Scleroderma (Greek σκληρός sklēros "mahirap", English scleroderma; literal na nangangahulugang "mahirap balat") Ay isang pangkat ng mga bihirang sakit na nauugnay sa katad na hardening ng uugnay tissue ng balat. Ang sakit ay kabilang sa pangkat ng mga collagenose (talamak na nagpapaalab na mga sakit na autoimmune ng uugnay tissue). Ang immune system inaatake ang sariling collagenous ng katawan uugnay tissue. Ang dalawang pangunahing anyo ng scleroderma ay nakikilala (tingnan ang "Pag-uuri" sa ibaba):
- Talamak na balat ng sirkulto scleroderma (ICD-10 L94.-: Iba pang naisalokal na mga sakit ng nag-uugnay na tisyu) - nakakulong sa balat at mga katabing tisyu tulad ng pang-ilalim ng balat na taba, kalamnan, at buto; pinakakaraniwang anyo ng scleroderma.
- Ang systemic scleroderma (SSc; ICD-10 M34.-: Systemic sclerosis) - ay nailalarawan sa pamamagitan ng vasculopathy (pangkat ng pangunahin na hindi nagpapaalab na mga sakit sa vaskular na iba`t ibang mga sanhi) at fibrosis (abnormal na paglaganap ng nag-uugnay na tisyu) ng balat at lamang loob; pangunahin na apektado ay ang gastrointestinal tract (digestive tract; sa 90% d. Ang gastrointestinal tract (digestive tract; sa 90% ng mga kaso naapektuhan ang lalamunan), baga (sa 48% ng mga kaso), puso (sa 16% ng mga kaso) at bato (sa 14% ng mga kaso). Ginagawa ang isang pagkakaiba sa pagitan ng mga sumusunod na subtypes:
- Limitado-balat na systemic scleroderma - lamang loob bihira at huli na apektado.
- Diffuse-cutaneous scleroderma (kasingkahulugan: diffuse scleroderma; progresibong systemic sclerosis) - mabilis na pag-unlad (pagsulong).
- Mga espesyal na form:
- CREST syndrome (ICD-10 M34. 1) - kumbinasyon ng calcinosis cutis (pathologic (abnormal) na pagtitiwalag ng kaltsyum mga asin), Raynaud's syndrome (sakit sa vaskular sanhi ng vasospasm (vaskular spasm)), esophageal Dysmotility (Dysfunction ng esophagus), sclerodactyly (scleroderma ng mga daliri), telangiectasis (karaniwang nakakuha ng pagluwang ng maliit, mababaw na balat sasakyang-dagat) Tandaan: Ang term na CREST syndrome ay inabandona ng ACR / EULAR working group na pabor sa term na lcSSc ("limitadong cutaneous systemic sclerosis") dahil ang isang malaking bilang ng mga pasyente ay madalas na hindi nabuo ang lahat ng mga palatandaan ng karamdaman na ito.
- Nag-o-overlap ng mga syndrome
Ratio ng kasarian: talamak na balat ng balat circula: ang mga lalaki sa mga babae ay 1: 2.6 hanggang 6. sistematikong scleroderma: ang mga lalaki sa mga babae ay 1: 5. Pataas na insidente: ang pinakamataas na insidente ng talamak na cuteranus na sirkulyong scleroderma ay nasa pagitan ng edad na 20 at 40. Ang maximum na insidente ng systemic scleroderma ay nasa pagitan ng edad na 30 at 50 (60) taon. Ang ibig sabihin ng edad ng pagsisimula ng juvenile systemic scleroderma ay nasa 8 taong gulang. Ang pagkalat (incidence ng sakit) ng systemic scleroderma (SSc) ay 300 sakit bawat 1 milyong populasyon. Ang insidente (dalas ng mga bagong kaso) para sa talamak na cutaneus circumscritical scleroderma ay humigit-kumulang na 2.7 kaso bawat 100,000 populasyon bawat taon at ang insidente para sa juvenile form ay 3.4 na kaso bawat 1 milyong mga bata bawat taon. Ang saklaw para sa systemic scleroderma (SSc) ay 19-40 na sakit bawat 1 milyong populasyon bawat taon. Kurso at pagbabala: Ang Scleroderma ay karaniwang walang sakit. Paminsan-minsan, masakit na myalgias (kalamnan sakit) at arthralgias (sakit sa kasu-kasuan) maaring mangyari. Ang cutaneus circumscritic scleroderma ay umuunlad nang matagal sa paglago ng pokus. Lalo na sa linear form na may mga depekto (tingnan ang "Pag-uuri" sa ibaba), kusang pagpapatawad (pagpapabuti o kalayaan mula sa mga sintomas) ay nangyayari pagkatapos ng 3-5 taon. Ang kurso ng systemic scleroderma ay talamak-progresibo (permanenteng progresibo) at tumatagal ng maraming taon. Ang pinsala ng organ ay umuunlad noong unang taon pagkatapos ng pagsisimula ng Raynaud's syndrome (RS). Kung ang gastrointestinal tract ay apektado sa systemic scleroderma, may panganib na malnutrisyon (sa halos 30% ng mga kaso). Malnutrisyon Ang bawat se ay nauugnay sa tumaas na pagkamatay (saklaw ng sakit) at sa huli pagkamatay (bilang ng mga pagkamatay sa isang naibigay na panahon, na may kaugnayan sa bilang ng populasyon na pinag-uusapan). Ang Juvenile systemic scleroderma ay nakakaapekto lamang loob tulad ng esophagus (tubo ng pagkain), gastrointestinal tract (gastrointestinal tract), puso, baga, at bato, kaya't ang kurso at pagbabala ay lubos na nakasalalay sa uri at kalubhaan ng pagkakasangkot ng organ. Walang gamot para sa scleroderma. Mayroong parehong mabilis at mabagal na kurso. Posible rin ang isang kursong fulminant, hal. Ang apektadong tao ay namatay sa loob ng ilang buwan. Ang mga kababaihan ay may mas kanais-nais na kurso kaysa sa mga lalaki. Ang kurso ng sakit ay maaaring maimpluwensyahang positibo, mabagal at sa ilang mga kaso kahit na huminto sa pamamagitan ng gamot terapewtika at mga espesyal na hakbang sa rehabilitasyon. Dahil ang sakit ay hindi malunasan ng causally, ang pokus ay sa pagtiyak sa kalidad ng buhay ng mga naapektuhan. Sa konteksto ng juvenile systemic scleroderma, ang pagkamatay (pagkamatay na nauugnay sa kabuuang bilang ng mga taong nagdurusa sa sakit) pagkatapos ng 5 taon ng tagal ng sakit ay tungkol sa 5%. Ang 10-taong kaligtasan ng buhay sa mga malubhang kaso ng systemic scleroderma (uri ng balat III at multisystemic disease, tingnan ang "Pag-uuri" sa ibaba) ay halos 40%. Ang pinakakaraniwang sanhi ng pagkamatay ay ang mga komplikasyon sa baga o arterial ng baga Alta-presyon (PAH; nadagdagan ang presyon sa pulmonary arterial system).
