Ang sama-sama na term na vapor malformation ay tumutukoy sa iba't ibang mga manifestations ng benign malformations ng dugo at lymph sasakyang-dagat. Ang sakit ay bihirang nangyayari, ay katutubo, ngunit hindi nagmamana. Ang lahat ng mga rehiyon ng katawan ay maaaring maapektuhan ng mga malformation ng vaskular, pangunahing nangyayari sa mga braso at binti pati na rin sa ulo at leeg rehiyon. Bagaman ang mga abnormalidad ay naroroon sa pagsilang, kadalasan ay hindi ito nakikita hanggang sa pagbibinata o pagkabata. Ang ilang mga maling anyo ay may kaugnayan lamang sa kosmetiko, ngunit ang iba ay maaaring maging napakasakit at mapanganib.
Ano ang mga malformation ng vaskular?
Ang mga malformation ng vaskular - kilala rin bilang mga malformation ng vaskular - ay mga maling anyo ng dugo or lymph sasakyang-dagat na nabuo sa yugto ng embryonic. Sa prinsipyo, maaari silang mangyari sa lahat ng mga rehiyon ng katawan at maaaring makaapekto sa balat pati na rin ang mga kalamnan o organo. Ang mga pagpapakita ng mga anomalya ay magkakaiba. Mga malformation ng vaskular na may isang mabilis dugo ang daloy ("mabilis na daloy") ay nakikilala mula sa mga maling anyo na may napakabagal na daloy ("mabagal na daloy"). Ang dating ay nagsasama ng mga maling anyo na kinasasangkutan ng mga ugat, habang ang huli ay may kasamang venous, maliliit na ugat at mga lymphatic vascular malformations. Mga ugat, ugat at lymphatic sasakyang-dagat maaaring maapektuhan nang hiwalay o magkakasama. Ang mga Venous vascular malformations ay ang pinaka-karaniwang pagpapakita ng sakit na ito, na tinatayang humigit-kumulang na 64 porsyento.
Sanhi
Ang mga depekto sa istraktura ng vascular system ay sanhi ng isang embryonic maldevelopment na maaaring mangyari sa panahon ng paglaki ng mga daluyan ng dugo: Ang paglaki, na tinatawag na angiogenesis, ay nangyayari sa pamamagitan ng sprouting o fission na proseso ng mga dumadaloy na daluyan ng dugo. Kung ang proseso ng angiogenesis ay nabalisa, ang mga labi ng embrayoang "network ng supply" ay mananatili. Ang fistula o mga bukol ay maaaring mabuo sa mga sisidlan ng network na ito, na kung saan ay tinatawag na mga malformation ng vaskular.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga bahagi ng katawan na apektado ng mga pag-unlad ng vaskular ay hindi na tumatanggap ng wastong suplay ng dugo at namamaga. Ang mga pagbabago sa balat mangyari, pati na rin, sa isang karagdagang yugto, buksan ang mga sugat na nabigo sa paggaling at kalaunan ay sanhi ng pagkamatay ng tisyu. Ang mga posibleng sintomas ay kasama rin ang paulit-ulit na pagdurugo, isang pakiramdam ng presyon, o mga pagbabago sa katabi buto at mga bahagi ng katawan, halimbawa ang panga. Nagreklamo ang mga pasyente sakit sa mga apektadong limbs, at maaaring may sumunod na pangyayari, mga limitasyon sa pagganap, o kahit na kumpletong pagkawala ng pag-andar.
Diagnosis at pag-unlad
Tulad ng variable ng klinikal na larawan ay, iba-iba ang mga kurso ng sakit at mga sintomas nito. Ang mga klinikal na larawan ay maaaring maiiba ayon sa panlabas, mababaw na mga malformation ng vaskular at panloob, malalim na mga malformation ng vaskular. Kung ang iba't ibang mga uri ng daluyan ay apektado nang sabay, madalas na may malaki o maliit na paglaki ng apektadong bahagi ng katawan. Samakatuwid, isang matagumpay terapewtika nangangailangan ng sistematikong pagsusuri pati na rin ang tamang pag-uuri ng kasalukuyang hitsura ng maling anyo. Matapos kunin ang pasyente medikal na kasaysayan (anamnesis) at isang klinikal na pagsusuri, iba't ibang mga pamamaraan sa imaging maaaring magamit. Ang isang angkop at banayad na pamamaraan ay ang hindi nagsasalakay ("hindi nakapasok") ultratunog pagsusuri, kilala bilang sonography. Magnetic lagong Imaging Ang (MRI) ay isa pang hindi nagsasalakay at X-ray-Libreng pamamaraan na nagbibigay ng pinakamainam na mga imahe ng malambot na tisyu at ang koneksyon sa pagitan ng mga daluyan ng dugo at organo, nerbiyos o kalamnan. Ang isang kawalan ng MRI kumpara sa sonograpiya ay ang medyo mahabang tagal ng pagsusuri, na samakatuwid ay madalas na nangangailangan pagpapatahimik sa mga bata. Computed tomography Ang (CT) ay nag-aalok ng isa pang posibilidad ng mga mistulang diagnostic, na, gayunpaman, ay naiugnay sa mataas na antas ng radiation. Ang mga resulta ay hindi gaanong maganda kung ihahambing sa MRI, ngunit ang karagdagang mga calculification at paglahok sa buto ay maaaring mailarawan.
