Ang siklo ng citrate ay isang ikot ng mga reaksyong biochemical na nagsisilbi upang masira ang organikong bagay. Ang proseso ay naka-embed sa pangkalahatang metabolismo at tumatagal ng higit sa kalahati ng produksyon ng enerhiya dito. Kung ang citrate cycle ay may kapansanan, ang mitochondriopathy ay maaaring naroroon.
Ano ang siklo ng citrate?
Sa mga nabubuhay na organismo na ang mga cell ay may nucleus, ang citrate cycle ay nangyayari sa mitochondrial matrix ng mga cells. Ang siklo ng citrate ay isang metabolic degradation pathway at dahil tulad ay may mahalagang papel sa cellular metabolism. Tinatawag din itong sitriko acid ikot at tumutugma sa isang ikot ng mga reaksyong biochemical. Ang gitna ng citrate cycle ay oksihenasyon, kung saan ang mga sangkap ay napapasama ng paglabas ng mga electron. Nasa sitriko acid cycle, ang mga organikong sangkap ay nasisira sa ganitong paraan upang makapagbigay ng mga pantulong na produkto para sa biosynthesis. Sa mga organismo na ang mga cell ay may nucleus, ang citrate cycle ay nagaganap sa mitochondrial matrix ng mga cells. Sa lahat ng iba pang mga organismo, naisalokal ito sa cytoplasm. Kapag ang citrate cycle ay nagaganap sa reverse order, ito ay tinatawag na reductive citrate cycle. Ang nasabing isang reductive citrate cycle ay naroroon, halimbawa, sa paglagom ng karbon sa katawan ng iba`t ibang bakterya. Ang siklo ng citrate ay may utang sa pangalan nito sa citrate, na kilala bilang anion ng sitriko acid. Si Hans A. Krebs ang unang naglarawan sa siklo ng citrate, kaya't ang ikot ay tinatawag ding ikot ng Krebs.
Pag-andar at gawain
Ang siklo ng sitrate ay nagbibigay ng mga tagapamagitan para sa organismo ng tao upang makabuo ng mga organikong sangkap. Nagbibigay din ito ng enerhiya sa mga tao nang direkta at hindi direkta sa form na biochemical. Ang mga daanan ng pagkasira ng protina, taba at metabolismo ng karbohidrat ay nakakatugon sa siklo ng citrate sa anyo ng na-activate acetic acid. Sa panahon ng pagkasira ng mga asukal, taba at amino acids, Ang acetyl-CoA ay nabuo bilang isang intermediate na produkto. Ang acetyl-CoA na ito ay napasama sa CO2 at H2O sa citric acid cycle. Ang unang hakbang ay isang paghalay. Samakatuwid, ang isang C-2 na molekula ng acetyl-CoA ay pinagsama kasama ang isang C-4 na molekula upang mabuo ang citrate, ibig sabihin isang C-6 na molekula. Ang C-6 citrate na ito ay napasama na ngayon. Ang pagkasira ay nagaganap sa ilalim ng dalawahan na cleavage ng CO2 at nagbibigay ng pagtaas sa C-4 compound na succinate. Sinusundan ito ng oksihenasyon sa dalawang hakbang. Ang C-4 compound ay naging oxaloacetate at maaaring magsimula ang isang bagong ikot. Matapos ang bawat pag-ikot ay may nalalabi na acetyl, ibig sabihin, isa pang C-2 Molekyul. Dalawang CO2 molecule ang bawat isa ay umalis sa siklo. Ang bawat C-4 na Molekyul bawat isa ay natupok sa proseso, na bumubuo ng isang C-6 na molekula. Kapag kumpleto lamang ang pag-ikot maaari itong mabuo muli. Kapag natapos na ang siklo, nagreresulta ito sa oksihenasyon ng acetate hanggang tubig at karbon dioxide. Ang mga indibidwal na hakbang ng mga reaksyon ay nagaganap sa pamamagitan ng hydration, pag-aalis ng tubig, pag-aalis ng tubig at decarboxylation. Isinasaalang-alang ang lahat ng mga sangay ng citrate cycle, masasabing ang siklo ay magkakaugnay sa buong metabolismo. Kaya, naghahatid din ang pag-ikot upang maghanda ng mga anabolic metabolic pathway. Ang enerhiya ay ibinibigay lamang ng apat na pag-aalis ng tubig ng alpha-ketoglutarate, isocitrate, malate at succinate. Ang pagkakaloob ng enerhiya na ito ay sanhi ng oksihenasyon na isinasagawa ng HCO2 bilang bahagi ng respiratory chain. Sa chain ng paghinga, ang enerhiya na ito ay kinakailangan bilang bahagi ng oxidative phosphorylation upang makabuo ng ATP mula sa adenosine diphosphate. Kaya, ang oksihenasyon sa citrate cycle ay mahigpit na isinama sa pagtanggap ng enerhiya sa chain ng paghinga. Halos kalahati ng lahat ng mga reaksyon para sa produksyon ng enerhiya sa metabolismo samakatuwid ay nangyayari sa pamamagitan ng citrate cycle.
