Port-wine Stain: Mga Sanhi, Sintomas at Paggamot

A mantsa ng port-wine or nevus Ang flammeus ay isang benign, congenital vascular malformation. Ang eksaktong dahilan ay hindi tiyak na natukoy hanggang ngayon. Maaari rin itong maganap kasama ang iba pang mga sakit. Paggamot ng a mantsa ng port-wine dapat masimulan ng maaga. A mantsa ng port-wine ay maaari ding maging pahiwatig ng iba pang mga malformation ng vaskular. Halimbawa, ang sasakyang-dagat ng meninges, Pati na rin ang buto, maaari ring maapektuhan.

Ano ang isang mantsa ng port-wine?

Ang isang bahid ng port-alak ay isang maling anyo ng mas maliit balat sasakyang-dagat (capillaries). Ang malformation ay mabait at karaniwang katutubo. Sa mga bihirang kaso, ang isang mantsa ng port-alak ay maaaring bumuo ng maaga pagkabata. Ang mga mantsa ng port-alak ay maaaring mangyari kahit saan sa katawan. Ang dalawang anyo ng maling anyo ay nakikilala. Ang mas karaniwang form ay ang simetriko port-alak na mantsa. Ito ay nangyayari sa 30 hanggang 50 porsyento ng lahat ng mga bata at sa 70 hanggang 80 porsyento ng mga kaso bumabagsak itong mag-isa sa mga unang taon ng buhay. Ang isang espesyal na form ay ang tinatawag na kagat ng stork sa leeg. Ang pangalawa, mas bihirang anyo ay ang walang simetrya na port-alak na mantsa. Nakakaapekto lamang ito sa mga 0.1 hanggang 0.3 porsyento ng mga bagong silang. Humigit-kumulang limang porsyento ng mga asymmetric port-wine stains ang bahagyang sintomas ng iba pang mga sakit. Sa mga kasong ito, may iba pang mga maling anyo ng mas malaki sasakyang-dagat o din ng buto o ang matabang tisyu. Ang asymmetric form ay maaaring mangyari kahit saan sa katawan at walang paggamot, ang mantsa ng port-alak ay mananatili habang buhay.

Sanhi

Ang pinagmulan ng isang port-wine stain ay hindi pa komprehensibong nalilinaw. Ang tanging katiyakan lamang ay ang maling anyo ay hindi minana ng genetiko, sa kondisyon na nangyayari ito bilang isang solong kababalaghan at hindi sinamahan ng iba pang mga maling anyo. Mayroong laganap na alingawngaw, ngunit ang lahat sa kanila ay hindi totoo. Ang mga mantsa ng port-alak ay hindi sanhi ng maling pamumuhay ng ina habang pagbubuntis, ni ng mga espesyal na kaganapan sa panahon ng pagbubuntis o sa panahon ng kapanganakan. Sa mga bihirang kaso, ang mga mantsa ng port-alak ay nangyayari kasama ang iba pang mga maling anyo bilang bahagi ng isang medikal kalagayan. Kabilang dito ang Sturge-Weber syndrome, Proteus syndrome, at Klippel-Treaunay-Weber syndrome. Sa mga kasong ito, mayroong isang link ng genetiko sa pagitan ng iba pang mga maling anyo ng iba't ibang mga uri at ang mantsa ng port-alak.

Mga sintomas, reklamo, at palatandaan

Ang isang port-wine stain lata mamuno sa iba't ibang mga sintomas at maaaring lumitaw sa iba't ibang mga anyo. Gayunpaman, sa pangkalahatan, ang isang mantsa ng port-alak ay laging nagreresulta sa pamumula balat, sa balat na patuloy na nagbabago ng kulay kapag inilapat ang presyon. Sa ibang Pagkakataon, sakit nangyayari rin, upang ang mga apektado ay pinaghihigpitan sa kanilang pang-araw-araw na buhay. Ang isang bahid ng port-alak ay maaari ring makabuluhang limitahan at bawasan ang mga estetika ng pasyente, upang ang karamihan sa mga pasyente na may reklamo na ito ay hindi na pakiramdam maganda at magdusa din mula sa nabawasan ang pagpapahalaga sa sarili o mga komplikadong pagka-mababa. Maaari din ito mamuno sa sikolohikal na kakulangan sa ginhawa at depresyon. Bukod dito, ang reklamo ay humantong din sa pananakot sa mga bata o kahit pang-aasar. Lalo na sa mukha, ang port-wine stain ay maaaring makabuluhang limitahan ang mga aesthetics. Kung ang stain ng port-wine ay matatagpuan malapit sa mga mata, maaari ito mamuno sa cataract at sa pinakamasamang kaso sa isang kumpletong pagkawala ng paningin. Samakatuwid, ang mantsa ng port-alak ay dapat tratuhin sa anumang kaso. Maaari ring bumuo ng mga nodules, na maaaring humantong sa pagdurugo. Gayunpaman, ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay hindi negatibong apektado ng reklamo.

