Bagong Variant Creutzfeldt-Jakob Disease: Mga Sanhi, Sintomas at Paggamot

pagkatapos Sakit na Creutzfeldt-Jakob at ang sakit na baliw na baka ay naging laganap ilang taon na ang nakalilipas, naging mas tahimik ito tungkol sa mga sakit na ito. Ngunit mayroon na ngayong isang bagong pagkakaiba-iba ng Sakit na Creutzfeldt-Jakob (vCJD), ang form ng tao ng BSE, kung kaya't magsalita, na kung saan ay masinsinan na nagsisimula sa mga hindi karaniwang sintomas.

Ano ang bagong pagkakaiba-iba ng sakit na Creutzfeldt-Jakob?

Wala pang naiulat na kaso ng vCJD na mayroon pa sa Alemanya, ngunit may halos 200 kaso sa buong mundo, karamihan sa United Kingdom. Habang ang aktwal Sakit na Creutzfeldt-Jakob higit sa lahat apektado ang mga matatandang tao, ang edad ng vCJD ay mas mababa. Upang mapigilan ang pagkalat ng vCJD, iba't ibang mga batas sa consumer ang naisabatas, tulad ng pagsubok ng BSE sa lahat ng mga pinatay na baka sa isang tiyak na limitasyon sa edad. Ang bagong pagkakaiba-iba ng sakit na Creutzfeld-Jakob ay sanhi ng maling anyo proteins (prions) na maaaring maging sanhi utak pinsala Ang mga sintomas ng vCJD ay malapit na katulad ng sa sakit na Creutzfeldt-Jakob. Ang ganitong uri ng sakit ay isa sa "maililipat na spongiform utak mga sakit. " Tinatawag din silang mga sakit na prion sapagkat ang mga ito ay sanhi ng mga prion. Ang unang kaso ng Creutzfeldt-Jakob ay naging kilala noong 1995. Mga isang taon na ang lumipas, ang mga ugnayan ay nakilala sa pagitan ng sakit na ito at mad cow disease (BSE), na nangyayari sa mga baka. Noong 1997, nakuha ang katibayan na ang mga prion ay responsable para sa parehong sakit na BSE at Creutzfeldt-Jakob.

Sanhi

Ang bagong pagkakaiba-iba ng sakit na Creutzfeldt-Jakob ay na-trigger ng may depekto proteins (prions) na matatagpuan sa nerve at immune cells. Hindi malinaw kung bakit sila nagkakaroon. Maaaring dahil ito sa gene mutasyon Ang mga prion ay may iba't ibang pagkakasunud-sunod ng amino acids kaysa sa normal proteins. Hindi pa nalilinaw kung paano pininsala ng mga prion ang utak. Dahil hindi rin sila nag-uudyok ng mga reaksyon ng depensa, napakahirap ng diagnosis.

Mga sintomas, reklamo, at palatandaan

Ang bagong variant na sakit na Creutzfeldt-Jakob ay walang masyadong tiyak na mga sintomas sa simula ng sakit. Mayroong mga pagbabago sa mood at pagsisimula ng pagkabalisa sa mga apektadong indibidwal. Maaari itong maging pana-panahon sa una at pagkatapos ay mahayag. Karaniwan ang mga depression na mood. Guni-guni mangyari Ang kauna-unahang karatula sa motor ngayon ay ang kawalan ng lakas kapag naglalakad. Habang umuunlad ang sakit, may pagkawala ng walang halo at isang matatag na pagtanggi sa pagganap ng nagbibigay-malay. Ang mga apektado ay nagdurusa mula sa isang lalong lumala memorya at sa gayon ay ipakita ang mga sintomas ng demensya. Sinamahan din ito ng lahat ng iba pang mga sintomas ng demensya - tulad ng disorientation at biglaang pagiging agresibo. Ang kakayahang magbasa, magsulat at magsalita ay maaaring ganap na mawala. Minsan may kumpletong kawalang-interes. Ang vCJD ay humahantong sa iba pang mga sintomas ng motor. May hindi mapigil na panginginig. Ang mga paggalaw ay nagiging mas hindi koordinasyon at maaaring lumitaw partikular na malawak o parang paralisado. Ang mga karamdaman sa kalamnan ay nagdudulot din ng biglaang paggalaw at maaaring higit na limitahan ang pagsasalita.