Komplikasyon
Sa pangkalahatan, maaaring mangyari ang isang maling anyo ng vaskular sa anumang lugar ng katawan, na humahantong sa mga sintomas o komplikasyon sa iba't ibang mga rehiyon. Gayunpaman, ang karamihan sa mga reklamo ay hindi kinikilala hanggang sa matanda o pagbibinata at hindi sa una ay nagpapakita pagkabata. Ang isang vascular malformationb ay hindi kinakailangan mamuno sa mga komplikasyon o espesyal na reklamo sa bawat kaso. Hindi madalas, kumakatawan lamang ito sa isang kosmetiko na reklamo, kung saan maaaring may isang pinababang pagpapahalaga sa sarili o mga komplikadong kahinaan. Bukod dito, gayunpaman, ang mga malformations ng vaskular ay maaari ding mamuno sa maikling tangkad o direkta sa mga maling anyo ng panloob na mga sisidlan. Dagdagan nito ang peligro ng iba`t ibang mga sakit na maaaring magresulta sa pagbawas ng daloy ng dugo. Ang bilang at dalas ng pagdurugo ay din nadagdagan ng malpormasyon ng vaskular. Hindi madalas, ang mga pasyente ay maaapektuhan din ng sakit at pamamaga. Ang sakit maaari ring mangyari sa anyo ng sakit sa pamamahinga, na humahantong sa mga problema sa pagtulog. Sa karamihan ng mga kaso, walang mga komplikasyon na nagaganap sa panahon ng paggamot. Sa tulong ng mga interbensyon sa pag-opera, ang karamihan sa mga reklamo ay maaaring maibsan at maipaglaban. Bilang isang patakaran, ang pag-asa sa buhay ng pasyente pagkatapos ay hindi mabawasan ng mga malformations ng vaskular.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang isang manggagamot ay dapat na kumunsulta sa lalong madaling magkaroon ng nagkakalat na pakiramdam ng karamdaman. Kung mayroong isang pakiramdam ng presyon sa loob ng katawan, pangkalahatang karamdaman, panloob na kahinaan o pagkapagod, kailangan ng doktor. Kung ang mga pasa ay paulit-ulit na nabubuo nang walang maliwanag na dahilan o kung naramdaman ang sakit ng presyon, ang mga palatandaang ito ay dapat suriin ng isang manggagamot. Sa kaso ng sakit, mga problema sa paggalaw, palpitations o karamdaman ng sistema ng cardiovascular, isang doktor ay dapat na kumunsulta. Kung pagkahilo, kawalan ng katatagan ng lakad, kumikislap na mga mata or alibadbad at pagsusuka mangyari, kinakailangan ang pagbisita sa doktor. Kung bumaba ang karaniwang antas ng pagganap, tumataas o mabilis ang pangangailangan para sa pagtulog pagkapagod nangyayari, kailangan ng doktor. Kung walang halo o nabalisa ang pansin, dapat humingi ng tulong ang doktor kung mananatili ang mga sintomas sa mas mahabang panahon. Kung ang pamamaga ay nangyayari sa katawan o ulser form, ang mga pagbabagong ito ay dapat suriin at gamutin ng isang manggagamot. Sa kaso ng bukas sugat, isterilisado pag-aalaga ng sugat dapat ipagkaloob. Kung hindi ito matiyak, kinakailangan ng pagbisita sa doktor. Kung ang sugat namamaga o hindi gumagaling sa loob ng ilang araw, kailangan ng doktor. Kung ang pagdurugo ng iba't ibang uri ay nangyayari nang paulit-ulit, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta. Mga problema at iregularidad ng buto or joints dapat ding suriin ng doktor.
