In Sakit ni Addison (kasingkahulugan: Addison's disease; Addison's melanosis; Addison's syndrome; bronchial balat sakit; sakit na bronchial; suprarenal melasma; pangunahing kakulangan ng adrenal; pangunahing kakulangan ng adrenocortical; pangunahing adrenocortical atrophy; pangunahing kakulangan ng adrenocortical; pangunahing adrenocortical hypofunction; pangunahing hypoadrenalism; pangunahing hypoadrenocorticism; pangunahing kakulangan sa suprarenal; ICD-10-GM E27. 1: Pangunahing kakulangan sa adrenocortical: Sakit ni Addison) ay pangunahing kakulangan ng adrenocortical (kakulangan ng NNR; kakulangan ng adrenocortical). Nagreresulta ito sa nabawasan na pagtatago ng lahat ng adrenocortical hormones (NNR hormones). Ang sakit (NNI) ay resulta ng isang progresibong pagkasira ng adrenal cortex, na dapat makaapekto sa higit sa 90%, dahil doon lamang lilitaw ang mga klinikal na sintomas ng kawalan ng adrenal.
Maraming mga sanhi ng pangunahing kakulangan sa adrenocortical:
- Mga sanhi ng genetika (dalas: napakabihirang).
- Adrenoleukodystrophy (kasingkahulugan: X-ALD; Addison-Schilder syndrome) - X-link recessive disorder na humahantong sa isang depekto sa pagbubuo ng steroid hormon na may akumulasyon ng overlong-chain mataba acids sa NNR at CNS; dahil dito, mga kakulangan sa neurological at demensya bumuo sa pagsisimula sa pagkabata.
- Kakulangan ng familial glucocorticoid (ihiwalay Cortisol kakulangan sa normal aldosterone mga konsentrasyon; hal, dahil sa ACTH depekto ng receptor (→ kawalan ng kakayahang tumugon ng ACTH sa NNR).
- Pangunahin Cortisol paglaban (dahil sa hindi mabuti o may sira na mga reseptor ng glucocorticoid sa target na tisyu (→ pangalawang hypersecretion ng: ACTH, cortisol, androgens at mineralocorticoids).
- Pagkawasak ng autoimmune ng NNR (75% ng mga kaso).
- Mga impeksyon (10-25% ng mga kaso)
- Mga sanhi ng vaskular (vaskular).
- Malignancies (sakit sa bukol; metastases sa NNR).
Ratio sa kasarian: ang mga kababaihan ay mas madalas na apektado kaysa sa mga lalaki.
Tuktok ng dalas: ang average na edad ng pagsisimula sa diagnosis ay 40 taon.
Sakit ni Addison nangyayari na medyo bihira.
Ang pagkalat (incidence ng sakit) ay 10-11 kaso bawat 100,000 populasyon bawat taon.
Ang insidente (dalas ng mga bagong kaso) ay halos 5 kaso bawat 1,000,000 na naninirahan bawat taon (sa Alemanya). Kurso at pagbabala: Dahil sa halos hindi tiyak na mga sintomas ng klinikal, ang diagnosis ay madalas na naantala! Ang sakit ay maaaring mapanganib sa buhay. Nangyayari ang kumpletong pagkawala ng pagpapaandar ng adrenal. Ang proseso ay maaaring maging talamak o talamak na mapanira. Ang nawawala hormones dapat mapalitan habang buhay. Addisonian crisis (vigilance disorder (may kapansanan sa kamalayan), pag-aalis ng tubig (kawalan ng likido), lagnat, hypoglycemia (mababa dugo asukal)) ay ang talamak na nagbabanta sa buhay na form ng proseso at nangangailangan ng paggamot sa emerhensiyang ospital. Dapat laging magdala ng isang ID card ang mga naghihirap na nagpapaalam sa kanila ng kanilang kalagayan sa kaso ng emerhensiya.
Mga Comorbidity (magkakasamang sakit): Ang sakit na Addison ay nauugnay sa iba pang mga sakit na autoimmune sa higit sa kalahati ng mga kaso, autoimmune teroydeo (AIT) sa 50%, at uri ng 1 dyabetis mellitus sa 10-15%.