Diagnosis at kurso

Sa ngayon, walang diagnostic na pamamaraan na mapagkakatiwalaan na nakakakita ng bagong sakit na Creutzfeldt-Jakob. Ang mga sintomas at reklamo ay hindi rin naiiba na maiugnay sa vCJD at maaaring maging katulad ng sa iba pang mga sakit. Medyo mas maraming katiyakan ang maaaring makuha ng magnetic resonance imaging (MRI), na magbubunyag ng pinsala sa tisyu ng utak sa mga apektadong indibidwal. Upang makita ang mga prion, isang tonsil biopsy maaring gawin. Ito ay isang partikular na peligro kung ang mga tao ay nagkontrata ng bagong Jakob-Creutzfeldt sakit ngunit wala pang mga sintomas. Kung magbigay sila dugo, ang mga prion ay maaaring maipasa. Iyon ang dahilan kung bakit ang mga mananaliksik ay nagsusumikap upang makita ang vCJD pathogen sa pamamagitan ng dugo mga pagsubok. Ang mahirap na bagay ay na sa mga unang yugto ng vCJD, walang mga katangian na sintomas na nagpapahintulot sa isang konklusyon na iguhit tungkol sa vCJD. Ang mga sintomas ay hindi tiyak, tulad ng mga depressive na mood, pagkabalisa, walang halo karamdaman, at pagtanggi sa pagganap ng kaisipan. Bilang karagdagan, ang mga karamdaman sa paggalaw ay maaaring mangyari at hindi makontrol na panginginig. Sa karagdagang kurso, pagkalumpo, kalamnan twitching at maaaring hindi mapigil ang paggalaw. Dumarami, ang kakayahang magbasa at magsalita ay mawalan ng kontrol. Sa huling yugto, ang mga nagdurusa sa vCJD ay hindi na maaaring makipag-usap sa kanilang kapaligiran. Nagiging kawalang-interes sila, kalaunan walang malay, at kalaunan mamamatay.

Komplikasyon

Ang mga komplikasyon ng bagong variant na sakit na Creutzfeldt-Jakob (vCJD) ay lumitaw nang direkta na nauugnay sa simtomatolohiya ng sakit. Nangyayari ang mga ito kapwa may at walang paggamot ng sakit, na kung saan walang panimula mabisa gamot, ang mga nagpapagaan lamang ng sintomas. Mga sintomas ng sikolohikal tulad ng pagkalito, pagkabalisa o depresyon madalas sa una mamuno sa maling pag-diagnose sa simula ng sakit. Gayundin, pagkatapos lamang ng ilang buwan, ang mga pasyente ay madalas na hindi na makaya ang normal na pang-araw-araw na buhay sa kanilang sarili. Ang mga karamdaman sa motor tulad ng kawalang-tatag ng lakad o hindi kontroladong pagbagsak din ay nagdaragdag ng panganib ng mga aksidente bilang isang komplikasyon sa kurso ng sakit. Ang mga karamdaman sa paggalaw at mga epileptic seizure ay tipikal habang ang sakit ay umuunlad at maaari ding mamuno sa mga aksidente at pinsala sa mga pasyente bilang mga komplikasyon. Ihi at fecal kahalayan at progresibo demensya ipakilala ang mas advanced na bagong pagkakaiba-iba ng sakit na Creutzfeldt-Jakob at sa huli ay kinakailangan ng masidhing pangangalaga at pag-aalaga ng mga nagdurusa sa buong oras. Sa huling yugto, ang mga pasyente ay hindi na makaka-ugnay sa kanilang kapaligiran. Kadalasan nasa isang estado sila ng kumpletong spastic paralysis (tinatawag na rrainity ng entrainment). Sa terminal na ito estado, pagkalumpo sa paghinga o pulmonya madalas na nangyayari bilang mga komplikasyon. Ang mga ito pagkatapos mamuno sa pagkamatay ng pasyente sa karamihan ng mga kaso.

Kailan ka dapat makakita ng doktor?