Paggamot at therapy
Ang paggamot sa mga malformation ng vaskular ay nangangailangan ng malapit na interdisciplinary na pakikipagtulungan sa pagitan ng mga neuroradiologist, oral surgeon, otolaryngologists, at iba pang mga dalubhasa. Ang pangangailangan para sa paggamot ay nakasalalay sa uri, lokasyon, sukat, at anupaman pagkahilig ng pagdurugo. Ang higit na hindi nakakapinsalang mga pagpapakita ay hindi nangangailangan ng nagsasalakay terapewtika. Habang ang mas kumplikadong mga malformation ng vaskular na ginamit upang mangailangan ng interbensyon sa pag-opera, ngayon ang pokus ay nasa microinvasive radiological terapewtika. Batay ito sa pamamaraang kilala bilang embolization. Sa pamamaraang ito, isang tinatawag angiography ang catheter ay ipinasok sa pamamagitan ng balat sa apektadong daluyan sa pamamagitan ng isang kaunting pag-access. Ang mga vessel ng pagpapakain ay pili na sarado alinman sa maliliit na metal coil o may gamot na sclerosis, halimbawa mataas na porsyento alkohol o ethoxysclerol foam. Ang pamamaraan ay karaniwang ginagawa sa ilalim lokal na kawalan ng pakiramdam; pangkalahatang kawalan ng pakiramdam hindi karaniwang kinakailangan. Sa karamihan ng mga kaso, kinakailangan ang paulit-ulit na paggamot dahil ang mga sisidlan ay maraming pag-agos at pag-agos. Para sa ilang mga pagpapakita ng sakit, "laser-sapilitan interstitial thermotherapy (LITT)" ay maaari ding paggamot ng pagpipilian. Ito ay nagsasangkot ng minimally invasive insertion ng isang laser fiber na direkta sa vascular defect at malawak na pagsabog ng laser light sa tisyu. Ang layunin ay upang ma-trigger ang isang lokal na reaksyon ng pamamaga at pagbuo ng thrombi, sa gayon makamit - pagkatapos ng maraming paggamot - pagwawasak ng tisyu. Sa pangkalahatan, ang paggamot ng mga malformation ng vaskular ay ligtas at medyo mababa sa mga komplikasyon. Ang sclerotherapy ng mga malformation ng venous ay madalas na nagreresulta sa pamamaga at sakit pagkatapos ng paggamot.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala ng pagkasira ng vaskular ay dapat suriin alinsunod sa mga kalagayan ng indibidwal na pasyente. Sa ilang mga apektadong indibidwal, walang makabuluhang pagkasira o pagkadepektibo sa buong buhay. Bagaman ang sakit ay naroroon at nasuri nang walang pagkakamali, iniuulat nila ang kalayaan mula sa mga sintomas. Sa isang mas malubhang anyo ng malformation ng vascular, nangyayari ang mga cosmetic blemishes. Sa maraming mga kaso, maaaring mabago ito sa pamamagitan ng operasyon, ngunit may kaugnayan lamang sa kosmetiko. Kung ang mga malformation ay mas malawak, may posibilidad na isang panganib na sakit na nagbabanta sa buhay sa mga malubhang kaso. Upang maiwasan ito, ang mga siruhano ay nagsasagawa ng operasyon sa pagwawasto. Kung nagpapatuloy ang operasyon nang walang mga komplikasyon o pangalawang sakit, ang pasyente ay maaaring mapalabas pagkatapos ng maikling panahon bilang walang sintomas. Upang matiyak ito, inirerekomenda ang mga pagsusuri sa kontrol, lalo na sa paunang yugto. Kung walang natagpuang iregularidad, ang pasyente ay karaniwang gumaling habang buhay. Gayunpaman, ang pagbabala na ito ay magagawa lamang matapos makumpleto ang proseso ng paglaki at pag-unlad ng bata. Sa oras na ito, may posibilidad ng mga pagbabago o pagbuo ng mga bagong maling anyo na kailangan ding iwasto. Ang mga pasyente na may malisya sa pagguho ay dapat magbayad ng pansin sa kanilang dugo sirkulasyon sa buong buhay nila upang mapabuti ang kanilang kalusugan. Kung napansin ang mga problema sa paggalaw, kinakailangan ng isang pagbisita sa doktor sa lalong madaling panahon upang ang paggamot ay maaring simulan kaagad.