Mga karamdaman at karamdaman
Malformations at pinsala sa mitochondria ay kilala rin bilang mitochondriopathies. Sa mga nasabing malformation, ang citrate cycle ay hindi maaaring maganap sa karaniwang lawak. Ang enerhiya ay sa gayon ay hindi na sapat na ibinigay sa anyo ng ATP. Samakatuwid ang mga pasyente ay nararamdamang mahina, pagod at pagod. Ang mga patolohiya ngitochondrial ay maaaring manahin o makuha sa pamamagitan ng mga impluwensyang pangkapaligiran. Mayroong madalas na isang ugnayan sa pagitan ng dalawang anyo. Halimbawa, ang minanang form ay madalas na nananatiling asymptomat hanggang sa maimpluwensyahan ng mga impluwensya sa kapaligiran ang pagsisimula. Ang hindi sapat na supply ng enerhiya ng mga cell ay itinuturing na isang posibleng sanhi ng iba't ibang mga sakit na neurodegenerative.Kanser at ang mga sakit sa puso ay nauugnay din ngayon sa nabalisa na metabolismo ng cell sa diwa ng mitochondrial Dysfunction. Nakasalalay sa aling mga proseso sa mitochondria nabalisa, meron makipag-usap ng iba't ibang mga pathology ng mitochondrial. Kung, halimbawa, pyruvate ang pagkabulok ay nabalisa, ang nasusunog of glukos hindi na maaaring maganap ng sapat at ang huling produkto ng pagkasunog ng glucose, ibig sabihin, glycolysis, ay hindi maaaring lumipat sa siklo ng citrate. Kadalasan, ang kababalaghang ito ay naunahan ng isang pag-mutate sa X-linked semidominant na mana. Gayunpaman, ang mga mitochondrial pathology na may iba pang mga epekto sa citrate cycle ay maaari ring naroroon. Ang Acetyl-CoA ay karagdagang naproseso sa siklo mula sa glycolysis. Ito ang penultimate na hakbang ng pagkasunog ng karbohidrat, na nangyayari bago ang chain ng paghinga. Kung ang proseso na ito ay nabalisa, ang isang kakulangan ng ketoglutarate dehydrogenase, halimbawa, ay maaaring maging responsable, ibig sabihin, isang kakulangan sa enzyme. Ang isang kakulangan ng fumarase ay maaari ding maging isang sanhi. Ang mga pathology ng Mitochondrial ay nagpapakita ng kanilang mga sarili sa a mula sa gatas acid labis na karga, na kung saan ay dahil sa pyruvate kasikipan sa paitaas ng citrate cycle. Ang mga sintomas ay karaniwang mga reklamo sa kalamnan at neurological. Ang mga pathology ng Mitochondrial ay naiiba sa bilang ng mga naka-mutate mitochondria, ngunit kadalasang mabilis na sumusulong. Sa kasalukuyan, walang mga causative treatment path ang magagamit bilang therapeutic mga panukala, mga nagpapakilala lamang na paggamot.
