Mga kasingkahulugan
Scleroderma, systemic sclerosis
Depinisyon
Ang progresibong sistematikong sclerosis ay isang bihirang sistematikong sakit ng uugnay tissue kung saan mayroong pagtaas ng nag-uugnay na tisyu sa balat, sasakyang-dagat at lamang loob. Ito ay kabilang sa pangkat ng mga collagenose. Ang mga kababaihan ay tatlong beses na mas madalas na apektado ng progresibong sistematikong sclerosis kaysa sa mga kalalakihan, at ang sakit ay madalas na nagpapakita ng sarili sa pagitan ng edad na 30 at 50. Mayroong 6-25 na kaso bawat 100,000 na naninirahan bawat taon.
Pinagmulan
Ang pinagmulan ng progresibong systemic sclerosis ay hindi alam. Pinaniniwalaan na ang pamamaga sa sasakyang-dagat ay ang gatilyo para sa nadagdagan na pagbuo ng uugnay tissue sa katawan. Mayroong 2 anyo ng progresibong systemic sclerosis: Sa systemic scleroderma ang mga sintomas ay maaaring maging napaka-variable: Sa cutaneous scleroderma, ang tinatawag na "morphea" ay nangyayari, na nangangahulugang ang balat ay binago katulad ng isang peklat. Ang iba pang mga organo ng katawan ay maaari ding maapektuhan. Ito ay tungkol sa:
- Edema (pagpapanatili ng tubig) ng balat
- Ang balat ay tumigas at taut, lalo na sa mga daliri
- Sa kurso ng sakit ang balat ay nagiging payat
- Raynaud syndrome ng mga daliri
- Kaguluhan ng ritmo ng puso
- Sakit sa buto
- Ang pagkabigo sa renal
- Ubo ng chesty
Pagkilala
Sa tulong ng capillaroscopy (microscopic examination ng pinakamaliit sasakyang-dagat ng nail bed) at ang pagtuklas ng tiyak antibodies nasa dugo, ang diagnosis ng progresibong sistematikong sclerosis ay maaaring gawin.
Terapewtika
Parehong mga gamot na naglilimita sa pamamaga at mga sintomas na hakbang tulad ng pagpapanatili ng mga daliri ng init Raynaud's syndrome ay ginagamit. Lymph ginagamit din ang paagusan at pisyoterapiya.
Pagbabala
Ang pormularyo ng balat ay may mahusay na pagbabala, habang ang pagkakasangkot sa bato at pagbabago sa ment ang tisyu (pulmonary fibrosis) ay mga limitasyon.
