A pheochromocytoma (thesaurus synony: catecholamine labis; adrenal tumor (malawak na tinukoy); ICD-10 D35. 0: Ang benign neoplasm ng iba pa at hindi natukoy na mga endocrine glandula (adrenal)) ay isang neuroendocrine (nakakaapekto sa nervous system) tumor na gumagawa ng catecholamine ng mga cell ng chromaffin ng adrenal medulla (85% ng mga kaso) o ng sympathetic ganglia (nerve cord tumatakbo kasama ang gulugod sa thoracic (dibdib) at tiyan (tiyan) mga rehiyon) (15% ng mga kaso). Ang huli ay tinatawag ding extraadrenal (sa labas ng adrenal glandula) pheochromocytoma o paraganglioma. Sa mga tao, ang mga adrenal glandula ay matatagpuan sa itaas na mga poste ng parehong mga bato. Functionally, ang adrenal glandula Pinagsasama ang dalawang magkakaibang mga organo: binubuo ito ng adrenal cortex at ng adrenal medulla.
- Gumagawa ang adrenal cortex ng iba't ibang mga hormon depende sa anatomical na istraktura nito:
- Zona glomerulosa: Binubuo ng mga acidophilic cells na gumagawa ng mineralocorticoids (aldosterone (buhayin) at deoxycorticosteron (hindi nagpapagana)).
- Zona fasciculata: paggawa ng glucocorticoids (Cortisol (isinasaalang-alang din a diin hormon) at corticosteron).
- Zona reticularis: pagbubuo ng kasarian hormones (androstenedione, dehydroepiandrosteron (DHEA), testosterone).
- Ang adrenal medulla ay gumagawa ng catecholamines epinephrine, norepinephrine, Pati na rin dopamine, colloqually kilala bilang "diin hormones". Ito ay isang reaksyon ng pagbagay ng organismo na espesyal diin mga sitwasyon. Orihinal, ang prosesong ito ay nagsilbi upang ihanda ang katawan para sa isang posibleng away o paglipad (sitwasyon na "away-o-paglipad") sa pamamagitan ng pagpapalabas ng mga reserba ng enerhiya at pagdaragdag ng aktibidad ng cardiovascular (pagpabilis ng tibok ng puso, pagtaas sa dugo presyon).
Gumagawa ang Pheochromocytomas catecholamines. Dalawang-katlo ng pheochromocytomas lihim (lihim) norepinephrine at epinephrine, habang ang mga extraadrenal tumor ay matatagpuan sa itaas ng dayapragm (diaphragm) gumawa lamang norepinephrine. Nakagagawa din ng malignant (malignant) pheochromocytomas dopamine. Dahil sa labis ng catecholamines, mga hypertensive na krisis (altapresyon crises; halaga ng presyon ng dugo > 230/120 mmHg) magaganap. Pheochromocytoma ay matatagpuan sa humigit-kumulang na 0.1-0.5% ng lahat ng mga hypertension. 90% ng pheochromocytomas ay nagaganap unilaterally (unilateral) at 10% bilaterally (bilateral). Ang Pheochromocytomas ay maaaring nahahati sa mga sumusunod na form:
- Sporadic pheochromocytoma (75% ng mga kaso) - na walang maliwanag na dahilan.
- namamana (genetic) pheochromocytoma (25% ng mga kaso) - sa kasong ito, ang pheochromositosis ay nangyayari sa konteksto ng mga sumusunod na sakit:
- Maramihang endocrine neoplasia (MEN), uri 2a (kasingkahulugan: Sipple syndrome) - sakit sa genetiko na humahantong sa iba't ibang mga benign at malignant na tumor; ang teroydeo, adrenal medulla, at mga parathyroid glandula ay madalas na apektado.
- Von Hippel-Lindau syndrome, uri 2 - bihirang, namamana na sakit na tumor; kabilang sa pangkat ng mga porma ng phakomatoses (pangkat ng mga sakit na may mga maling anyo sa balat at nervous system / tserebellum).
- Neurofibromatosis, uri 1 - autosomal nangingibabaw at monogenic minana multi-organ sakit na nakakaapekto higit sa lahat ang balat at nervous system.
- Familial paraganglioma (pagbago ng succinate dehydrogenase B / C / D).
- Iba pang mga mutation ng gene
Tuktok ng dalas: ang sporadic form ay nangyayari higit sa lahat sa pagitan ng edad na 40 at 50 taon, habang ang namamana na form ay naipon sa isang edad <40 taon. Ang insidente (dalas ng mga bagong kaso) ay humigit-kumulang sa 1 kaso bawat 100,000 populasyon bawat taon. Kurso at pagbabala: 85% ng pheochromosittomas ay benign (benign), 15% ay malignant (malignant). Sa mga extraadrenal tumor, hanggang sa 30% ay maaaring maging malignant. Kung ang pheochromocytoma ay inalis nang maaga at walang ibang mga sakit na naroroon, ang pagbabala ay mabuti. Mahigit sa kalahati ng mga pasyente na may benign pheochromocytoma ay mayroon dugo presyon sa loob ng normal na saklaw pagkatapos ng operasyon. Ang iba ay mayroon ding mahahalaga Alta-presyon (altapresyon na walang maliwanag na dahilan). Ang Pheochromocytoma ay maaaring paulit-ulit (paulit-ulit). Ang rate ng pag-ulit ay humigit-kumulang 10-15%. Sa 30-50% ng mga kaso ng paraganglioma, metastases (mga tumor ng anak na babae) ay nangyayari sa atay, baga at buto. Inirerekumenda ang taunang endocrinological (hormonal) na mga pagsusuri sa follow-up.
