para sa mga magulang, ang sakit na ito ay kumakatawan sa isang malakas na pasaning sikolohikal, upang sila ay nakasalalay din sa paggamot. Ang katalinuhan ng mga apektado ay makabuluhang nabawasan din ng sakit na ito, upang ang mga apektado ay nakasalalay sa tulong ng ibang mga tao sa kanilang buhay. At saka, mga karamdaman sa pagsasalita at pagkawala ng pandinig nagaganap din. Sa pinakapangit na kaso, nangyayari rin ang kumpletong pagkabingi sa pasyente. Ang isang sanhi ng paggamot ng sakit na ito ay karaniwang hindi posible. Ang ilang mga sintomas ay maaaring mabawasan, ngunit walang kumpletong lunas. Kung may pagbawas sa pag-asa sa buhay dahil sa sakit ay hindi mahuhulaan sa pangkalahatan.
Pagpigil
Ang eksaktong mga sanhi ng congenital hypothyroidism ay hindi alam. Para sa kadahilanang ito, walang mabisang pag-iingat mga panukala.
Pag-asikaso
Ang congenital hypothyroidism ay hindi maaaring ganap na gumaling, na ang dahilan kung bakit ang pag-aalaga ng follow-up ay nakatuon sa pang-araw-araw na suporta at pag-iwas sa mga komplikasyon. Kung hanggang saan kinakailangan ang pag-follow up ng medikal ay depende sa lawak ng mga sintomas. Sa prinsipyo, masasabi na ang maagang paggamot ay humantong sa medyo ilang mga sintomas. Ang screening ng bagong panganak ay tumuturo sa hindi gumaganang thyroid gland sa isang maagang yugto. Ang bilang ng mga hormon ay maaaring malinaw na natutukoy ng pagsusuri ng dugo. Patuloy din itong sinusubaybayan sa susunod na panahon. Ang mga doktor ay maaaring makakuha ng isang malinaw na drug therapy mula rito. Ang huling binubuo ng pangangasiwa ng hormon T4. Ang mga magkakasunod na sakit ay maiiwasan sa ganitong paraan. Ang mga magulang at malapit na kamag-anak ay may mahalagang papel sa mga unang taon ng buhay. Ang kasiglahan ng bata para sa aksyon ay dapat hikayatin. Ang mga aktibidad sa palakasan, paglalakad at pang-araw-araw na oras sa sikat ng araw ay nagpapabuti sa kagalingan. Sa kasamaang palad, ang congenital hypothyroidism ay hindi laging ginagamot nang maaga. Nagreresulta ito sa mga kilalang komplikasyon. Ginagawa nitong normal ang buhay na halos imposible. Kabilang sa iba pang mga bagay, ang pandama at kakayahan sa pag-iisip ay hindi sapat na nabuo. Ang mga pasyente ay hindi madalas ilagay sa mga nursing home sa natitirang buhay nila at nangangailangan ng pangangalaga. Ang isang mataas na antas ng kapansanan ay madalas na binibigyang diin ang mga magulang, na siya namang humingi ng tulong psychotherapy.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Kapag naganap ang congenital hypothyroidism, hindi maiiwasan na magpatingin sa doktor at makatanggap ng isang hormonal na paghahanda upang pasiglahin ang teroydeo glandula, dahil ang pagwawalang bahala sa sakit na ito ay maaaring maging sanhi ng malubhang kahihinatnan sa kaisipan o kaba. Lalo na sa ilang mga yugto ng paglago, ang nawawalang hormon ay napakahalaga para sa pag-unlad. Ang anumang mayroon ding positibong epekto sa kagalingan ay sumusuporta: mahaba ang paglalakad sa sariwang hangin, pagbabad ng sikat ng araw, pag-eehersisyo at isang malusog diyeta. Ang isang kawalan ng aktibidad ng teroydeo glandula ay gumagawa ka ng walang listahan, narito mahalaga na ipagpatuloy ang mga aktibidad. Hindi bihira para sa hypothyroidism na mamuno sa depresyon, ang kagalingan ay napakahalaga sa hypothyroidism. Gayundin, dapat itong suriin kung kulang ang katawan bitamina, Dahil bitamina kakulangan madalas na nangyayari karagdagan sa mga taong may mga problema sa metabolic. Ang mga antas ng teroydeo ay nasusuri sa mga pagsusuri sa dugo at dapat subaybayan sa regular na agwat upang ang hormon pangangasiwa maaaring ganap na maiakma sa katawan. Maipapayo rin na magkaroon ng ultratunog kasama ang isang internist upang makita kung mayroong anumang mga abnormalidad sa thyroid gland. Ang naunang hypothyroidism ay nasuri, ang mas kaunting mga kahihinatnan na iniiwan nito sa apektadong tao at maaaring magsimula ang therapy.
