Gap Junction: Istraktura, Pag-andar at Mga Karamdaman

Ang mga jap junction ay mga kumpol ng mga cell-cell channel. Ang mga ito ay tumawid sa mga lamad ng cell ng dalawang kalapit na mga cell at nagbibigay ng isang koneksyon sa pagitan ng cytoplasm.

Ano ang isang gap junction?

Ang mga gap junction ay tinatawag na connexons (mga protein complex) na kumokonekta sa lamad ng plasma ng dalawang mga cell. Ang mga lamad ay naayos, ngunit ang isang puwang ay nakikita pa rin sa ilalim ng electron microscope. Ang mga channel ng isang gap junction ay binubuo ng dalawang kalahating-channel (connexon). Ang isang connexon ay binubuo ng mga protein complex na nagsasama-sama sa hugis ng isang hexagon. Ang isang pore ay mananatiling libre sa gitna. Ang isang channel ay nabuo mula sa dalawang tulad ng mga kumplikadong protina. Sa tulong ng mga gap junction, posible ang palitan ng mga signal sa pagitan ng mga cell. Molecules o ang mga ions ay maaaring ilipat sa pamamagitan ng pagsasabog, at ang mga ito ay maaaring maging metabolite, pangalawang messenger, o kaltsyum mga ions

Anatomy at istraktura

Ang term gap junction ay nilikha ni Morris Karnovsky at Jean-Paul Revel. Natagpuan nila na sa rehiyon ng isang junction junction, ang distansya sa pagitan ng dalawang kalapit na lamad ay makitid. Ang isang gap junction ay binubuo ng anim na connexins, na sama-sama na bumubuo ng tinatawag na connexon. Ang isang connexon ay maaaring mabuo alinman sa iba't ibang mga connexin o ng parehong uri ng connexins. Ang isang connexin ay binubuo ng isang kadena ng polypeptide na nabuo ng dalawang mga extracellular loop, apat na mga domain ng transmembrane, at isang N- at C-terminus, ayon sa pagkakabanggit. Ang haba ng C-terminus ay tumutukoy sa bigat ng molekula. Sa mga tao, mayroong hindi bababa sa 20 connexin genes, at ang pagtatalaga ng iba't ibang mga conofxin isoform ay batay sa bigat ng molekula. S

o halimbawa, ang connexin 43 ay may bigat na 43kDa. Ang isang junction junction ay madalas na binubuo ng maraming mga isoform. Ang kahalagahan ng pagganap ng pagkakaiba-iba na ito ay hindi lubos na nauunawaan; malamang na ang patency ng mga channel ay maaaring makontrol nang iba bilang isang resulta. Ang isang hemichannel pagkatapos ay konektado sa hemichannel ng isang kalapit na cell. Ang intercellular channel na ito ay alinman sa binubuo ng iba't ibang mga connexon o ng dalawang magkaparehong mga connexon. Ang diameter ng pore ay 1.5 hanggang 2nm, pinapayagan ang mga ions o molecule ipasa. Ang isang gap junction ay maaaring maitaguyod sa loob ng ilang segundo kapag nagkontak ang dalawang mga cell. Ang mga connexon ay nakaayos sa isang hexagonal pattern, na may mga 28,000 channel bawat square micrometer na bumubuo ng tinatawag na mga plake.

Pag-andar at mga gawain

Ang mga junction jap ay partikular na laganap sa yugto ng embryonic. Sa mga may sapat na gulang, maaari silang matagpuan sa retina, glial at epithelial cells, at kalamnan ng puso. Ginagawa ng mga jap junction ang mga sumusunod na pag-andar:

  • Ang pagtaguyod ng direktang komunikasyon sa kuryente sa pagitan ng mga cell.
  • Ang pagtataguyod ng direktang komunikasyon ng kemikal sa pamamagitan ng tinatawag na pangalawang messenger.
  • Molecular exchange sa pagitan ng mga cell
  • Pinipigilan ang singil o molecule mula sa pagkawala sa proseso ng palitan.

Naghahatid ang mga gap junction upang magdala ng mga nutrisyon sa buto o ang lens ng mata, Halimbawa. Ang mga sustansya ay kinukuha ng mga marginal cells at pagkatapos ay ipinapasa sa mga kalapit na cell sa pamamagitan ng mga gap junction. Sa pancreas at atay, sinusuportahan nila ang pagtatago, habang nasa nervous system or puso nagpapadala sila ng kalamnan ng mga potensyal na pagkilos. Ang mga jap junction ay maaaring magsara ng pores nang napakabilis. Ito ay nangyayari, halimbawa, kapag ang isang kalapit na cell ay nasira. Ang kalapit na cell ay kasunod na naka-disconnect, naiwan ang mga malulusog na selula na walang pinsala. Nasa puso, sa retina o sa mga neuron, ang mga gap junction ay gumagana bilang transmitter-free, voltase-gated synapses, na tinatawag ding "electrical synapses". Pinapayagan ang mga potensyal na pagkilos na mabilis na kumalat nang mabilis at magkasabay. Ang pag-uugali dito ay nakasalalay sa komposisyon ng mga connexin.

Karamdaman

Kung ang mga pagbabago ay nagaganap sa pagbuo ng mga gap junction, maaari ito mamuno sa iba`t ibang sakit. Halimbawa, sa tinaguriang Charcot-Marie-Tooth syndrome, isang pagbara ang nangyayari sa pagitan ng periaxonal cytoplasm at Schwann cell, na nagreresulta sa pagkabulok ng Schwann cell. Nawalan ng kakayahang makipag-usap ang mga tumor cells dahil sa paggawa ng mga oncogenes at nagpo-develop ng tumor. Ang mga gap junction channel ay malapit at hindi tugma ang mga connexin ay nabuo, na nagiging sanhi ng mga tumor cell sa lumaki. Ang binago na ekspresyon ng connexin ay nangyayari rin sa mga proseso ng pamamaga. Kapag binago ang mga junction ng cardiac gap, hahantong ito sa puso arrhythmias maaari itong mapanganib sa buhay. Mga kapansanan sa pagpapaandar ng mga gap junction sa puso madalas ay may iba't ibang mga kadahilanan. Sa tinaguriang sakit Chagas, isang impeksyon na may Trypanosoma cruzii ay nangyayari, bilang isang resulta kung saan ang mga agwat ng gap junction ay isinasama lamang sa lamad sa isang nabawasan na lawak. Sa matinding myocardial infarction, ang mga gap junction ay malapit, bumababa potensyal na pagkilos tagal. Sa panahon ng postinfarction, ang mga junction junction ay muling ipinamahagi, at ang mga pagbabago sa pamamahagi ng mga gap junction ay nangyayari din sa talamak pagpalya ng puso, kung saan ang agwat ng pantulong na ibabaw na lugar sa partikular ay nabawasan. Bukod dito, isang kaguluhan ng gap junction proteins Maaari rin mamuno sa pagkabuhay na pagkabingi, pagkabuhay kawalan ng katabaan or balat sakit. Bukod dito, ang mga channel ng gap junction ay may mahalagang papel sa mga cataract. Ang lens ng mata ay hindi maaaring magbigay ng sarili sa dugo dahil dugo sasakyang-dagat gawing opaque ang body ng lens. Bilang isang resulta, ang mga cell sa lens ay nakasalalay sa mga kalapit na cell, na may supply na dumarating sa mga channel ng gap junction. Kung naganap ang pagkasira ng komunikasyon, namamatay ang mga cell at nabuo ang mga katarata.