Ang Epidermodysplasia verruciformis ay isang sakit ng balat naroroon iyon sa mga pasyente mula nang ipanganak. Sa konteksto ng epidermodysplasia verruciformis, isang tinatawag na pangkalahatan na verrucosis ay bubuo sa isang napaka-matinding anyo. Ang Epidermodysplasia verruciformis ay napakabihirang at nagdaragdag ng panganib na magkaroon ng pag-unlad balat kanser. Bilang karagdagan, ang balat ng mga apektadong indibidwal ay partikular na sensitibo sa ilang mga papillomavirus ng tao.
Ano ang epidermodysplasia verruciformis?
Ang Epidermodysplasia verruciformis ay kilala rin nang magkasingkahulugan bilang Lutz-Lewandowsky epidermodysplasia verruciformis. Karaniwang minana ang sakit sa isang autosomal recessive na paraan. Ang Epidermodysplasia verruciformis ay napakabihirang at kabilang sa tinaguriang genodermatoses, ibig sabihin, mga katutubo na sakit ng balat. Ang mga pasyente ay hindi madaling kapitan ng mga impeksyon sa HP virus. Bilang isang resulta ng mga impeksyong ito sa virus, mga spot, kaliskis at papules ang lilitaw sa balat. Ang mga abnormalidad sa balat na ito ay pangunahing nakakaapekto sa mga kamay at paa ng mga pasyente. Ang mga anomalya lumaki hindi mapigilan at, depende sa indibidwal na kaso, mamuno sa mga kapansin-pansin na pagpapakita sa mga kaukulang bahagi ng katawan. Sa karamihan ng mga kaso, ang epidermodysplasia verruciformis ay nagpapakita sa unang pagkakataon sa pagitan ng edad na isa at dalawampung. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, ang sakit ay unang lumilitaw sa mga nasa hustong gulang na nasa hustong gulang. Ang pangalan ng magkasingkahulugan na sakit ay tumutukoy sa dalawang manggagamot na unang inilarawan ang sakit na pang-agham. Ito ay sina Lutz at Lewandowsky.
Sanhi
Ang Epidermodysplasia verruciformis ay isang sakit sa genetiko ng balat na mayroon mula sa pagsilang sa mga apektadong indibidwal. Ang mga genetikong depekto sa dalawang gen na tinatawag na EVER1 at EVER2, na matatagpuan sa rehiyon ng ika-17 chromosome, mamuno sa pag-unlad ng epidermodysplasia verruciformis. Dahil sa depekto ng genetiko, ang balat ng mga pasyente ay madaling kapitan ng mga impeksyon sa HP virus. Ang depekto ng genetiko ay karaniwang lumilitaw bilang isang resulta ng isang pagbago. Ang mga apektadong gen ay kasangkot sa pagkontrol ng sangkap sink sa nucleus ng mga cell. Ipinakita iyon ng iba`t ibang mga pag-aaral sink gumaganap ng mahalagang papel sa viral proteins. Ang mga virus ng HP na uri ng V at VIII ay nagdudulot ng isang partikular na banta sa mga apektadong pasyente. Ang mga virus na ito ay naroroon sa halos 80 porsyento ng mga tao, ngunit hindi sila karaniwang sanhi ng anumang maihahambing na sintomas sa mga malulusog na indibidwal. Ang iba pang mga uri ng human papillomavirus ay posible ring magpalitaw para sa epidermodysplasia verruciformis.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang Epidermodysplasia verruciformis ay nagpapakita ng sarili sa mga indibidwal na kaso na may iba't ibang hitsura sa balat. Pag-scale ng mga lugar ng balat, warts, at papules ay tipikal ng epidermodysplasia verruciformis. Pangunahing nangyayari ang mga abnormalidad sa mga kamay, paa, puno ng kahoy, at lugar ng mukha. Minsan ang mga sugat sa balat lilitaw bilang mapula-pula sa mga brownish na patch. Sa mas malubhang kaso, ang mga paglago ay nabubuo mula sa kaliskis at kulugotulad ng mga lugar sa balat. Sa matinding mga kaso, ito ay makabuluhang nililimitahan ang mga pag-andar ng mga kamay at paa. Ang mga mapula-pula o rosas na papules ay madalas na nabuo sa paligid ng mga limbs.