Pagpigil
Dahil ang mga malformation ng vaskular ay karaniwang katutubo, ang pag-iwas ay hindi posible. Gayunpaman, ang maagang pagtuklas at paggamot ay nagpapabuti sa tagumpay ng therapy. Katuwang na pisikal mga panukala tulad ng compression at physiotherapy maaaring makatulong na maiwasan ang mga limitasyon sa pag-andar o mapabuti ang mayroon nang mga limitasyon. Exercise therapy maaari ding maging kapaki-pakinabang para sa mga apektado. Ang mga pasyente ay dapat ding makatanggap ng suporta sa sikolohikal. Dahil nagbago ang sakit sa kurso ng buhay ng isang tao, maaaring kusang mawala ang kusang paggaling, at ang mga maling anyo ay maaari ring magpatuloy na tumaas, dapat isagawa ang regular na pagsusuri. Ang paglaki ng mga pag-unlad ng vaskular malformations ay maaaring sanhi ng hormones sa panahon ng pagbibinata o pagbubuntis pati na rin ng mga pinsala o pamamaraang pag-opera. Ang layunin ng pamamahala ng sakit mga panukala ay upang payagan ang apektadong organ na magamit nang walang hadlang hangga't maaari.
Aftercare
Sa karamihan ng mga kaso ng maling anyo ng vaskular, walang mga pagpipilian para sa pag-aalaga pagkatapos ay posible o kinakailangan. Ang mga apektadong indibidwal ay pangunahing umaasa sa paggamot ng medisina para sa kanilang mga sintomas, kahit na hindi lahat ng mga malformation ng vaskular ay nangangailangan ng sapilitan na paggamot. Gayunpaman, dapat palaging kumunsulta ang isang doktor sa mga unang palatandaan upang makita at matanggal ang mga mapanganib na malformation ng vaskular sa isang maagang yugto. Ito ang tanging paraan upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon o pagbuo ng mga bukol. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga malformation ay aalisin sa pamamagitan ng interbensyon sa pag-opera. Hindi ito mamuno sa anumang partikular na mga komplikasyon. Matapos ang naturang operasyon, dapat alagaan ng mga apektadong tao ang kanilang katawan at magpahinga. Dapat iwasan ang mahihirap na gawain o palakasan. Higit sa lahat, ang mga apektadong lugar ay dapat na espesyal na protektado. Kahit na matapos ang matagumpay na pag-aalis ng malisya ng vaskular, ipinapayo ang regular na pagsusuri sa buong katawan upang makita at gamutin ang anumang pag-ulit nang maayos. Sa kaso ng sakit o pamamaga, kinakailangan din ang pagbisita sa doktor. Kung ang mga malisya na vaskular na tinanggal nang maaga, ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay karaniwang hindi nabawasan. Dahil ang reklamo ay maaari ding magkaroon ng isang negatibong epekto sa estetika ng apektadong tao, ang tulong at suporta mula sa pamilya at kaibigan ng isang tao ay lubhang kapaki-pakinabang sa bagay na ito.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Bilang isang patakaran, walang partikular na mga pagpipiliang tulong sa sarili o paggamot sa sarili na magagamit sa apektadong tao na may isang malalang pagbabago sa katawan. Ang mga pasyente ay palaging nakasalalay sa paggamot ng isang doktor sa kanilang buhay upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon at kakulangan sa ginhawa. Sa kaso ng matinding spasms ng kalamnan, ang isang emergency na doktor ay maaaring tawagan nang direkta o maaaring bisitahin ang ospital. Dahil maraming mga apektadong tao ang nagdurusa rin mula sa pagkalumpo o makabuluhang nabawasan ang pagiging sensitibo bilang isang resulta ng pagkasira ng vaskular, madalas silang nakasalalay sa tulong ng ibang mga tao sa kanilang pang-araw-araw na buhay. Lalo na ang tulong ng pamilya at mga kaibigan ay napakahusay. Karaniwang maaaring mabayaran ang mga kaguluhan sa visual sa pamamagitan ng visual tulong na salapi. Sa kaso ng balanse karamdaman, paglalakad tulong na salapi ay maaaring maging kapaki-pakinabang upang maiwasan ang mga aksidente at iba pang mga pinsala. Kadalasan, ang pakikipag-usap sa ibang mga pasyente ng malisya sa vaskular ay mayroon ding positibong epekto sa kakulangan sa ginhawa ng sikolohikal at sa gayon ay maaaring magbigay ng palitan ng impormasyon na maaaring makatulong sa pang-araw-araw na buhay ng apektadong tao.