Diagnosis at kurso

Ang isang mantsa ng port-alak ay maaaring masuri batay sa hitsura nito nang walang karagdagang pagsusuri. Gayunpaman, dahil ang mga mantsa ng port-alak ay maaari ring mangyari kasama ng iba pang mga maling anyo, ang mga apektadong bata ay dapat na maingat at masusing suriin tungkol dito. Kung ang mantsa ng port-wine ay matatagpuan sa pangmukha na rehiyon, pareho ang utak ang mga alon at presyon ng mata ay dapat na sukatin nang regular, dahil maaari rin itong humantong glawkoma. Kapag gumagawa ng diagnosis, mahalagang makilala ang isang port-wine stain mula sa a hemangioma. Kung ang isang mantsa sa port-alak ay hindi na ginagamot, ang pampalapot ng tisyu at karagdagang vasodilatation ay bubuo. Maaaring mabuo ang mga itim na nodule, na maaaring bumukas at dumugo. Bilang karagdagan, maraming mga apektadong indibidwal ay madalas na nagdurusa ng matinding sikolohikal na pagkabalisa sanhi ng kanilang nabago na hitsura. Samakatuwid, ang maagang pagsusuri at paggamot ng isang port-wine stain ay ganap na maipapayo.

Komplikasyon

Ang isang mantsa ng port-wine ay maaaring humantong sa iba't ibang mga komplikasyon. Nakasalalay ito sa posisyon at kalubhaan ng sintomas. Sa karamihan ng mga kaso, ang apektado balat ang lugar ay pula sa kulay. Gayundin, ang pagkawalan ng kulay ng lugar ay nagbabago kapag inilapat ang presyon. Kung ang stain ng port-wine ay matatagpuan sa mukha, dapat itong suriin nang regular. Maaari itong humantong sa pag-unlad ng glawkoma. Ang mga madilim na buhol ay maaari ring bumuo mula sa mantsa ng port-alak. Ang mga ito ay sumabog at naging sanhi ng pagdurugo. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga mantsa ng port-alak ay may malakas na negatibong epekto sa sitwasyong sikolohikal ng apektadong tao. Karamihan sa mga tao ay hindi maganda ang pakiramdam sa port-wine stain, na hahantong sa pagbawas ng kumpiyansa sa sarili. Maaari rin itong humantong sa matinding mga problemang sikolohikal at depresyon. Para sa kadahilanang ito, kinakailangan ang maagang paggamot upang maiwasan ang nasabing kadahilanang pinsala. Gayunpaman, ang isang mantsa ng port-alak ay maaaring sakop sa tulong ng make-up, upang walang karagdagang paghihirap na nangyayari. Gayunpaman, hindi ito isang permanenteng solusyon. Ang stain ng port-wine ay maaari ring alisin sa tulong ng isang laser. Nagpapatuloy ang pagtanggal nang wala sakit at walang mga komplikasyon.

Kailan ka dapat magpunta sa doktor?