Pagkilala
Ang diagnosis ng epidermodysplasia verruciformis ay karaniwang ginagawa ng isang dalubhasang dermatologist. Ang bihira ng sakit kung minsan ay nangangahulugan na ang diagnosis ay tumatagal ng medyo mahabang panahon. Inilalarawan ng pasyente ang indibidwal na klinikal na larawan sa manggagamot at ipinapaliwanag ang oras ng unang pagpapakita ng sakit. Karaniwang kinukuha din ang isang kasaysayan ng pamilya. Sa ganitong paraan, nakakakuha ang doktor ng mahalagang impormasyon tungkol sa mga potensyal na maihahambing na kaso sa pamilya ng pasyente. Mabilis nitong pinapaliit ang spectrum ng mga posibleng sakit at pinapabilis ang pagsusuri. Bilang bahagi ng klinikal na pagsusuri, unang tumitingin ang doktor sa apektadong lugar ng balat. Ang mga tipikal na papule, spot at warts pati na rin posibleng mga carcinomas sa balat ay nagpapahiwatig ng epidermodysplasia verruciformis. Minsan ang nagbabago ang balat lumitaw sa buong ibabaw ng katawan. Gayunpaman, sa maraming mga pasyente, limitado sila sa ilang mga lugar, tulad ng mga limbs. Tinutukoy ng dermatologist kung ito ay isang benign o malignant expression ng epidermodysplasia verruciformis. Sa benign form, ang mga pasyente ay may benign lamang mga sugat sa balat tulad ng warts o papules. Sa kaibahan, iba't ibang uri ng balat kanser ay naroroon sa nakakapinsalang variant ng epidermodysplasia verruciformis.
Komplikasyon
Dahil sa epidermodysplasia verruciformis, iba't ibang mga sintomas at komplikasyon ang maaaring mangyari. Sa kasong ito, ang pasyente ay may mas mataas na peligro ng balat kanser at, sa pinakamasamang kaso, ay maaaring mamatay mula rito. Bilang isang patakaran, gayunpaman, ang kasong ito ay bihirang nangyayari, bagaman dapat iwasan ng pasyente ang direktang sikat ng araw at palaging protektahan ang kanyang balat. Maaari nitong mamuno sa mga paghihigpit sa pang-araw-araw na buhay. Ang balat ay partikular din na sensitibo sa ilang mga virus at maaaring tumugon sa mga pantal, warts o papules. Ang mga ito ay hindi maaaring humantong sa sakit, ngunit nakakaakit din ng negatibong pansin ng visual, nang sa gayon ang pasyente ay naghihirap mula sa mga komplikadong pagkakababa at nabawasan ang kumpiyansa sa sarili. Ang mga pakikipag-ugnay sa lipunan ay madalas na maiiwasan, na maaari ring maipakita ang sarili sa mga problemang sikolohikal. Ang apektadong tao ay dapat ding suriin nang mas madalas para sa balat kanser. Kung nangyari ito, maaari itong alisin sa pamamagitan ng operasyon at wala nang mga karagdagang reklamo o komplikasyon. Gayunpaman, ang sanhi ng paggamot at paggaling ng epidermodysplasia verruciformis ay hindi posible, kaya ang apektadong tao ay umaasa sa balat kanser mga pag-screen at malakas na proteksyon ng araw sa buong buhay niya. Ang pag-asa sa buhay ay hindi mabawasan kung ang mga bukol ay hindi bubuo o aalisin sa isang napapanahong paraan.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Kung ang balat ng isang bagong panganak na bata ay nagpapakita ng mga partikular na abnormalidad, dapat silang suriin ng isang doktor sa mga unang araw ng buhay. Ang pag-scale sa mukha, kamay, paa o katawan ng tao ay itinuturing na hindi pangkaraniwan at dapat linilinaw nang medikal. Kung may pamamaga ng balat at pagbuo ng mga popla o warts, kinakailangan ng pagbisita sa doktor. Kung kumalat ang mga sintomas o tumaas sa tindi, ipinapayong kumunsulta sa doktor. Kung lumitaw ang pagkawalan ng kulay ng balat, o kung may mga kakulangan sa pananaw sa temperatura at pagpindot, dapat gawin ang isang pagbisita sa doktor. Kung ang mga reaksyon ng hindi pagpaparaan ay nangyari dahil sa paggamit ng mga cream, pagpapaganda or pamahid, isang doktor ay dapat ding kumunsulta. Upang hindi magdusa ng paulit-ulit na mga reaksyon sa balat, dapat itong malaman kung aling mga aktibong sangkap ang humantong sa sobrang pagkasensitibo. Kung ang pag-andar ng mga kamay o paa ay limitado dahil sa mga sintomas, kinakailangan ng doktor. Ang mga malposisyon at pinsala sa skeletal system ay maaaring mangyari at kailangang itama at gamutin. Kung nangyari ang mga problemang emosyonal dahil sa mga abnormalidad sa balat, inirerekumenda na humingi ng tulong ng isang doktor o therapist. Sa kaso ng kalungkutan na kalooban, pag-uugali sa pag-atras, pagsalakay o pakiramdam ng pagiging mahinang, ipinapayong kumunsulta sa isang doktor.