Kung lumitaw ang mga iregularidad ng kagalingan, dapat na gawin ang espesyal na pangangalaga patungkol sa sariling mga sensasyon. Sa kaso ng isang kalat na karanasan ng pagkabalisa, pagbabago ng mga kondisyon o isang kakaibang pag-uugali, ang mga unang palatandaan ng a kalusugan maliwanag na ang karamdaman. Kung mayroong isang hitsura ng pagkalumbay, isang pag-atras mula sa buhay panlipunan o pagkasira ng mga malapit na contact, mayroong sanhi ng pag-aalala. Totoo ito lalo na kung walang mga insidente na maaaring ipaliwanag ang naturang desisyon. Ang mga obserbasyon at pagbabago ay dapat pag-usapan sa isang manggagamot upang masimulan ang isang follow-up na pagsusuri. Kung may pagbawas sa pagganap ng kaisipan o kahinaan sa walang halo, ipinahiwatig ang konsulta sa isang manggagamot. Kung magpapatuloy ang mga reklamo sa mas mahabang oras o pagtaas ng tindi, kailangan ng tulong medikal. Ang paglilinaw ng sanhi ay kinakailangan upang ang isang plano sa paggamot ay maaaring maitaguyod. Mapusok na pag-uugali, pagbabago sa pagkatao, at pagkawala ng memorya dapat imbestigahan. Kung mayroong disorientation o pagkawala ng mga kasanayang natutunan tulad ng pagbabasa, pagsusulat o arithmetic, ang apektadong tao ay nangangailangan ng tulong. Kung may mga kaguluhan ng muscular system, isang hindi likas na pagbawas sa katatagan ng katawan, at nanginginig na mga paa't kamay, kinakailangan ng pagbisita sa doktor.

Paggamot at therapy

Ang bagong pagkakaiba-iba ng sakit na Creutzfeldt-Jakob ay hindi pa mabubuting mabisa gamot. Gayunpaman, ang mga mananaliksik na medikal ay nagsasagawa ng masinsinang pananaliksik upang makahanap gamot na maaaring matagumpay na labanan ang vCJD. Sa ngayon, ang mga naghihirap mula sa vCJD ay ginagamot ng iba't ibang mga gamot na maaaring makapagpaliban sa pag-unlad sa ilang sukat. Kinikilig ang kalamnan maaaring malunasan ng naaangkop na gamot. Gayunpaman, dahil walang gamot para sa vCJD sa merkado, ang vCJD ay nakamamatay pa rin hanggang ngayon. Ang average na pag-asa sa buhay pagkatapos ng pagkontrata ng vCJD ay tungkol sa 14 na buwan.

Outlook at pagbabala

Ang bagong variant na sakit na Creutzfeldt-Jakob ay may hindi kanais-nais na pagbabala. Ang kalusugan Ang karamdaman ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang lubos na progresibong kurso. Sa kabila ng lahat ng pagsisikap, walang epektibo terapewtika ay natagpuan upang ihinto ang pag-unlad ng sakit. Hindi alintana kung pinasimulan ang paggamot o pinabayaan ito ng apektadong tao, seryoso kalusugan nangyayari ang mga iregularidad na nag-aambag sa isang pinababang kalidad ng buhay. Ang pagganap ng nagbibigay-malay ay malubhang napinsala, na humahantong sa pangangailangan para sa masinsinang pangangalaga. Sa huli, pagkatapos ng isang malubhang kurso ng sakit, ang apektadong tao ay pumanaw nang wala sa panahon. Sa istatistika, hinulaan ang pasyente na may pag-asa sa buhay na halos 14 buwan pagkatapos ng diagnosis. Bilang karagdagan sa mga problemang nagbibigay-malay, lumilitaw ang mga iregularidad ng motor sa loob ng ilang buwan. Kung ang kurso ng sakit ay kanais-nais, gamot terapewtika naantala ang pag-unlad ng sakit. Gayunpaman, hindi ito makakamit sa lahat ng mga pasyente at nakasalalay sa yugto ng sakit. Inaasahan ang mga pagbabago sa pag-uugali at pagbabago ng pagkatao. Mayroong mga problema sa orientation, estado ng pagkalito at napakalawak memorya pagkawala. Samakatuwid ang sakit ay mahirap matiis para sa pasyente at lalo na para sa kanyang mga kamag-anak. Sa karamihan ng mga kaso, dahil sa tindi ng mga sintomas, ang paggamot sa inpatient ay kinakailangan sa isang advanced na yugto ng sakit.