Makatuwirang makita ang isang doktor na may kaugnayan sa isang port-wine stain mula sa tatlong pananaw. Sa unang kaso, ito ay isang bagay ng pagkilala sa mga posibleng kasabay na sakit na maaaring maiugnay sa isang port-wine stain. Kabilang dito ang Sturge-Weber syndrome, Proteus syndrome at halos dalawang dosenang iba pang mga syndrome na maaaring maiugnay sa port-wine stain. Kadalasan, kinakailangan ang isang pagsusuri sa genetiko upang linawin ito. Dahil sa halos lahat ng mga kaso ang port-wine stain ay kitang-kita sa kapanganakan, nasa magulang na upang linawin ang isang posibleng sakit. Ang pangalawang kaso ay tungkol sa mga stain ng port-alak sa mukha. Dahil sa ang katunayan na maaari silang maging variable (akumulasyon ng dugo), regular na kontrol sa mata, halimbawa, may katuturan. Pagkatapos ng lahat, ang mga dilat na sisidlan ay maaaring makaapekto sa presyon ng mata at sa gayon ay makapinsala sa mga mata. Ang pangatlong aspeto ay isang aesthetic: depende sa lokasyon ng dungis ng port-wine, maaari itong humantong sa mga kapansanan sa aesthetic at sikolohikal sa apektadong tao. Sa ganitong mga kaso maipapayo na pumunta sa isang dermatological o cosmetic surgery dalubhasa sa pagsasanay sa lugar na ito. Gayunpaman, sa pangkalahatan, ang nevus Ang flammeus ay hindi nangangailangan ng paggamot, dahil ito ay itinuturing na hindi nakakapinsala. Ito mismo ay hindi maglilimita sa apektadong tao sa pisikal o sa kalusugan. Ang mga posibleng kasamang pangyayari lamang ang pinag-uusapan bilang isang dahilan para sa paggamot.

Paggamot at therapy

Mayroong dalawang paraan upang gamutin ang isang stain ng port-wine. Ang pinakasimpleng pamamaraan ay upang takpan ang nunal magbalatkayo o pampaganda. Gayunpaman, ang pamamaraang ito ay napaka-ubos ng oras at naghahatid lamang ng limitadong pagpapabuti. Ito ay isang di-nagsasalakay na panukala, ibig sabihin hindi ito tumagos sa tisyu, na nagdadala lamang ng pagpapabuti ng kosmetiko. Sumasakop sa magbalatkayo ay hindi lamang masyadong matagal, ngunit dapat ding natutunan sa pamamagitan ng dalubhasang patnubay. Bilang kahalili, maaari ring alisin ang isang mantsa ng port-alak. Ginagawa ito ng laser therapy. Ang paggamot ay tapos na sa isang flash lamp na pumped dye laser, na tinatawag na FPDL para sa maikling salita. Gumagamit ito ng maikling haba ng pulso upang maging sanhi ng pagsabog o pagkalagot ng mga maliit na sisidlan sa lugar ng port-wine stain.

Outlook at pagbabala

Ang pagbabala para sa isang maliit o malaking port-wine stain (nevus flammeus) ay hindi partikular na mabuti. Bagaman ang stain ng port-wine ay maaaring hindi nakakapinsala, karaniwang ito ay isang permanenteng disfigurement. Ito ay dahil sa isang karamdaman sa pagbubuo ng prenatal ng dugo mga sisidlan. Dahil ang isang mantsa ng port-wine ay nananatili sa balat habang buhay, ang mga pagpipilian sa pagtatago ng kosmetiko ay isang paraan upang harapin ito, hindi bababa sa lugar ng mukha. Dahil ang mga naturang port-wine stains ay madalas na malawak, mala-bughaw o madilim na pula at medyo nakataas, mahirap silang itago nang hindi namamalayan. Samakatuwid, ang mga prospect na gawin itong hindi gaanong halata ay limitado. Ang pagbabala para sa paggamot sa laser ay hindi rin laging nangangako. Totoo na ang paggamot ng laser ay maaaring mabawasan ang lawak ng isang malawak na mantsa ng port-alak. Gayunpaman, madalas na hindi ito ganap na matanggal ng laser. Ang pagbabala ay mas positibo lamang para sa maliit na mga mantsa ng port-alak. Dito rin, mayroong isang tiyak na natitirang panganib na ang paggamot sa laser ay hindi makontra ang isang pag-ulit ng mantsa ng port-alak. Ang malawak na mga stain ng port-alak sa partikular na mukha ay maaaring maglagay ng isang mabibigat na pasaning sikolohikal sa mga apektado. Kasama rin sa pagbabala ang pag-unlad ng pag-uugali sa pag-iwas sa lipunan, depresyon o kawalan ng kumpiyansa sa sarili. Kung ang mantsa ng port-wine ay bahagi ng isang Sturge-Weber o Klippel-Trenaunay syndrome, ang mga malubhang kapansanan sa balangkas o mga sisidlan ang bunga. Dito, ang pagbabala ay partikular na mahirap na mayroong mga seryosong abnormalidad sa medikal.