Paggamot at therapy
Sa kasalukuyang oras, epektibo mga panukala para sa terapewtika ng epidermodysplasia verruciformis ay hindi pa sapat na nabuo. Ang isang pangmatagalang lunas para sa sakit ay kasalukuyang hindi praktikal. Minsan ginagamot ang mga pasyente gamot, at karaniwang inireseta ng manggagamot interferon o ang aktibong sangkap acitretin. Kung ang mga pagbabago na tulad ng tumor ay nabuo sa balat, kadalasang tinatanggal sila sa operasyon. Sa ganitong paraan, maiiwasan ang mga malignant carcinomas ng balat. Dapat pansinin na ang mga indibidwal na may epidermodysplasia verruciformis ay nagdadala ng mas mataas na peligro ng squamous cell carcinoma. Alinsunod dito, regular na mga pag-check up kasama ang isang manggagamot kasabay balat kanser kinakailangan ang pag-screen. Pinapayagan nito ang napapanahong interbensyon sa kaso ng mga malignant na pagbabago ng balat.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala ng epidermodysplasia verruciformis ay inilarawan bilang hindi kanais-nais. Ang gene ang sakit ay hindi mapapagaling batay sa kasalukuyang batas. Pagbabago ng genetika ay hindi pinahihintulutan sa ilalim ng kasalukuyang mga ligal na alituntunin. Samakatuwid, nagpapakilala terapewtika nagaganap, ang pagiging epektibo nito ay dapat suriin sa isang indibidwal na batayan. Sa ilang mga pasyente, gamot maaaring matagpuan na mahusay na tinanggap ng organismo. Ang mga pagpapabuti sa hitsura ng balat ay nangyayari at ang pangkalahatang mga sintomas ay nababawasan. Gayunpaman, walang pag-asam ng isang lunas. Sa sandaling ang gamot Ipinagpatuloy, isang lumalala at pagbabalik ng mga sintomas ang aasahan. Karaniwan, ang umiiral na mga aktibong sangkap ng mga gamot lamang ay hindi nagbibigay ng sapat na kaluwagan. Sa maraming mga kaso, ang mga abnormalidad o hindi kasiya-siyang lugar ng balat ay dapat alisin sa pamamagitan ng interbensyon sa operasyon. Ang karaniwang mga panganib at epekto ay dapat isaalang-alang. Bilang karagdagan, isang pag-ulit ng nagbabago ang balat posible sa anumang oras sa kabila ng isang extension. Sa kaso ng isang matinding kurso ng sakit, naganap ang mga malignant na pag-unlad ng balat. Bumuo ang mga carcinomas, na dapat gamutin nang mabilis hangga't maaari. Kung may mga pagkaantala sa loob ng paggamot o kung hindi napansin ang kanser sa balat, maaaring magkaroon ng isang nakamamatay na kurso. Bilang karagdagan sa mga pisikal na abnormalidad, maaaring maganap ang mga problemang sikolohikal. Lalo nitong pinalala ang pangkalahatang pagbabala ng apektadong tao.