Pagpigil

Tulad ng walang lunas, walang pag-iwas sa vCJD. Habang may mga regulasyon sa proteksyon ng consumer na nagsasabing ang baka at mga produktong ginawa mula rito ay dapat na maingat na maipakita, hindi ito isang garantiya. Nagluluto hindi rin makakatulong, sapagkat ang prion ay hindi maaaring masira dahil sa kanilang paglaban sa init. Gayunpaman, mula noong Enero 2001, mayroong isang desisyon sa EU na ang lahat ng mga pinatay na baka na inilaan para sa pagkonsumo ng tao ay dapat na subukin para sa BSE.

Pag-asikaso

Mayroong maliit na follow-up para sa bagong pagkakaiba-iba ng sakit na Creutzfeldt-Jakob, dahil ang sakit ay hindi magagamot at hindi magagamot sa anumang makabuluhang antas. Ito ay laging nagtatapos sa pagkamatay ng apektadong tao, at ang kusang paggaling ay hindi pa nagaganap. Samakatuwid, ang pag-follow up ng medikal ay hindi inaasahan na may papel sa vCJD sa hinaharap. Gayundin, ang maraming mga sintomas ng pagkabigo sa utak ay hindi magagamot at sa gayon ay hindi nagbibigay ng batayan para sa pag-aalaga ng follow-up. Mas mahalaga na magbigay ng sapat na pangangalaga para sa taong may karamdaman - lalo na sa mga huling buwan ng kanyang buhay. Gayunpaman, ang mga bihirang kaso ng sakit na ito kung minsan ay nagdudulot ng mga bagong pananaw tungkol sa mga pathogens pati na rin ang mga posibleng paraan ng paghahatid. Ang pananaliksik sa sakit na Creutzfeldt-Jakob at ang pag-iwas sa karagdagang mga pagsiklab ay maaaring makita bilang pag-aalaga pagkatapos. Mas mahalaga ang sikolohikal na pag-aalaga o pangangalaga ng mga kamag-anak. Dahil ang bagong pagkakaiba-iba ng sakit na Creutzfeldt-Jakob ay mas madalas na nakakaapekto sa medyo mga kabataan, ang pagkabigla madalas tumatakbo malalim, lalo na para sa mga magulang. Alinsunod dito, ang mga kamag-anak ay hindi dapat iwanang mag-isa pagkatapos ng pagkamatay ng pasyente at dapat na tumawag sa tulong kung nais nila. Depende ito sa indibidwal na kaso. Ang isang pag-unawa sa sakit ay maaaring makatulong dito sa pagtagumpayan ang pagkawala.

Ano ang magagawa mo sa iyong sarili

Walang tulong sa sarili mga panukala na kahit papaano ay makontra ang New Variant Creutzfeldt-Jakob Disease. Lahat ng posibleng pinayuhan ang mga pagtatangka sa tulong ng sarili sa pamamagitan ng mga kaduda-dudang sangkap, homeopathic remedyo o mga kahaliling therapies sa ngayon ay humantong sa walang positibong epekto. Ang sakit, sa sandaling sumabog, ay itinuturing na walang lunas. Ang positibong aspeto lamang na maaaring mapabuti ang kalidad ng buhay ng mga apektado ay ang katunayan na ang kurso ng sakit ay kilala. Kung ang mga unang sintomas ay lilitaw, alam ng mga apektado kung ano ang inilaan para sa kanila. Nasa sa pasyente mismo kung paano niya nais gamitin ang kanyang natitirang mga buwan. Dahil ang mga pasyente ay maaari pa ring mabuhay ng halos normal - kahit na limitado - buhay sa loob ng maraming buwan sa kabila ng kanilang mga sintomas, pinapayuhan silang lubos na gamitin ang oras na ito. Lalo na sa mga unang yugto, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkabalisa at mood swings, ang suporta ng tao ay mas mahalaga. Ang kalidad ng buhay ng mga apektado ay napabuti sa pamamagitan ng pagtugon sa kanila. Dapat gawin ang mga aktibidad. Hangga't nakakagawa pa rin sila ng paggalaw, dapat silang hikayatin na gawin ito. Ang mga karagdagang yugto, na sinamahan din ng sakit, nag-aalok din ng walang saklaw para sa medikal na tulong sa sarili mga panukala. Dito rin, pansin lamang ng tao ang isasaalang-alang.