Pagpigil

Hanggang ngayon, wala pang preventive mga panukala laban sa pagbuo ng isang port-wine stain. Gayunpaman, ipinapayong maagang paggamot upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon. Sa kontekstong ito, partikular na mahalaga na maiwasan ang sikolohikal diin na maaaring magresulta mula sa isang hindi ginagamot na mantsa ng port-alak. Maaari itong mapalaban sa pamamagitan ng maagang pagtanggal o pagtakip ng stain ng port-wine.

Aftercare

Hindi maiiwasan ang isang mantsa ng port-wine. Samakatuwid, ang pag-aalaga ay hindi maaaring maglayon upang maiwasan ang pag-ulit. Sa halip, ito ay tungkol sa pag-iwas sa mga komplikasyon at gawing sulit ang pamumuhay sa pang-araw-araw na buhay. Ginampanan nito ang isang papel lalo na kapag hindi pinapayagan ng paggamot sa laser ang kumpletong pagtanggal. Maaari lamang subukang kunin ng mga doktor ang sikolohikal na presyon mula sa mga pasyente. Sa psychotherapy, ang pagpapahalaga sa sarili ay maaaring palakasin. Ang mga remedyo laban sa pagkalumbay at paghihiwalay ay maaaring pag-usapan doon. Inirerekomenda din ang paggamit ng make-up. Itinatago ng light green color ang madilim na pulang tono ng stain ng port-wine. Kung ang taling ay matagumpay na na-sclerose gamit ang teknolohiyang laser o nasa isang hindi kapansin-pansin na lokasyon, karaniwang hindi na kailangan ng pag-aalaga ng follow-up. Ito ay dahil walang problema. Gayunpaman, sa kontekstong ito, mahalaga na dati nang naiiba ng manggagamot ang kababalaghan ng balat mula sa iba pang mga sakit. Sa partikular, dapat tiyakin na hindi hemangioma ay naroroon. Bukol ito Bilang karagdagan, ang mga marka ay bihirang maganap sa isa pa kalagayan tulad ng Sturge-Weber syndrome at Klippel-Trénaunay syndrome. Ito ay mahalaga na magkaroon ng medikal na katibayan na hindi ito ang mga seryosong kondisyon.

Ano ang magagawa mo sa iyong sarili

Sa pang-araw-araw na buhay, walang mga pisikal na limitasyon dahil sa isang port-wine stain, ngunit ang mga apektado ay madalas na pakiramdam psychologically limitado, lalo na kung ang port-wine stain ay nasa mukha. Ang mantsa ng port-alak ay maaaring maging isang pasanin sa sandaling ito ay napansin bilang isang mantsa at ang pagpapahalaga sa sarili ay naghihirap bilang isang resulta. Ang mga problemang kasama nito ay maaaring maging matindi at maaaring mapunta hanggang sa matinding depression. Ang pag-iisa ng lipunan at pag-alis sa pag-iisa ay maaaring maging resulta. Gayunpaman, ang mga komplikasyon na ito sa pang-araw-araw na buhay ay nagkakaroon ng insidious, upang maaari silang mapaglabanan nang maayos. Mahalagang palakasin ang kumpiyansa sa sarili ng mga apektado sa pang-araw-araw na buhay, upang isama ang mga ito sa lipunan at mabawasan ang mga pagkahilig ng pag-atras o kahihiyan sa pamamagitan ng paghihikayat, mga aktibidad at suporta. Pag-iisip at pagninilay-nilay ang mga diskarte ay maaaring mag-ambag sa pagtanggap sa sarili, tulad ng regular na ehersisyo. Ang mga mantsa ng port-alak ay maaari ding takpan sa pang-araw-araw na buhay gamit ang espesyal na pampaganda. Siyempre, ito ay hindi isang permanenteng solusyon, ngunit madalas na pinaghihinalaang bilang isang kaluwagan ng mga apektado. Ang mga diskarte sa make-up ay dapat munang matutunan, ang pamamaraan mismo ay gugugol ng oras at ang resulta ay hindi palaging ganap na kasiya-siya. Nakasalalay sa kung saan matatagpuan ang isang mantsa ng port-alak, maaari din itong masakop ng damit sa pang-araw-araw na buhay.