Pagpigil
Ang Epidermodysplasia verruciformis ay kumakatawan sa isang karamdaman sa balat na nakabatay sa isang depekto sa genetiko at nabuo. Ang pananaliksik sa medisina ay kasalukuyang hindi sapat na advanced upang maiwasan ang mga sakit na namamana tulad ng epidermodysplasia verruciformis. Samakatuwid ang maagang pagsusuri ay mas mahalaga.
Pag-asikaso
Sa karamihan ng mga kaso, walang partikular na mga pagpipilian sa pag-aalaga pagkatapos na magagamit sa apektadong tao na may epidermodysplasia verruciformis. Para sa kadahilanang ito, ang mga apektadong indibidwal ay pangunahing nakasalalay sa isang mabilis at, higit sa lahat, maagang pagsusuri ng sakit upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon o sintomas. Hindi mahulaan kung ang epidermodysplasia verruciformis ay magbabawas din o kung hindi man ay maglilimita sa pag-asa sa buhay ng pasyente. Gayunpaman, sa pangkalahatan, ang maagang pagtuklas ng sakit ay laging may positibong epekto sa karagdagang kurso nito. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente na may sakit na ito ay nakasalalay sa pag-inom ng gamot upang maibsan ang mga sintomas. Dapat sundin ang mga tagubilin ng doktor. Kung mayroong anumang pagdududa o kalabuan, dapat laging makipag-ugnay muna sa isang doktor. Hindi bihira na ang mga interbensyon sa pag-opera ay kinakailangan upang maalis ang mga bukol. Matapos ang mga naturang interbensyon, ang apektadong tao ay dapat palaging magpahinga at alagaan ang kanyang katawan. Ang mga pagsisikap o iba pang nakababahalang mga gawain ay dapat na iwasan. Ang regular na pagsusuri sa katawan ay dapat isagawa kahit na matapos ang matagumpay na pagtanggal ng mga bukol. Ang isang kumpletong lunas ng epidermodysplasia verruciformis ay hindi posible sa maraming mga kaso.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Dahil ang epidermodysplasia verruciformis ay nagdaragdag ng panganib ng cancer sa balat, ipinapayong kumuha ng espesyal na proteksyon ang pasyente mula sa pagkakalantad sa UV radiation. Sa pang-araw-araw na buhay, dapat iwasan ang direktang pagkakalantad sa araw. Ang katawan ay dapat na sakop ng buong hangga't maaari ng damit o ng mga accessories tulad ng takip at sumbrero. Ang mga nakikitang lugar ng balat ay dapat na ganap na protektado ng pag-apply a sunscreen. Dapat mag-ingat upang magamit ang isang mataas kadahilanan ng proteksyon ng araw, na kung saan ay hindi dapat mas mababa sa halagang 20. Ang pagbisita sa isang solarium ay dapat na iwasan, dahil ang panganib ng kanser sa balat ay tumataas din dahil sa impluwensya ng artipisyal na pag-iilaw. Ang pasyente ng epidermodysplasia verruciformis ay naghihirap mula sa mataas na pagkamaramdamin sa mga virus ng HP. Para sa kadahilanang ito, ang komprehensibong proteksyon laban sa mga virus sa pang-araw-araw na buhay ay lubos na inirerekomenda. Dapat iwasan ang hindi protektadong pakikipagtalik. Bilang karagdagan sa paggamit ng a kondom, inirerekumenda na iwasan ang madalas na pagbabago ng mga kasosyo. Dahil ang mga virus ay naililipat sa pamamagitan ng pakikipag-ugnay sa balat, ipinapayong iwasan ito sa mga hindi kilalang tao at gamitin din mga disimpektante regular. Kung maaari, iwasan ang mga pagbisita sa mga pampublikong banyo. Ang mga proteksiyon na guwantes ay maaaring magsuot sa mga pampublikong pasilidad o lugar ng mas mataas na peligro ng impeksyon. Sa langoy pool, ipinapayong iwasan ang paglalakad ng walang sapin.
